फराह रोग। कारण, निदान, उपचार

फराह रोग पहले बीसवीं सदी के 30 में वर्णित किया गया था। यह एक विरासत रोग (सेरेब्रल संवहनी कड़ा हो जाना) है। ज्यादातर मामलों इसलिए विकृतियों के समूह कहा जाता है जिसमें मस्तिष्क और रक्त वाहिकाओं के प्रभावित क्षेत्रों। कैल्शियम लवण छोटे धमनियों, capillaries की दीवारों में जमा कर रहे हैं। फराह सिंड्रोम 40-50 साल की उम्र के आसपास होता है, लेकिन ऐसे मामले हैं, और पहले अपनी अभिव्यक्तियों।

न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों के एक समूह

की विशेषता रोगों के इस समूह में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र। न्यूरॉन्स की एक निश्चित संख्या मर जाते हैं, जो मस्तिष्क संबंधी बीमारियों की ओर जाता है। न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों विभिन्न कारणों और विभिन्न नैदानिक अभिव्यक्तियाँ हो सकता है। यह महत्वपूर्ण है कि इस श्रेणी में सभी रोगों लाइलाज है। सभी चिकित्सा, जो प्रयोग किया जाता है, रोगसूचक है। यही कारण है, यह रोग की अभिव्यक्ति की सुविधा है, लेकिन क्षतिग्रस्त क्षेत्रों के उत्थान के लिए योगदान नहीं है। सबसे प्रभावी तंत्रिका ऊतक प्रत्यारोपण, हालांकि, विधि दोनों तकनीकी और नैतिक बाधाओं है किया जाएगा। के लिए इस तरह के रोगों अल्जाइमर रोग, पार्किंसंस, फराह शामिल हैं। आमतौर पर, प्रारंभिक दौर utrudnena में रोगों के निदान। अक्सर रोगी की शिकायतों और उनके व्यवहार के टिप्पणियों पर आधारित विशेषज्ञों के निदान में। लेकिन मुख्य उपकरण स्कैन (अभिकलन, चुंबकीय अनुनाद) है।

रोग के लक्षण विज्ञान

बीमारी के बाद से - एक दुर्लभ घटना है, विशेषज्ञों मुश्किल सिंड्रोम का सही नैदानिक तस्वीर प्रदान करते हैं। लक्षण हो सकता है, तो रोगी 40 वर्ष से अधिक पुराना है। कम उम्र के लोगों में इस रोग के लक्षण Fara धुंधला और अस्पष्ट हो सकता है। मरीजों को आंदोलनों के समन्वय परेशान, parkinsonism। इसके अलावा इस रोग के विकास पर इस तरह के कंपन, दुस्तानता, तेजी से और अनियमित अंग आंदोलनों (लास्य), हाथों की अनैच्छिक संकुचन, पैर जैसे लक्षणों का संकेत हो सकता। रोग मस्तिष्क के क्षेत्रों को प्रभावित करता के बाद से, काम करने की क्षमता, मानसिक क्षमताओं कम कर दिया। इसके अलावा ग्रस्त है और आदमी की स्मृति। अक्सर उल्लंघन किया है और यह। अन्य स्नायविक लक्षण दर्द, मानसिक विकारों शामिल हो सकते हैं। रोग है, जो अपने आप में बच्चों, किशोरों में प्रकट होता है के किशोर प्रपत्र अलग पहचान बनाएं। इस मामले में मुख्य लक्षण इस प्रकार हैं: दुस्तानता, कोरिया, मिर्गी के दौरे। वृद्धावस्था रूप मध्यम और बड़ी उम्र के लिए विशेषता है। इस मामले में, वहाँ parkinsonism, है भाषण विकार, तंत्रिका तंत्र में अन्य समस्याओं। इसके अलावा मूत्र असंयम हो सकता है।

सिंड्रोम फराह के संभावित कारण

की वजह से जो रोग का विकास हो सकता कारणों अच्छी तरह से स्थापित नहीं है। हालांकि, यह ज्ञात है कि इसके उद्भव पर भारी प्रभाव थायरॉयड के विकारों, कर रहे हैं parathyroid ग्रंथियों। जब विफलताओं इस विनिमय प्रक्रिया कैल्शियम, फॉस्फोरस में होते हैं। इस तरह के न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग शरीर में अम्ल-क्षार संतुलन के विकारों में हो सकता है। क्षारमयता, एसिड का एक महत्वपूर्ण नुकसान के लिए अग्रणी। लेकिन अधिक क्षारीय यौगिक मौजूद। वहाँ भी एक राय यह है कि सिंड्रोम फराह आनुवंशिक विकारों में प्रकट होता है है। यही कारण है कि जीन है कि कैल्शियम के रूप में इस तरह के तत्वों के आदान-प्रदान के लिए जिम्मेदार है उत्परिवर्तित है। हालांकि, इस संस्करण विरोधाभासों का एक बहुत है। ज्ञात अलग मामलों में, जब रोग के लक्षण सिर, विषाक्तता विषाक्त पदार्थों, सीसा, के साथ बच्चों में से विकिरण के बाद प्रकट डाउन सिंड्रोम। इसके अलावा, कड़ा हो जाना मानव, रूबेला (दुर्लभ) में निदान किया गया। जन्म चोटों - बेसल गैन्ग्लिया के कड़ा हो जाना का एक अन्य संभावित कारण।

निदान के लिए अनुसंधान विधियों

सीटी रोगियों के उद्भव से पहले मस्तिष्क के रेडियोलॉजिकल पढ़ाई किए गए। अनुसंधान के आधुनिक तरीके के आगमन के लिए धन्यवाद, विशेषज्ञों प्रभावित क्षेत्र से अधिक सूचनात्मक छवियों प्राप्त हुआ है। हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए किसी दिए गए नैदानिक तस्वीर के लिए उच्च संवेदनशीलता एक कंप्यूटर के बजाय चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग है। चित्रों के बहुमत के विश्लेषण में प्रभावित क्षेत्रों एक पीला गोला तक सीमित हैं। वे आकार में छोटे हैं। अक्सर बेसल गैन्ग्लिया, चेतक, सेरिबैलम में परिवर्तन पीड़ित हैं। एक ही चारों ओर कड़ा हो जाना का स्तर है कि युवा है कि बुजुर्गों में। मतभेद भी समूहों, जिसमें रोग स्पर्शोन्मुख फराह है के बीच पाए गए, और उन जहां सिंड्रोम स्पष्ट लक्षण के साथ है।

ऊतकीय पढ़ाई

मस्तिष्क स्थिति में पोस्टमार्टम परीक्षा के दौरान इस प्रकार है: जहाजों एक सफेद उपस्थिति (कुछ शाखाओं में साइटों) है। जब चाकू को छू वे एक संकट की तरह एक ध्वनि बनाते हैं। बायोप्सी नमूनों की ऊतकीय विश्लेषण के लिए किया जाता है: सेरेब्रल कॉर्टेक्स, बेसल गैन्ग्लिया, सेरिबैलम के वर्गों। में पिछले कड़ा हो जाना सबसे अधिक बार होता यह है। कैल्शियम नमक के नमूने प्रस्तुत करते हैं। इसके अलावा, अधिक बार वे धमनियों (छोटे, मध्यम), केशिकाओं पर पहचाने जाते हैं। कम आम (छिटपुट मामलों) रोग फराह नस पूरी करता है। जहाजों की लंबाई के दौरान, साथ ही आसपास के ऊतकों में छोटे आकार में कैल्शियम कंपनियों के संगठन का पता चला। इसके अलावा ऊतकों में आर्सेनिक, एल्यूमीनियम, कोबाल्ट, mucopolysaccharides के निशान की उपस्थिति को अलग किया।

निदान

चाहे फराह के रोग के लक्षणों के आधार पर, निदान कुछ utrudnyatsya सकता है। अक्सर ऐसा संयोग से पता चला है, खर्च इमेजिंग एक बिल्कुल अलग रोग की पुष्टि के लिए। सबसे पहले, विशेषज्ञ कैल्शियम और अन्य विकृतियों के चयापचय का उल्लंघन नहीं करता। तब अभिकलन टोमोग्राफी (या एक्स-रे परीक्षाओं) को सौंपा। डॉक्टरों ध्यान दें सही निदान में समस्याओं में से एक hypoparathyroidism है। रोग है, जो जब पैराथैराइड हार्मोन की कमी होती है। नतीजतन, रक्त में कैल्शियम के स्तर का चला जाता है, और फास्फोरस स्तर बढ़ रही है। सीटी स्कैन मनाया जाता है तो कड़ा हो जाना striopallidozubchatyh संरचनाओं, तो इस तरह के रोग फराह, अतिरिक्त विश्लेषण के रूप में एक हालत से hypoparathyroidism भेद करने के लिए। सबसे पहले, यह पैराथैराइड हार्मोन और कैल्शियम के स्तर को निर्धारित करने के लिए महत्वपूर्ण है। इसके अलावा तंत्रिका तंत्र के परजीवी हार के निदान में इस्तेमाल किया। विशिष्ट प्रतिक्रियाओं रक्त, मस्तिष्कमेरु द्रव में होते हैं। कभी कभी, रोग हेडलैम्प Bourneville काठिन्य के रूप में ऐसी शर्त के साथ अलग करता है।

इलाज

निकाला जा रहा है कैल्शियम सांद्रता है, जो मस्तिष्क और रक्त वाहिकाओं का गठन किया गया, असंभव है। एक नियम के रूप में, इस बीमारी के इलाज रोगसूचक है। सबसे पहले, यह कैल्शियम और शरीर में फास्फोरस की चयापचय में सुधार के उद्देश्य से है। लक्षण मनाया रहे हैं, तो पार्किंसंस रोग, विशेषज्ञ विशेष दवाओं (लीवोडोपा) निर्धारित करता है। फराह भी रोग, अपनी अभिव्यक्तियों के उपचार, एंटीऑक्सिडेंट, चयापचय में सुधार के लिए एजेंट का सेवन शामिल है। उपचार कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स के अप्रभावी है। यह तथ्य यह है कि रोग एक दुर्लभ और खराब समझ है पर विचार के लायक है। ज्यादातर मामलों में, चिकित्सा रोग के लक्षणों को कम करने के लिए अभिव्यक्ति है, लेकिन कड़ा हो जाना की डिग्री प्रभावित नहीं है।

रोग हेडलैम्प पर अनुमान

के बाद से इस हालत मस्तिष्क के चयापचय, साथ ही कैल्शियम लवण इसके ऊतक पर एक चिड़चिड़ी प्रभाव है का उल्लंघन करता है, रोग फराह पूर्वानुमान बल्कि अस्पष्ट है। रोग उम्र के साथ धीरे-धीरे प्रगति, कैल्शियम जमा वृद्धि हुई है। बेशक, यह सब एक साल में नहीं होता है। आम तौर पर, न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों कई दशकों में प्रगति। मुख्य समस्या यह है राज्य के बारे में जानकारी की कमी है, साथ ही विशेष उपचार का अभाव है। इसलिए, चिकित्सा रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार लाने के उद्देश्य से है। एक और नकारात्मक बिंदु - बुरा रोग के प्रारंभिक दौर में पता चला है।