इसेन्मेन्गेर सिंड्रोम: लक्षण। इसेन्मेन्गेर सिंड्रोम और गर्भावस्था। इसेन्मेन्गेर सिंड्रोम के साथ मरीजों को

पिछले कुछ वर्षों में चिकित्सा के क्षेत्र में प्रत्यक्ष प्रगति जीवन प्रत्याशा में तेजी से वृद्धि, या हृदय विकृतियों का उन्मूलन करने के लिए नेतृत्व नहीं किया है। इसके अलावा, उन्नीसवीं-XX सदियों के मोड़ पर, वैज्ञानिकों कई नए रोगों का वर्णन किया है। उनमें से कुछ के लिए कारणों को अभी भी एक रहस्य है, लक्षण रहने - धुंधला, और उपचार बहुत मुश्किल है। इसेन्मेन्गेर सिंड्रोम, ऑस्ट्रिया के बच्चों का चिकित्सक और हृदय रोग विशेषज्ञ के नाम से कहा जाता है, आम नहीं माना जा सकता। दुर्लभ विकृति एक विस्तृत वर्णन लगभग 100 साल पहले प्राप्त किया। हालांकि, आज भी है, इसकी एटियलजि की एक स्पष्ट समझ के बारे में बात करने के लिए नहीं है।

सामान्य जानकारी

सिंड्रोम (कभी कभी जटिल) इसेन्मेन्गेर - एक बहुत ही खतरनाक विकृति, फेफड़े और हृदय प्रणाली के लिए विस्तार। हृदय रोग संयुक्त की विशेषता है वेंट्रिकुलर septal दोष , और उच्च रक्तचाप। रोग के विकास दबाव बढ़ा और फेफड़े के संचलन में विघटन की ओर जाता है। परिणाम एक अलग धकेलना है, जो खून भरने दाईं से बाईं ओर है, जो सामान्य प्रक्रियाओं hemodynamics का उल्लंघन करता है के लिए जिम्मेदार है।

इसके अलावा, इसेन्मेन्गेर सिंड्रोम की अवधारणा किसी भी शामिल हैं हृदय रोग, खुला अलिंदनिलय संबंधी नहर और पेटेंट धमनी वाहीनी की विशेषता है, केवल एक वेंट्रिकल की उपस्थिति। असामान्य वेंट्रिकुलर सेप्टल विकृति के मरीजों के मामलों के 10% में पता चला है। जन्मजात दोष मुख्य शरीर की मांसपेशियों इसेन्मेन्गेर जटिल की संरचना में 3% है।

सिंड्रोम विकास के कारण

इस रोग के विकास के एकल का कारण बनता है, चिकित्सकों नहीं कहा जा सकता है। हालांकि, वहाँ etiological कारक है कि इसेन्मेन्गेर सिंड्रोम के साथ बच्चों के होने की संभावना में वृद्धि की एक संख्या हैं:

1. वंशानुगत प्रवृत्ति। जीन स्तर पर उल्लंघन जिससे हृदय रोग का एक बढ़ा मौका के कारण माता-पिता से बच्चे को पारित किया जा सकता।
2. पर्यावरणीय कारक:

• गर्भ में भ्रूण के नशा;
• विद्युत चुम्बकीय विकिरण के लिए लंबे समय तक जोखिम;
• एक माता पिता के जीर्ण संक्रामक रोग;
• दवाओं और पूरक आहार के दुष्प्रभाव गर्भावस्था के दौरान महिलाओं द्वारा इस्तेमाल किया।

इन कारकों में सिर्फ इसेन्मेन्गेर सिंड्रोम के लिए विशिष्ट नहीं हैं, लेकिन सिद्धांत रूप में वे इस एक सहित विभिन्न विकृतियों का कारण हो सकता है।

रोग विकसित होता है?

इसेन्मेन्गेर सिंड्रोम से प्रभावित रोगी सामान्य स्वास्थ्य समस्याओं की शिकायत नहीं है। इसलिए, शीघ्र निदान हमेशा संभव नहीं है। बच्चे पहले प्रतिपूरक तंत्र देता है, लेकिन कुछ समय के बाद रोग प्रकट होता है। आंतरिक संसाधनों हटना, हृदय प्रणाली विफल हो रहा है। क्या इसेन्मेन्गेर सिंड्रोम लक्षण है?

1. बढ़ी हुई कमजोरी, व्यायाम के बाद भी बदतर।
2. सीने के बाईं ओर में दर्द।
3. त्वचा के दिन नीलिमा बढ़ रही है।
4. उठना, बेहोशी।
5. खूनी निर्वहन के साथ खांसी की हमलों।

इस तरह के लक्षण किसी भी तरह सब से चिंतित हैं। एक लंबे समय के लिए सिंड्रोम जल्दी से विकसित कर सकते हैं। एक बच्चों का चिकित्सक जो बच्चे की देखरेख करते हैं, कार्डियोलॉजी सेंटर में एक अतिरिक्त परीक्षा उत्तीर्ण करने की सिफारिश की है, वे उपेक्षित नहीं किया जाना चाहिए।

प्रसव पूर्व देखभाल बीमारी के दौरान

रूसी डॉक्टरों का मानना है कि इसेन्मेन्गेर सिंड्रोम और गर्भावस्था असंगत हैं। इसलिए, एक औरत एक गर्भपात है की किसी भी स्तर पर की सिफारिश की है। अपने पश्चिमी सहयोगियों अन्यथा लगता है। उनके मुताबिक, समृद्ध पीढ़ियों नियमों और सिफारिशों का एक सेट के अनुपालन पर निर्भर करते हैं।

गर्भावस्था की पूरी अवधि के लिए अस्पताल में भर्ती होने वाली पहली महिला। अस्पताल में, डॉक्टरों लगातार भ्रूण की स्थिति की निगरानी करने और फेफड़े केशिकाओं में दबाव को मापने के लिए की जरूरत है। ऑक्सीजन मास्क - सांस की तकलीफ का पहला संकेत पर। दूसरी तिमाही सौंपा उपचार coagulants से शुरू। बच्चे की घटना की उम्मीद की तारीख से पहले कुछ दिन डिजिटालिस के आघात चिकित्सा की सिफारिश की हृदय प्रणाली को बनाए रखने के लिए। प्रसव के केवल एक प्राकृतिक तरीके में संभव है।

एक महिला डॉक्टरों की सभी आवश्यकताओं का होना चाहिए, तो बच्चे के लिए एक सकारात्मक परिणाम की संभावना 50-90% है। पूर्वानुमान मां के रूप में अनुकूल नहीं है। इसलिए, जब गर्भावस्था की निरंतरता पर निर्णय लेने से, एक औरत संभावित खतरों के बारे में सोचना चाहिए।

मेडिकल परीक्षा

इसेन्मेन्गेर सिंड्रोम के साथ रोगियों के लिए प्रभावी उपचार एक विशेष परीक्षा के बिना कल्पना करना असंभव है। यह केवल उचित उपकरणों के साथ विशेष क्लीनिक में जा सकते हैं। आपको संदेह है कि इस विकृति स्क्रीनिंग कार्यक्रम आम तौर पर शामिल हैं:

• छाती रेडियोग्राफ़ (फेफड़े के धमनी और दिल की आकृति में अनुमान परिवर्तन);
• एंजियोग्राफी (संवहनी अध्ययन);
• ईसीजी (छिपा दिल ताल गड़बड़ी की पहचान);
• इकोकार्डियोग्राफी (निलय की दीवारों में रोग परिवर्तन के दृश्य);
• कार्डियक कैथीटेराइजेशन (रोग और चोटों की प्रकृति, मुख्य मांसपेशियों के संख्यात्मक मापदंडों की माप के आकलन)।

विभेदक निदान संदिग्ध इसेन्मेन्गेर सिंड्रोम के साथ सभी रोगियों में अनिवार्य है। पाँच का समुदाय टेट्रालजी, धमनी संकीर्णता, पेटेंट धमनी वाहीनी - विकृतियों को बाहर करने की एक छोटी सूची।

चिकित्सा सिद्धांतों

रोगियों के रूढ़िवादी उपचार संभव है, लेकिन कुशलता से नहीं। दूसरी ओर, शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप के उपयोग हमेशा सकारात्मक परिणाम का उत्पादन नहीं करता। इसलिए, आज डॉक्टरों तेजी से संयोजन रणनीति के लिए सहारा ले रहे हैं।

एक स्पष्ट नैदानिक तस्वीर और वृद्धि की hematocrit नियुक्त शिराछदन के साथ मरीजों। प्रक्रिया एक वर्ष में तीन गुना तक दोहराया जाता है, एक ही समय में यह रक्त लोहा मानकों की निगरानी के लिए आवश्यक है। ऑक्सीजन थेरेपी और थक्कारोधी उपचार शायद ही कभी इस्तेमाल किया जाता है, न कि वैकल्पिक। इन प्रक्रियाओं के मुख्य दोष यह दुष्प्रभाव, जो बीच में सबसे महत्वपूर्ण एक है की एक बड़ी संख्या में माना जाता है रक्तस्रावी प्रवणता। इसके अलावा, रोगियों निर्धारित दवाओं। "Epoprostenol" और "Treprostinil" hemodynamics बेहतर बनाता है और "Traklir" संवहनी प्रतिरोध कम कर देता है।

सर्जरी दो वेरिएंट में किया जाता है: एक पेसमेकर, प्लास्टिक दोष एमपीपी का आरोपण। जब इसेन्मेन्गेर सिंड्रोम आपरेशन काफी रोग के रोग का निदान में सुधार कर सकते हैं। इन उपचारों अप्रभावी कर रहे हैं, तो केवल एक साथ मदद कर सकता है फेफड़ों के प्रत्यारोपण और दिल। ट्रांसप्लांटेशन सर्जरी असाधारण जटिल है, बड़े वित्तीय लागत की आवश्यकता है। दूसरी ओर, यह जटिलताओं के जोखिम को खत्म नहीं करता है। जब कोई अन्य समाधान, सामग्री सवाल सीधा है, डबल प्रत्यारोपण एक जीवन बचा सकता है। इसके कार्यान्वयन से पहले एक जटिल चिकित्सा परीक्षा पास करने के लिए आवश्यक है।

कैसे इसेन्मेन्गेर सिंड्रोम के साथ रोगियों कर रहे हैं?

जो लोग इस हृदय रोग का सामना करना पड़ा है, अक्सर एक सक्रिय जीवन है। हालांकि, वे लगातार डॉक्टर के पास जाना और स्वास्थ्य संकेतकों पर नजर रखने के लिए है। ऐसे रोगियों को निर्जलीकरण, ऊंचाई संक्रामक रोगों के लिए लंबे समय तक प्रदर्शन से बचना चाहिए। यह बुरी आदतों और दवा ले कि खून बह रहा पैदा कर सकता है देने के लिए महत्वपूर्ण है। रोगी डॉक्टर के आदेशों का पालन करती है, संभावना की संभावना सामान्य जीवन बढ़ जाती है नेतृत्व करने के लिए। अन्यथा, रक्त ऑक्सीजन का स्तर महत्वपूर्ण स्तरों कि मौत का कारण करने के लिए गिर सकता है।