एडोल्फ स्ट्रम्पेल रोग: लक्षण और उपचार

एडोल्फ स्ट्रम्पेल रोग - एक विकृति निचले अंगों में कमजोरी का क्रमिक विकास, उन में वृद्धि मांसपेशी टोन के साथ की विशेषता। यह है एक वंशानुगत रोग है कि उन्नत बुढ़ापे के लिए बचपन से ही पूरी तरह से किसी भी उम्र में निदान किया जा सकता।

अवलोकन

एडोल्फ स्ट्रम्पेल रोग - एक पुरानी, तंत्रिका तंत्र कि विषम रोगों के एक समूह के अंतर्गत आता है के प्रगतिशील विकारों। यह पूर्वकाल और पीछे रीढ़ की हड्डी में पिरामिड तंत्र के तथाकथित द्विपक्षीय घाव की विशेषता है। रोग के प्रमुख रूपों जीवन के पहले कुछ वर्षों के दौरान बनते हैं, और अप्रभावी - जीवन में बाद में और गंभीर भिन्न होते हैं।

पहली बार के लिए इस विकृति 1866 में विस्तार ए एडोल्फ स्ट्रम्पेल में वर्णित। विशेषज्ञ इस रोग के परिवार चरित्र कहा। चिकित्सा साहित्य में अन्य नामों विकृति (एडोल्फ स्ट्रम्पेल लकवा, पारिवारिक स्पास्टिक अंगों का पक्षाघात) कर रहे हैं।

बीमारी के दौरान एक से धीरे धीरे प्रगतिशील रूप में परिभाषित है। कम उम्र में ही यह जाने की स्थिति में अधिक घातक चरित्र मनाया जाता है। उच्च रक्तचाप और hyperreflexia के बाद के विकास के मामले में अक्सर विभिन्न आंदोलन विकारों पर अभिभावी। पूर्वानुमान, विशेषज्ञों, रोगियों के लिए अनुकूल के अनुसार। सामान्य काम क्षमता के नुकसान की डिग्री मुख्य रूप से सीएनएस रोग की गंभीरता पर निर्भर है।

अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण, एडोल्फ स्ट्रम्पेल रोग (आईसीडी -10) कोड G11.4 तहत इनकोडिंग के अनुसार।

मुख्य कारण

इस रोग का सटीक कारण अभी तक अज्ञात है। उन में कुशल ही अलग परिकल्पना व्यक्त करते हैं, लेकिन उनमें से कोई अभी तक वैज्ञानिक सबूत नहीं मिला है।

आनुवंशिकता रोग

यह रोग केवल उत्तराधिकार से प्रेषित किया जा सकता। सभी विशेषज्ञों अपनी तरह का एक नंबर की पहचान की है:

• ऑटोसोमल प्रमुखता (जोड़ों जहां माता-पिता में से एक इस रोग से ग्रस्त में, इस तरह के निदान के साथ एक बच्चा होने की संभावना 50% के बीच और 100 है)।
• Autosomal पीछे हटने (जोड़ों में एक अस्वास्थ्यकर बच्चे जहां एक माता पिता पहले से ही बीमार है के जन्म की संभावना है, 0 से 50% करने के लिए किया जा सकता है।)
• एक्स गुणसूत्र से जुड़ा हुआ (सबसे अधिक पुरुषों में इस बीमारी का निदान)।

चिकित्सा अभ्यास में विशेष मामलों देखते हैं (उदाहरण के लिए, बेहर सिंड्रोम, जो प्रकट होता है ऑप्टिक तंत्रिका के शोष द्वारा), जब रोग के लक्षण बहुत दृढ़ता से पारिवारिक स्पास्टिक अंगों का पक्षाघात की याद ताजा करती हैं, फिर भी अलग रोग हैं।

पता चला एडोल्फ स्ट्रम्पेल रोग के रूप में? लक्षण

रोग और लक्षणों की अभिव्यक्ति के विकास के क्रमिक है। मरीजों को शुरू में कठोरता और ऐंठन संकुचन की एक निरंतर लग रहा है, पैरों में दर्दनाक बेचैनी की शिकायत। घुटने के जोड़ों में थोड़ी देर के लिए मुश्किल पैर मोड़ के बाद, तो रोग परिवर्तन के इस प्रकार बढ़ रही हैं। कुछ फर्श से पैर नहीं ले सकते। इसके अलावा, यह विकृत (छोटा और सामान्य तुलना में कुछ अधिक हो जाता है) है। बाद के चरणों में लगातार आग्रह करता हूं के रूप में पैल्विक अंगों के कार्यों के गंभीर उल्लंघन पेशाब करने के लिए कर रहे हैं।

रोग के रूपों

वर्तमान विकृति विज्ञान, इसके आकार निम्न में से सुविधाओं के आधार पर मेडिकल प्रैक्टिस में बाहर खड़े:

• सरल (रोगियों में नैदानिक चित्र सहवर्ती विकारों के बिना निचले अंगों का मांसपेशियों में कमजोरी प्रमुख)।
• जटिल (हृदय, की विरूपताओं के रूप में निदान रोगियों में ऊपर उल्लेख किया लक्षण के अलावा पैर विकृति और टी। डी)।

करीबी रिश्तेदारों में बीमारी की पुष्टि की मामलों में बिल्कुल अलग है की उपलब्धता के आधार पर:

• परिवार बीमारी एडोल्फ स्ट्रम्पेल (हस्तांतरण माता-पिता से बच्चों के लिए किया जाता)।
• रोग के अज्ञातहेतुक संस्करण (इस मामले में, रोग के एक परिवार के इतिहास का पता नहीं है)।

निदान

आप लक्षण है, तो यह महत्वपूर्ण स्वयं औषधि के लिए नहीं है, और चिकित्सा सलाह लेनी। रिसेप्शन में, पहली जगह में एक विशेषज्ञ रोगी की चिकित्सा के इतिहास एकत्र करता है, शिकायतों को सुनता है और प्रश्न पूछने (जब वहाँ एक था पैर में कमजोरी, कि क्या और विकृति की तरह करीबी रिश्तेदार इतने पर। डी)।

अगले कदम के लिए, तंत्रिका विज्ञान की परीक्षा में। उन्होंने कहा कि हाथ और पैर में मांसपेशियों की ताकत के एक आकलन से मतलब है, खोज रोग सजगता। इसके अतिरिक्त, यह रीढ़ की हड्डी के ही एक कंप्यूटर और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग को सौंपा जा सकता है। इस अध्ययन इसकी संरचना के सबसे विस्तृत अध्ययन प्रदान करता है और पिरामिड इलाकों के संभावित पतले होने की पहचान करें। ध्यान दें कि ज्यादातर मामलों में, सीटी और एमआरआई रोग परिवर्तन भी दिखाई नहीं देता है।

और कैसे रोग एडोल्फ स्ट्रम्पेल इस बात की पुष्टि कर सकते हैं? रोग के निदान भी संवेदी क्षमता के अध्ययन शामिल है। इस विधि इसके चारों ओर संवेदी आवेगों की डिग्री अनुमान लगाने के लिए संभव बनाता है रीढ़ की हड्डी। यह जीन म्यूटेशन की उपस्थिति का पता लगाने के लिए डीएनए परीक्षण नियुक्त किए जाने वाले अनिवार्य है।

विशेष ध्यान के साथ विभेदक निदान, जो कुछ मामलों में कठिनाइयों का कारण बनता है के पास जाना चाहिए। मस्तिष्क निलय के विस्तार और ललाट का शोष और आरोही ललाट घुमाव के द्वारा होती केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अपक्षयी घाव - रोग सिंड्रोम मिल्स अंतर करने के लिए अत्यंत महत्वपूर्ण है। चिकित्सकीय, रोग ही धीरे-धीरे प्रकट होता है। रोग के अंतिम चरण में द्विपक्षीय पक्षाघात मनाया जाता है।

पारिवारिक स्पास्टिक अंगों का पक्षाघात मल्टिपल स्क्लेरोसिस के तथाकथित रीढ़ की हड्डी में विचारों के बीच अंतर करने के लिए महत्वपूर्ण है। यह ध्यान में बीमारी के दौरान पेट की सजगता, दबानेवाला यंत्र, के राज्य लेने के लिए आवश्यक है। विशेष रूप से ध्यान इस मामले में, रोगी के इतिहास को देखते हुए। केवल सभी परीक्षणों और परीक्षण पास करने के बाद एडोल्फ स्ट्रम्पेल रोग से पुष्टि की जा सकती।

इलाज

इस रोग के लिए प्रभावी उपचार, आधुनिक चिकित्सा की पेशकश कर सकते हैं। चिकित्सा लक्षण कम होती है और रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार को कम किया जाता है।

मरीजों को मांसपेशी टोन ( "Mydocalm" "Baclofen", "Izoprotan"), प्रशांतक ( "Sibazon", "Nozepam", "hlozepida"), समूह बी की विटामिन की क्रमिक कमी के लिए दवा निर्धारित

इस निदान के मरीजों के साथ भौतिक चिकित्सा, पाइन स्नान, निचले अंगों पर तेल स्नान को दर्शाता है। इसके अलावा, सकारात्मक परिणाम एक्यूपंक्चर, एक्यूप्रेशर और भौतिक चिकित्सा पाठ्यक्रम के बाद देखा जा सकता है।

हड्डी रोग चिकित्सा विशेष orthosis का एक प्रयोग है, जो एक व्यक्ति चारों ओर ले जाने के लिए मदद का तात्पर्य।

यह ध्यान रखें कि प्रत्येक मामले में, उपचार के और संबद्ध प्रक्रियाओं को व्यक्तिगत रूप से आवंटित कर रहे हैं महत्वपूर्ण है। चिकित्सक खाते में न केवल सर्वेक्षण के परिणाम, लेकिन यह भी रोगी, नैदानिक लक्षणों की गंभीरता की सामान्य स्थिति और अन्य बीमारियों की उपस्थिति लेना चाहिए। प्राथमिकता की सिफारिश की दवाओं के विकल्प को दिए जाने और उन्हें नामित मात्रा में सख्ती से लागू करने के लिए। अन्यथा, यह गरीब रोग का निदान करने की संभावना बढ़ जाती है।

एडोल्फ स्ट्रम्पेल रोग - यह देखने के एक मनोवैज्ञानिक बिंदु से एक जटिल विकृति है। और करीबी रिश्तेदार पूर्ण नैतिक समर्थन प्रदान करनी चाहिए। रोगसूचक उपचार ऊपर पाठ्यक्रम एक वर्ष में कम से कम दो बार लेने के लिए सिफारिश की है। बीमारी के बढ़ने की लगातार और पर्याप्त उपचार के साथ धीमा करने के लिए संभव है। इसका मतलब यह है कि एक व्यक्ति को एक सामान्य जीवन व्यतीत कर सकते हैं और यहां तक कि एक लंबे समय के लिए काम करते हैं।

जटिलताओं और परिणाम

एडोल्फ स्ट्रम्पेल रोग न केवल अपने नैदानिक तस्वीर के लिए खतरनाक है। इस तरह के एक निदान के साथ एक आदमी अभी या बाद में सहायता के बिना पूरी तरह से स्थानांतरित करने के लिए अपनी क्षमता खो देते हैं। इसके अलावा, रोग पैर की मांसपेशियों की एक कमजोरी के रूप में प्रकृति की स्पष्ट मस्तिष्क संबंधी दोष के श्रम अनुकूलन प्रभावित करता है। नतीजतन, रोगियों कार्य न करें, धीरे-धीरे जीवन में रुचि खो देते हैं। ताकि लोगों को न केवल विशेष पेशेवरों के लिए मदद की जरूरत है, लेकिन यह भी एक मनोवैज्ञानिक।

निवारक उपाय

आधुनिक चिकित्सा नहीं, दुर्भाग्य से, बीमारी, अपने उद्भव के लिए मुख्य कारणों के रूप में जाना की रोकथाम के पर्याप्त विधियां उपलब्ध करा सकता।

दूसरी ओर, विशेषज्ञों का मानना है कि हम एक सही जीवन शैली, संतुलित चारा बनाए रखने के स्वस्थ खाद्य पदार्थ को प्राथमिकता देते हैं, धूम्रपान नहीं करते की कोशिश करनी चाहिए। खेल मजबूती पूरे शरीर पर प्रभाव। तो रिश्तेदारों एडोल्फ स्ट्रम्पेल रोग का एक इतिहास है, यह अपने चिकित्सक के साथ इस मामले पर परामर्श और यदि आवश्यक हो, करने के लिए सलाह दी जाती है, कई बार एक साल एक पूर्ण परीक्षा उत्तीर्ण करने में। इस तरह के एक दृष्टिकोण केवल समय पर असामान्यताएं नहीं पता लगा होगा, बल्कि इसके प्रगति को कम करने के लिए सभी उपाय करने के लिए।

निष्कर्ष

इस लेख में हम क्या एडोल्फ स्ट्रम्पेल बीमारी है के बारे में बात की थी। इस निदान के साथ रोगियों की फोटो विशेष चिकित्सा संदर्भ पुस्तकें उपलब्ध हैं। बेशक, इस विकृति न केवल इलाज के लिए एक कुशल दृष्टिकोण, लेकिन यह भी परिवार से लगातार नैतिक समर्थन की आवश्यकता है।

दुनिया भर से वैज्ञानिकों ने सक्रिय रूप से इस रोग, अपनी अंतर्निहित कारणों और पर्याप्त उपचारों के विकास का अध्ययन करने के लिए जारी रखें। पहले से ही, यह एक विशेष जीन और उसके म्यूटेशन, जो सीधे रोग की उपस्थिति को प्रभावित करता है पर सुझाव दिया गया है।

हमें उम्मीद है कि यहाँ प्रदान की सभी जानकारी आप वास्तव में उपयोगी होने के लिए किया जाएगा। स्वस्थ रहो!