स्वास्थ्य, रोग और शर्तें
मिन्कोवस्की-स्फ़फार के हेमोलिटिक एनीमिया: निदान और उपचार
रक्त में एनीमिया के साथ, हीमोग्लोबिन का स्तर तेजी से कम हो जाता है पूरे जीवन में इस बीमारी के साथ, कई लोगों को सामना करना पड़ता है। इसके अलावा, यह छोटे बच्चों को भी बाईपास नहीं करता है अधिकांश प्रकार की बीमारी गरीब पोषण, विटामिन की कमी या कुछ दवाओं के कारण होती है उत्तेजक कारक को नष्ट करने के बाद, सभी लक्षण रोकते हैं। रोग प्रक्रियाओं की सभी किस्मों में एक जटिल और बहुत खतरनाक एक है। यह मिंकोव्स्की-स्फ़ोफ़ार के हेमोलिटिक एनीमिया है इसके बारे में आज के लेख में चर्चा की जाएगी।
एनीमिया क्या है?
एनीमिया के अनुसार, यह जीव की अवस्था को समझने के लिए प्रथागत है, जो एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या में तेज गिरावट की विशेषता है। कुछ प्रकार की बीमारी से लाल रक्त कोशिकाओं के आकार में बदलाव आ सकता है। समय के साथ, वे अपने प्राथमिक कार्यों को खो देते हैं।
एनीमिया अक्सर विभिन्न रोगों से जुड़ी होती है, लेकिन यह प्राथमिक नहीं है। यही कारण है कि आपको बिना ध्यान के विकार को छोड़ना चाहिए। इसे जल्द से जल्द अपने कारण खोजने के लिए आवश्यक है और इसे समाप्त करने का प्रयास करें।
हेमोलिटिक एनीमिया की विशेषताएं
"हेमोलाइटिक एनीमिया" की अवधारणा में रोगों का एक व्यापक समूह शामिल है। उनमें से सभी एक आम रोगजनन के लक्षण हैं। एरिथ्रोसाइट्स का बढ़ने वाला विनाश उनके क्षय के उत्पादों में वृद्धि और इरिथ्रोपोइज़िस में वृद्धि के कारण होता है। लाल शरीर के गठन का चक्र बाधित है। उनके विनाश की प्रक्रिया धीरे-धीरे उपस्थित होने के तंत्र और परिपक्व होने पर शुरू होती है।
सभी हेमोलाइटिक एनीमिया को सशर्त रूप से दो समूहों में बांटा गया है: वंशानुगत और अधिग्रहण इस अनुच्छेद में, हम पहले संस्करण पर अधिक विस्तार से अवगत कराएंगे। अधिक सटीक होने के लिए, हम विचार करेंगे कि मिन्कोवस्की-शफ़ार के वंशानुगत एनीमिया क्या है।
चिकित्सा संदर्भ पुस्तकों में, आप रोग प्रक्रिया का वर्णन करने वाले कई नाम पा सकते हैं। इसमें माइक्रोस्फेरोसाइटिक एनीमिया, वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस, और मिन्कोवस्की-स्फ़ोफ़र रोग शामिल हैं। अक्सर, अंतिम नाम का उपयोग अग्रणी वैज्ञानिकों के उपनामों के लिए किया जाता है।
यह रोग बहुत आम माना जाता है (हर 5 हजार लोगों के लिए 1 मामला) मुख्य रूप से उत्तरी यूरोप के निवासियों का निदान। शुरुआती उम्र में बच्चों में पहले लक्षण नजर आने लगे हैं। यदि आप समय पर बीमारी का इलाज शुरू नहीं करते हैं, तो इसका कोर्स पूरे शरीर के कार्य को नकारात्मक रूप से प्रभावित करेगा।
रोग के विकास के कारण और तंत्र
मिन्कोवस्की-शॉफ़ार एनीमिया के साथ एरिथ्रोसाइट्स की कोशिका झिल्ली की संरचना और कार्य के विघटन के साथ होता है। चल रही प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप, वे अपने आकार को गोल के रूप में बदलते हैं, भंगुर होते हैं। हीमोलिसिस के पहले लक्षण दिखाई देते हैं - लाल रक्त कोशिकाओं का हीमोग्लोबिन की एक साथ रिहाई के साथ विनाश।
एक स्वस्थ व्यक्ति में, एरिथ्रोसाइट्स उनके आकार में एक बीकॉन्केव डिस्क के समान होती हैं, ताकि वे जहाजों के माध्यम से आसानी से स्थानांतरित कर सकें। इन तत्वों के झिल्ली में एनीमिया के साथ, प्रोटीन संश्लेषण बाधित होता है। यह कोशिकाओं में तरल पदार्थ के प्रवेश की ओर जाता है। इस कारण से, वे अपना रूप बदलते हैं। जहाजों के माध्यम से पासिंग, एरिथ्रोसाइट्स दृढ़ता से विकृत होते हैं, और कुछ समय बाद वे टूटना शुरू करते हैं। प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ, लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर तेजी से गिरता है, हेमोलिटिक एनीमिया विकसित होता है।
यदि माता-पिता में से एक को पहले इस बीमारी का निदान किया गया है, तो वह जरूरी है कि वह बच्चे का उत्तराधिकारी हो। बहुत कम बीमार बच्चे पूरी तरह से स्वस्थ माताओं और पिताजी के साथ पैदा होते हैं। इस मामले में, एनीमिया डीएनए में परिवर्तन की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है। भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान प्राथमिक जीन उत्परिवर्तन भी होता है। बीमारी के विकास के लिए एक अनिवार्य शर्त निम्न कारकों की मां के शरीर पर प्रभाव है:
- विकिरण, एक्स-रे विकिरण;
- भारी धातुओं, मादक द्रव्यों के पदार्थ, निकोटीन के नमक के साथ निषेचन;
- वायरस का हमला
उपरोक्त कारकों के प्रभाव के तहत, न केवल मिन्कोवस्की-शॉफ़ार एनीमिया हो सकती है, बल्कि इससे अधिक गंभीर रोग भी हो सकते हैं। इसलिए, गर्भावस्था के दौरान, एक महिला को उसके शरीर की रक्षा करने की कोशिश करनी चाहिए।
पहला लक्षण
नैदानिक तस्वीर बड़े पैमाने पर रोग प्रक्रिया की गंभीरता की डिग्री और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या के आधार पर निर्धारित होती है। इसका पहला लक्षण पूर्वस्कूली और शुरुआती स्कूली बच्चों में देखा जा सकता है। इस प्रजाति के एनीमिया का कोर्स आमतौर पर लहराती है। हेमोलिटिक संकट के हमलों, जब बड़ी संख्या में एरिथ्रोसाइट्स का एक साथ विनाश होता है, तब शांत हो जाता है हालांकि, लक्षण थोड़ा अलग हो सकता है
उदाहरण के लिए, बीमारी की हस्तक्षेप अवधि ही एनीमिया के संकेत के रूप में प्रकट होती है। उनमें से, कोई व्यक्ति त्वचा के श्लोक, श्लेष्म झिल्ली और आंखों के श्वेतपटल को भेद कर सकता है। हेमोलिटिक संकट में, नैदानिक चित्र को संशोधित किया गया है और निम्नलिखित लक्षणों के साथ है:
- 38 डिग्री, एक सिरदर्द, एक सामान्य बीमारी का बुखार।
- पीलिया का विकास
- पेट में दर्द, एक स्पस्टिक कैरेक्टर की विशेषता
- इसकी वृद्धि के कारण जिगर के क्षेत्र में असुविधा।
- तिल्ली का सूजन
मिन्कोवस्की-शॉफ़ार के वंशानुगत हीमोलिटिक एनीमिया वयस्कों में भी पाए जाते हैं। इस मामले में डॉक्टर के पास जाने का सबसे अधिक कारण त्वचा की जलनता है। हालांकि, ज्यादातर मामलों में यह बीमारी अतिसंवेदनशील है। मरीज मौके से अपने अस्तित्व और आमतौर पर एक निवारक परीक्षा के दौरान सीखते हैं।
मेडिकल परीक्षा
मिन्कोवस्की-शॉफ़ार एनीमिया का निदान काफी सरल है। यदि आपको एक बीमारी और इसके शुरुआती लक्षणों की आशंका है, तो आपको डॉक्टर से मदद लेनी चाहिए। हेमेटोपोएटिक प्रणाली के रोग विज्ञान हेमटोलॉजिस्ट की क्षमता में हैं रोगी की शिकायतों और उसके परिवार के इतिहास की जांच करने के बाद, एक विशेषज्ञ को त्वचा और चक्कर का परीक्षण करना चाहिए, और पेट के छिद्रण करना चाहिए। यकृत और प्लीहा के अनिवार्य अल्ट्रासाउंड, एक बीमारी के लक्षणों में से एक के रूप में इन अंगों के आकार में वृद्धि है।
उसी समय, हेमटोलॉजिस्ट कई प्रयोगशाला परीक्षणों की दिशा देता है। Minkowski-Schoffar के hemolytic एनीमिया निम्नलिखित परिवर्तनों द्वारा पुष्टि की है:
- मूत्र: हीमोग्लोबिनुरिया, वृद्धि हुई प्रोटीन और मूरोबिलिन
- रक्त के जैव रसायन: कोलेस्ट्रॉल में कमी, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज की वृद्धि, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि।
- एरिथ्रोसाइट्स का अध्ययन: रेटिकुलोसाइटोसिस, सेल आकार में कमी, उनके आसमाटिक प्रतिरोध की कमी।
- रक्त का सामान्य विश्लेषण: ESR का त्वरण, प्लेटलेट्स और श्वेत रक्त कोशिकाओं में थोड़ी कमी, रंग सूचक में कमी
प्रारंभिक निष्कर्ष की अंतिम पुष्टि उनके मात्रात्मक दृढ़ संकल्प के साथ संयोजन में एरिथ्रोसाइट झिल्ली प्रोटीन के वैद्युतकणसंचलन द्वारा मदद की जाती है।
विभेदक निदान
बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया मिंकोव्स्की-शॉफ़ार कभी-कभी निदान के दौरान कठिनाइयों का कारण बनता है। इस बीमारी के अन्य स्व-प्रत्यावर्तन रोगों के समान लक्षण हैं। इसलिए, इस प्रकार के एनीमिया के लिए डॉक्टरों को कुछ विशिष्ट और विशिष्ट विशेषताएं पता करनी चाहिए।
सबसे पहले, हम एक वंशानुगत गड़बड़ी के बारे में बात कर रहे हैं। केवल असाधारण मामलों में, दोनों माता-पिता बिल्कुल स्वस्थ हैं दूसरी ओर, मरीज को खोपड़ी की हड्डियों में स्पष्ट परिवर्तन होता है। संदिग्ध मामलों में, कूंब्स परीक्षण अतिरिक्त रूप से निर्धारित है । यदि विश्लेषण नकारात्मक है, तो रोगी को मिंकोव्स्की-शॉफ़ार एनीमिया से पुष्टि की गई है। निदान को पूर्ण माना जाता है।
इलाज के रूढ़िवादी तरीके
एनीमिया की चिकित्सा को अपनी गंभीरता को ध्यान में रखते हुए चुना जाता है शांति की अवधि में, एक नियम के रूप में हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं है। अगले हमले के दौरान मरीज को तुरंत अस्पताल में भर्ती कराया गया।
एनीमिया Minkowski-Schoffar के रूढ़िवादी उपचार में जोखिम के निम्नलिखित उपाय शामिल हैं:
- एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के साथ रिप्लेसमेंट थेरेपी, यदि रक्त में हीमोग्लोबिन का स्तर 70 ग्राम / एल तक चला जाता है
- एल्बिन के साथ उपचार उच्च बिलीरुबिन सूचकांक में निर्धारित होता है
- संक्रमित थेरेपी का उपयोग शरीर को दूर करने के लिए किया जाता है।
- एक स्पष्ट hemolytic संकट की अनुपस्थिति में, cholagogue की तैयारी का उपयोग संकेत दिया है।
इस तरह की चिकित्सा, विशिष्ट दवाओं और उनके खुराक की अवधि - इन सभी मुद्दों का निर्णय डॉक्टर ने व्यक्तिगत रूप से किया है।
ऑपरेटिव हस्तक्षेप
अगर मिन्कोवस्की-स्फ़ोफ़र के माइक्रोस्फेरोटीटिक हेमोलिटिक एनीमिया गंभीर रूप से निकलता है, तो रूढ़िवादी उपचार बताए कार्यों से सामना नहीं करता है, मरीज को तिल्ली हटाने के लिए एक ऑपरेशन की सिफारिश की जाती है। यह दृष्टिकोण पूरी तरह से बीमारी का इलाज नहीं करता है दूसरी ओर, हस्तक्षेप के बाद, नष्ट एरिथ्रोसाइट्स की संख्या को स्पष्ट रूप से कम कर दिया जाता है, और उनका जीवन चक्र लंबा होता है।
ऑपरेशन के बाद हेमोलिटिक संकट दोहराए नहीं जाते, लेकिन इसके कई मतभेद हैं उदाहरण के लिए, पश्चात अवधि में उच्च मृत्यु दर के कारण 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए प्लीहा को हटाने की सिफारिश नहीं की जाती है। प्रक्रिया के नकारात्मक पक्ष को वायरल और कवक संक्रमणों के शरीर के प्रतिरोध को कम करने के लिए माना जाता है।
प्लीहा को हटाने के लिए एक वैकल्पिक विकल्प अंतर्वस्तुय अवरोधन है। यह उपचार का एक और तरीका है, जिसे अक्सर "माइक्रोस्फेरोटीटिक एनीमिया मिन्कोवस्की-शफ़र" के निदान के लिए प्रयोग किया जाता है। प्रक्रिया के दौरान, चिकित्सक शरीर में एक ऐसी दवा देता है जो एक ऐंठन उत्तेजित करती है और प्लीहा रोधगलन की ओर ले जाती है। उसके बाद इसमें से कुछ एक पूर्ण रक्त की आपूर्ति बरकरार रखता है और संक्रमण का विरोध करने की क्षमता को नहीं खो देता है
संभव जटिलताओं
पूर्वस्कूली बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया मिंकोव्स्की-स्फ़ाफ़र अक्सर मानसिक और शारीरिक विकास में अंतराल की ओर ले जाता है। खासकर यदि माता-पिता लंबे समय तक चिकित्सा सहायता नहीं लेते हैं या डॉक्टर की सिफारिशों को नजरअंदाज नहीं करते हैं।
वयस्क रोगियों में, सबसे सामान्य जटिलता बिलीरुबिन चयापचय की पृष्ठभूमि के खिलाफ पित्ताशयविषाक्तता है। पूरे बिंदु यह है कि हेमोलिटिक संकट को यांत्रिक पीलिया के विकास की शुरुआत के रूप में माना जाता है, इसलिए सही उपचार स्थगित किया जाता है। पित्त के पत्थरों की उपस्थिति में, स्प्लेनेक्टोमी के साथ पित्ताश्टिकाशोमी की सिफारिश की जाती है।
वसूली के लिए रोग का निदान
प्लीहा को हटाने के लिए बीमारी के एक हल्के पाठ्यक्रम और एक समय पर सर्जरी के साथ, रोग का निदान अनुकूल है। छूट आम तौर पर हीमोलिटिक संकट के तुरंत बाद होती है इसकी अवधि भिन्न हो सकती है, लेकिन ज्यादातर मामलों में यह लगभग दो साल है।
रोकथाम के तरीके
मिन्कोवस्की-शॉफ़ार एनीमिया वंशानुगत है। इसलिए, रोग की शुरुआत को रोकना संभव नहीं है। गंभीर बीमारियों को रोकने के लिए, यह सिफारिश की जाती है कि एनीमिया वाले रोगियों को समय-समय पर एक हेमटोलॉजिस्ट द्वारा जांच की जाती है।
गर्भावस्था की योजना बनाते समय, यह समझा जाना चाहिए कि भावी बच्चे में बीमारी के विकास की संभावना 50% है। इसलिए, शुरुआती अवस्था में पैथोलॉजी का पता लगाने के लिए नवजात शिशु को चिकित्सक द्वारा लगातार अवलोकन किया जाता है।
Similar articles
Trending Now