स्वास्थ्यरोग और शर्तों

हिर्स्चस्प्रुंग रोग

हिर्स्चस्प्रुंग रोग पेट के बाईं आधा का एक कुरूपता को दर्शाता है। यह सबम्यूकोसल और इंट्रामस्क्युलर जाल में नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं के अभाव की विशेषता है। 5000 मामलों: हिर्स्चस्प्रुंग रोग 1 के अनुपात में बच्चों में होता है। किशोरों में, यह बहुत कम बार पाया जाता है। लड़कों अधिक बार लड़कियों की तुलना में पांच गुना पीड़ित हैं। इस रोग हालत पारिवारिक विरासत की विशेषता के लिए। कुछ मामलों में, रोग उपस्थिति के साथ जुड़ा हुआ है डाउन सिंड्रोम की। वयस्क में हिर्स्चस्प्रुंग रोग तब होता है जब anorectal क्षेत्र में स्थानीयकरण की हालत। गंभीर मामलों में, यह बाहर का में फैल सकता है छोटी आंत।

रोग के रोगजनन में एक महत्वपूर्ण भूमिका तंत्रिका तंत्र के पैरासिम्पैथेटिक विभाजन के प्रभाव की कमी निभाता है। इस हालत का नतीजा देरी आंतरिक दबानेवाला यंत्र छूट मलाशय, जो स्पास्टिक में एक स्थायी कमी, क्रमाकुंचन का निषेध, और अतिवृद्धि के विस्तार की ओर जाता है है। चिकित्सकीय रोग एक शर्त है कि मेगाकॉलोन के रूप में जाना जाता है प्रकट होता है।

हिर्स्चस्प्रुंग रोग एक मुआवजा, decompensated subcompensated और आकार में हो सकता है। रोग हालत की गंभीरता anglionarnogo भाग लंबाई पर निर्भर करता है। Decompensated फार्म के गंभीर लक्षण प्रकट होता है आंत्रावरोध।

रोग की विशेषता सुविधाओं तीव्र दर्द, सूजन, हैं rumbling पेट, कब्ज। कुर्सी के विलंब (एक महीने तक कुछ मामलों में) एक पुरानी पाठ्यक्रम है। सूजन भी रोग की एक निरंतर विशेषता है, भारी है और साँस लेने में कठिनाई बच्चे पैदा कर सकता है। सूजन एनिमा की मदद से मल त्याग के बाद भी बनी हुई है। इसका परिणाम तीव्र दर्द की उपस्थिति कहा जा सकता है। रोग के मुख्य लक्षण मतली, उल्टी, कमजोरी, भूख गिरावट जुड़े होते हैं। इस रोग हालत की जटिलताओं एनीमिया, लाइन कोण के विकार हैं। सूजन, अल्सर की उपस्थिति, गण्डमाला लगातार दस्त कि थकावट, collaptoid राज्य का कारण को जन्म दे सकता है।

निदान हिर्स्चस्प्रुंग रोग एक दृश्य निरीक्षण के साथ शुरू होता है। लगातार सूजन के कारण पेट में उल्लेखनीय वृद्धि, प्रभावित आंत के क्रमिक वृत्तों में सिकुड़नेवाला संकुचन, मोटी मल। गुदा दबानेवाला यंत्र की बदलती संकुचन डिजिटल परीक्षा से निर्धारित होता है। प्रतिदीप्तिदर्शन ईमानदार एक काफी सटीक परिणाम प्रदान करता है। गैसों कि उलझाव का कारण काफी मात्रा में की उपस्थिति के कारण आंतों पैटर्न में परिवर्तन चिह्नित किए गए। में अन्य महत्वपूर्ण भूमिका निभाई तरीकों कि रोग की स्थिति के निदान के लिए उपयोग किया जाता है colonoscopy हैं, बेरियम एनीमा। बाद के विस्तार और कसना व्यास suprastenoticheskoy पेट के क्षेत्र का स्थानीयकरण निर्धारित करने के लिए प्रयोग किया जाता है।

आदेश निदान की पुष्टि के लिए transanal बायोप्सी प्रयोग किया जाता है। न्यूरोनल गैन्ग्लिया intermuscular जाल को कम करना एक विशेषता यह है कि हिर्स्चस्प्रुंग रोग की पुष्टि करता है। ऑपरेशन के दौरान, इस विधि लकीर के स्तर को निर्धारित करने के लिए मदद करता है।

रोग की स्थिति का उपचार अपने पाठ्यक्रम की गंभीरता पर निर्भर करता है। मुआवजा रूपों, चिकित्सा के रूढ़िवादी तरीके से समाप्त किया जा सकता में अन्य मामलों तत्काल शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप, kolonostomy लागू करने के लिए, aganglionarnoy क्षेत्र, decompensated, बड़ी आंत की overextension को हटाने है जो की आवश्यकता है। आयोजित उपचार के बाद मृत्यु दर चार प्रतिशत तक आता है।

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