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तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया: लक्षण, निदान, उपचार
आनुवांशिक रोगों, सबसे जटिल और मुश्किल हो जाता है क्योंकि असंभव है पूरी तरह से उनमें से छुटकारा पाने के लिए। ऐसा ही एक रोग तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया है। यह वंशानुगत रोग के कारण होता है जिसमें रक्त बढ़ जाती है में porphyrins की संख्या। विकृति के इस प्रकार आनुवंशिक पोरफाइरिया के सभी प्रकार के बीच सबसे लोकप्रिय में से एक माना जाता है।
बीमारी के दौरान मानव अंगों में जहरीले पदार्थ का एक संग्रह है। अक्सर न्यायपूर्ण सेक्स की विकृति का निदान। और यह गर्भावस्था और प्रसव से शुरू हो रहा जा सकता है।
रोग के लक्षण विज्ञान
एक मरीज को तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया विकसित करता है, तो लक्षणों में शामिल हैं:
- त्वचा के कुछ स्तब्ध हो जाना।
- Polyneuritis (कई तंत्रिका क्षति)।
- रास।
- लाली और त्वचा की सूजन।
- रंजकता और त्वचा क्षेत्रों कि सामान्य रूप से खुले हैं पर फफोले।
- Microcysts (कम मूत्राशय क्षमता है, जहां अपने कार्यों के लगातार उल्लंघन का उल्लेख किया)।
- मनोविकृति।
- जिगर है कि अपनी कार्यक्षमता को प्रभावित में जैविक रोग बदल जाता है।
- एनीमिया।
- कोमा।
- पेट में दर्द है, और यह बहुत मजबूत है। वे आगे मतली और उल्टी के साथ कर रहे।
- नाखून प्लेट की तबाही।
- दबाव बढ़ाएँ।
- पेशाब विकार।
- भ्रम, चिंता, दु: स्वप्न।
- श्वास मांसपेशियों के पक्षाघात।
ऐसा लगता है कि पहला लक्षण हमलों के रूप में वर्ष की आयु 20 से 40 वर्ष के रोगियों में मनाया। इसके अलावा, वे अक्सर दोहराया जा सकता है या एक जीवन में केवल एक बार होता है। हमले रोग विकसित है, यह मस्तिष्क, कपाल तंत्रिका (oculomotor और चेहरे), स्वायत्त एन एस की ओर से उल्लंघन दिखाई दे सकते हैं।
पोरफाइरिया के लक्षण नहीं सभी वाहक प्रकट होते हैं। उदाहरण के लिए, उनमें से 80% कभी समस्या से अनजान हो सकता है। रोग के हमलों की एक विशेषता रोगी के मूत्र में अपने सभी रूपों में रंग बदल जाता है और, गुलाबी भूरे या लाल हो जाता है कि है।
पोरफाइरिया की तीव्र रूपों दुर्लभ हैं। रोग के लक्षण विज्ञान अलग ढंग से व्यक्त किया जाता है।
विकृति निदान
इस तरह के तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया जैसे रोगों के मामले में, निदान सावधान रहना चाहिए। आमतौर पर मूत्र और रक्त की प्रयोगशाला परीक्षणों, जो porphobilinogen की राशि प्रकट करना चाहिए, प्लाज्मा में स्तरों पॉरफाइरिन इस्तेमाल किया। तो कम से कम एक नमूना असामान्य था, रोगी एक अतिरिक्त परीक्षा सौंपा जा सकता है।
उदाहरण के लिए, यह उदर गुहा, जो आंत्रावरोध की पहचान करने में मदद करता है की एक रेडियोग्राफी बनाने के लिए महत्वपूर्ण है। इसके अलावा, वहाँ कुछ नैदानिक मानदंडों मदद करने के लिए के रूप में सही रूप का निदान संभव के रूप में कर रहे हैं:
- हमले के दौरान: मूत्र बहुत तेजी से पीबीजी और ALA उत्सर्जित होता है।
- कमी deaminase गतिविधि की डिग्री के लिए स्क्रीनिंग में छूट के दौरान बनाया जा सकता है।
या तो मामले में, विभेदक निदान रोगों के इलाज के लिए किया जाना चाहिए वास्तव में प्रभावी था। परीक्षा ठीक से किया है, तो किया गया है, और उपचार अप्रभावी था और मरीज की मौत (मामलों के 60%) के लिए इंतजार कर रहा है।
यह भी महत्वपूर्ण है कि परीक्षण के लिए रोगी के परिवार के सभी सदस्यों को पारित कर दिया गया है। इस वंश में पोरफाइरिया के विकास को रोकने के लिए भविष्य में मदद मिलेगी।
कैसे बीमारी है?
विकृति विज्ञान के विकास के तंत्र काफी सरल है। हीम - हीमोग्लोबिन की गैर-प्रोटीन भाग - कुछ एक बेहद जहरीला पदार्थ बदलने में सक्षम कारकों के प्रभाव में। यह, बारी में, त्वचा के नीचे ऊतक क्षति पहुंचाती है।
नतीजतन, कवर भूरे रंग के हो जाते हैं, thinning शुरू होता है। समय के साथ, रोगी की त्वचा घाव और अल्सर के साथ कवर किया जाता है, खासकर अगर यह सूर्य के प्रकाश के संपर्क में है। तथ्य यह है कि पराबैंगनी प्रकाश क्षति और इतने नाजुक कपड़े का कारण बनता है।
विकास, बीमारी की प्रक्रिया न केवल बाह्य त्वचा को प्रभावित करता है। इसके अलावा प्रभावित और नाक के उपास्थि ऊतकों, कान। स्वाभाविक रूप से, यह उनके विकृत। यही कारण है कि तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया एक आदमी आईने में उसकी विकृत चेहरे को नहीं देख सकते हैं के रूप में न केवल शारीरिक बल्कि मानसिक पीड़ा लाता है।
के कारण
तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया - रोग जटिल और मुश्किल है। इसके विकास के लिए कारण इस प्रकार हैं:
- आनुवंशिक प्रवृत्ति: विकृति विरासत में मिला है।
- बहुत ज्यादा गति लिपिड peroxidation।
- जिगर की बीमारी। यह हेपेटाइटिस का विशेष रूप से सच है।
- मजबूत रासायनिक विषाक्तता या भारी धातुओं के लवण।
- Siderosis Kupffer कोशिकाओं।
- रक्त में लोहे का एक बहुत।
- barbiturates, हार्मोन: भारी दवाओं का लम्बे समय तक उपयोग।
- जीर्ण शराब।
किन कारणों से रोग के खतरे को बढ़ा सकते हैं?
आनुवांशिक असामान्यता (यह क्या है - आप पहले से ही जानते हैं) से शुरू हो रहा जा सकता है:
- एक सख्त आहार। वह भी, जिगर, जो सामान्य से अधिक काम करने के लिए बाध्य है पर एक गंभीर बोझ है।
- तनाव।
- दवाओं की एक बड़ी संख्या प्राप्त करना।
- खतरनाक रसायनों के साथ लगातार संपर्क।
- हार्मोनल गर्भावस्था या महिलाओं में मासिक धर्म की वजह से बदल जाता है।
- इस तरह के हेपेटाइटिस सी के रूप में परिसर संक्रामक विकृतियों
- शराब के अत्यधिक खपत।
विकृति विज्ञान के बारे में बार-बार, तो आप सिर्फ ऊपर दिए गए कारकों है, साथ ही एक स्वस्थ जीवन शैली के सभी को खत्म करने की जरूरत है चिंतित नहीं है।
दृष्टिकोण
रोगी तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया के साथ का निदान किया जाता है, रोग का निदान तंत्रिका अंत की डिग्री पर निर्भर करता है। समय पर शुरू की चिकित्सा 2-4 दिनों के भीतर लक्षण दूर करता है।
रोगी को गंभीर मोटर न्यूरोपैथी विकसित है, तो कोई लक्षण महीनों और वर्षों के लिए गायब हो जाते हैं हो सकता है। पुराने एक व्यक्ति हो जाता है, कम कारक है कि बीमारी का कारण संवेदनशील। उन्होंने कहा कि हमलों की आवृत्ति कम हो गया है।
उपचार की विशेषताएं
रोगी तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया के साथ का निदान किया गया है, उपचार एक Hematologist और एक एंडोक्राइनोलॉजिस्ट का उत्पादन होगा। बेशक, चिकित्सा एकीकृत किया जाना चाहिए। इसमें शामिल हैं:
- Plasmapheresis (विशेष उपकरण की मदद से विषाक्त पदार्थों के खून की सफाई)।
- सीधे धूप से सुरक्षा।
- स्प्लेनेक्टोमी (तिल्ली को हटाना)।
- एनाल्जेसिक दवाओं का प्रयोग करें।
- दवाओं के उपयोग के रक्तचाप को कम करने।
- निषेचन के लिए एक ग्लूकोज समाधान के लिए उपयोग करें।
- и "Рибоксин". ऐसी दवाओं के उपयोग के रूप में अच्छी तरह denozinmonofosfat और "Riboksin"।
- उपकरण है कि मूत्र में porphyrins की त्वचा को हटाने के लिए योगदान का उपयोग करना।
आनुवांशिक असामान्यता (क्या है - ऊपर वर्णित है) के इलाज के लिए एक एकीकृत दृष्टिकोण की आवश्यकता है। स्था चिकित्सा योजना हो सकता है:
- शुरू करने के लिए, रोगी अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए। यहाँ यह लगातार हृदय गति, रक्तचाप और अन्य महत्वपूर्ण संकेत पर नजर रखने के लिए आवश्यक है।
- यह पूरी तरह सभी कारकों है कि इस बीमारी की बिगड़ती को गति प्रदान बाहर करने के लिए महत्वपूर्ण है।
- रोग हालत का सही कारण अभी तक निर्धारित नहीं किया गया है, रोगी ग्लूकोज के अर्क बना सकते हैं। हालांकि, इस उपचार केवल मदद करता है अगर पोरफाइरिया एक मजबूत हमला नहीं है।
- यह भी जल्दी से Hemin का उपयोग कर रोगी उपचार शुरू करने के लिए महत्वपूर्ण है। इस मामले में सुधार, 2-4 उपचार के बाद आ सकते हैं।
- लक्षण के उन्मूलन भी उपचार प्रक्रिया का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है। यह पीने के आहार है कि मरीज निर्जलीकरण नहीं होता है का पालन करने के लिए आवश्यक है। दर्द के लिए पेरासिटामोल और मादक दर्दनाशक दवाओं (डॉक्टर के पर्चे) की जरूरत है। दिल विकारों के उपचार, और रक्तचाप के साथ समस्याओं के लिए इस्तेमाल किया जा सकता बीटा ब्लॉकर्स। संक्रमण के साथ पेनिसिलिन या सेफालोस्पोरिन्स द्वारा के साथ निपटा जाना चाहिए।
जनरल वर्गीकरण
तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया इस तरह के प्रकार है:
- एक कमी dehydratase की वजह से पैथोलॉजी।
- वंशानुगत coproporphyria।
- तरह तरह का पोरफाइरिया।
क्या दवाओं खाने के लिए नहीं कर सकते हैं?
तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया कुछ दवाओं के प्रभाव के कारण हो सकता है। इसलिए यह पता करने के लिए जो उनमें से इतनी के रूप में एक हमले को भड़काने के लिए नहीं नहीं लिया जाना चाहिए आवश्यक है।
तो, अगर एक व्यक्ति किया गया है तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया, निषिद्ध दवा सूची आवश्यक दिल से पता करने के लिए है:
- ये बहुत ही खतरनाक दवाओं, "dapsone", "Danazol," "Difenilgidanton" "डाईक्लोफेनाक", "कार्बमेज़पाइन", "meprobamate," "Novobiocin" आर "क्लोरोक्विन।"
- संभावित खतरनाक "क्लोनाज़ेपम" "अक्स", "Clonidine", "नोर्ट्रिप्टीलीन", "रिफैम्पिसिन" "थियोफिलाइन" "इरीथ्रोमाइसीन", "Spironolactone"।
बीमारी की रोकथाम
दुर्भाग्य से, डॉक्टरों अब निवारक उपाय है कि इस बीमारी रोक सकने वाली एक श्रृंखला की पेशकश नहीं कर सकते। हालांकि, कुछ सुझाव दिए गए शरीर के कुल समर्थन के लिए किया जा सकता है:
- यह धूम्रपान और शराब पीने देने के लिए सबसे अच्छा है।
- यह उन खाद्य पदार्थ खाने के लिए, जिसका एक भाग विटामिन काफी मात्रा में होते हैं, विशेष रूप से बी समूह के रूप में महत्वपूर्ण है
- सीधे धूप से अपनी त्वचा को सुरक्षित रखें: चश्मा, बंद कर दिया कपड़े, टोपी या टोपी जब सड़क की आवश्यकता में प्रवेश!
- यह उन कारकों है कि एक भड़कना ट्रिगर कर सकते हैं के सभी से बचने के लिए बेहतर है।
- यह एक आहार विशेषज्ञ से परामर्श करने के लिए महत्वपूर्ण है, तो वह सबसे अच्छा आहार का चयन करने में मदद की।
वहाँ डॉक्टरों है कि मरीज हमेशा पालन करना चाहिए के कुछ उपयोगी सुझाव दिए गए हैं। उदाहरण के लिए, अगर वहाँ हमेशा एक कंगन, जो लिखा जाएगा होना चाहिए, उस आदमी को बीमारी है।
यही कारण है कि सभी विकृति द्वारा उपलब्ध कराई गई सुविधाओं है। स्वस्थ रहो!
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