भ्रूणीय rhabdomyosarcoma: उपचार, रोग का निदान

कोमल ऊतक कैंसर, हड्डी या संयोजी ऊतक - rhabdomyosarcoma सार्कोमा का एक रूप को दर्शाता है। ट्यूमर सबसे मांसपेशियों हड्डियों से जुड़ी में होने की संभावना है। Rhabdomyosarcoma - द्रोह कंकाल की मांसपेशी में होने वाले। वे शरीर के किसी भी एक हिस्से में या कई स्थानों में शुरू करते हैं।

सूक्ष्म वयस्कों में rhabdomyosarcoma विचित्र लम्बी या गोल कोशिकाओं के रूप है। बचपन के इस ट्यूमर की विशेषता।

rhabdomyosarcoma के प्रकार

आंतरिक संरचना के rhabdomyosarcoma प्रकार में विभाजित हैं:

1. भ्रूणीय rhabdomyosarcoma कोशिकाओं दौर और फ्यूजीफॉर्म जिसका जांच कोशिका द्रव्य एक अनुदैर्ध्य या अनुप्रस्थ स्त्रिअतिओन्स से पता चलता के होते हैं। rhabdomyosarcoma के इस प्रकार के और अधिक अक्सर होते हैं। यह बच्चों और किशोरावस्था में भ्रूणीय rhabdomyosarcoma प्रकट होता है। यह nasopharynx में, गर्दन या सिर में स्थित है गुप्तांग पर,। विकिरण चिकित्सा के ट्यूमर की संवेदनशीलता, लेकिन तेजी से पतन की संभावना है।

2. वायुकोशीय rhabdomyosarcoma दौर कोशिकाओं का एक समूह और अंडाकार है, जो संयोजी ऊतक के सेप्टा से घिरे रहे हैं से बना है। पैर या हाथ, पेट, स्तन, गुदा या जननांगों पर उपस्थिति की विशेषता ट्यूमर के इस प्रकार के लिए। अक्सर यह किशोरों और अंगों पर वयस्कों में पाया जा सकता है। रोग का निदान गरीब है।

3. संरचना pleomorphic rhabdomyosarcoma - बहुरूपी धुरी के आकार, रिबन की तरह, स्टार के आकार का ट्यूमर है जो पैर या लोगों के हाथों पर दिखाई दे सकते हैं की कोशिकाओं। एक नियम के रूप में, rhabdomyosarcoma विकास जल्दी होता है और दर्द और कार्यात्मक विकारों का कारण नहीं है। यह केवल नसों होता है। वे अक्सर त्वचा के माध्यम से बढ़ने और घावों के साथ कवर किया, exophytic, खून बह रहा ट्यूमर के गठन।

जोखिम वाले कारकों

इस तरह पाया पर्यावरणीय कारकों, कि इस ट्यूमर की घटना की संभावना को बढ़ा के अलावा। यह rhabdomyosarcoma कैंसर का सबसे से अलग है।

तथ्य है कि वास्तव में ट्यूमर के विकास के कारणों पता नहीं चल के कारण, हम अपने गठन से बचने के लिए किसी भी सलाह नहीं दे सकता। हालांकि, हम ध्यान में रखना चाहिए कि rhabdomyosarcoma के साथ रोगियों की पर्याप्त उपचार के साथ कभी कभी पूरी तरह से ठीक हो सकता है।

भ्रूण rhabdomyosarcoma की उपस्थिति के लिए जोखिम कारक ऐसे आनुवंशिक रूप से निर्धारित रोगों हैं:

1. ली-फ्रामेनी सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है, जिसमें विशेषता विरासत में मिला है, जीन क्षति जब एक उच्च आवृत्ति विविध ट्यूमर प्रकार पैदा हुई करने के लिए एक माता पिता की याद आ रही है। इस विकृति में विरासत में मिला ट्यूमर के ऊतक प्रतिक्रियाओं जब नाटकीय रूप से विकसित करने की संभावना बढ़ जाती है की विशिष्टता प्रेषित ट्यूमर कम उम्र (30 वर्ष) पर।

2. न्यूरोफाइब्रोमैटॉसिस पहले प्रकार - सबसे आम विरासत में मिला बीमारी है जो द्रोह करने के लिए एक प्रवृत्ति की उपस्थिति का कारण बनता है।

3. सिंड्रोम बेकविथ-Wiedemann - विकृति है, जो macrosomia, macroglossia और ओमफ़लसील की विशेषता है। यह भी सामने की दीवार के बच्चों में स्पष्ट दोष है पेट, हर्निया, के नवजात रक्त ग्लूकोस, rectus मांसपेशियों का विचलन।

4. कॉस्टेलो सिंड्रोम - एक दुर्लभ बीमारी है, जो जन्मजात विरूपताओं से होती है: विकास मंदता, मोटे चेहरे की विशेषताओं, त्वचा परिवर्तन।

5. Noonan सिंड्रोम - एक आनुवंशिक विकार छोटे कद की विशेषता जो विचलन के लिए और दैहिक विकास में। यह परिवार में या उसके सदस्यों में से किसी में हो सकता है।

जो बच्चों को जन्म के समय वजन और वृद्धि नहीं हुई तथा, भ्रूणीय rhabdomyosarcoma का खतरा दूसरों की तुलना में अधिक है। एक नियम के रूप में, तथापि, भ्रूणीय rhabdomyosarcoma का कारण अज्ञात है। रोग का एक संकेत है और अधिक से अधिक बनता जा रहा एक ट्यूमर की उपस्थिति है।

लक्षण

कैंसर के रोग के लक्षण विज्ञान निर्धारित होता है। तुरंत आवश्यक एक डॉक्टर से परामर्श अगर बच्चों कैंसर के लक्षण सूचीबद्ध किया है:

• सूजन या सूजन, आकार में वृद्धि हो रही या गुजर नहीं है, कभी कभी दर्दनाक;
• उभड़ा आँखें;
• गंभीर सिर दर्द;
• शौच और पेशाब के साथ कठिनाई;
• मूत्र में रक्त;
• मलाशय, नाक और गले में खून बह रहा है।

निदान

आज की तारीख तक अपनी पहली प्रत्यक्ष लक्षण जब तक rhabdomyosarcoma निर्धारण करने के लिए तरीके विकसित।

कैंसर का जल्द से जल्द संकेत - स्थानीय सूजन या कठोरता, पहले या दर्द में समस्याओं का कारण नहीं है। इस लक्षण rhabdomyosarcoma, हाथ, पैर और धड़ की विशेषता है।

ट्यूमर पेट या श्रोणि क्षेत्र में स्थानीय है तो कारण हो सकता है पेट में दर्द, उल्टी या कब्ज। यह retroperitoneal अंतरिक्ष के भ्रूणीय rhabdomyosarcoma। शायद ही कभी, पित्त नली में विकास, rhabdomyosarcoma पीलिया का कारण बनता है।

यदि इस ट्यूमर का एक संदेह है, यह एक बायोप्सी, जो rhabdomyosarcoma किस तरह उत्पन्न निर्दिष्ट करेगा संचालन करने के लिए आवश्यक है।

ज्यादातर मामलों में, rhabdomyosarcoma क्षेत्र हैं जहां यह आसानी से पता चला है, उदाहरण के लिए, नाक गुहा या नेत्रगोलक बाहर में उठता है। उभड़ा आँखें, या नाक स्राव दिखाई देते हैं, तो आप तुरंत परामर्श करना चाहिए एक संदिग्ध ट्यूमर के साथ एक चिकित्सक अपने विकास के प्रारंभिक चरण में निदान किया जा करने के लिए। इस मामले में जहां rhabdomyosarcoma शरीर की सतह पर प्रकट होती है, यह आसानी से एक गहन जांच के बिना पता चला है। यह तथाकथित भ्रूणीय rhabdomyosarcoma कोमल ऊतक।

भ्रूणीय rhabdomyosarcoma के साथ रोगियों का 30% में शुरुआती दौर में हैं, जब यह पूरी तरह से हटाया जा सकता है। लेकिन विस्तृत जांच के रोगियों के विशाल बहुमत के छोटे मेटास्टेसिस, उपचार, जिनमें से कीमोथेरेपी की उपस्थिति की आवश्यकता है पता चलता है।

भ्रूणीय rhabdomyosarcoma है, जो अक्सर छोटे बच्चों में उत्पादन अंडकोष क्षेत्र में स्थित है और जब धोने बच्चे के माता-पिता पाए जाते हैं। लक्षण है कि उपेक्षा नहीं की जा सकती है - ट्यूमर मूत्र मार्ग में होते हैं, तो वे पेशाब या खूनी निर्वहन करने में कठिनाई का कारण है।

ट्यूमर मंच

1. पहला कदम। ट्यूमर किसी भी आकार हो सकता है, लेकिन यह अभी तक प्रणाली के लिम्फ नोड्स में फैल नहीं किया गया है और शरीर के prognostically अनुकूल क्षेत्रों में से एक में स्थित है:

- आंखों या periocular क्षेत्र;

- सिर और गर्दन (मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी क्षेत्र में ऊतक को छोड़कर);

- पित्त नलिकाओं और पित्ताशय;

- गर्भाशय या अंडकोष में।

सूचीबद्ध बाहर के स्थानों, प्रतिकूल क्षेत्रों माना जाता है।

2. दूसरे चरण। सूजन प्रतिकूल क्षेत्र (जोन जो अनुकूल में याद कर रहे हैं) में से एक है। ट्यूमर का आकार कम से कम 5 सेमी है और लिम्फ नोड्स हुआ है में फैल नहीं किया है।

3. तीसरा कदम। ट्यूमर एक शत्रुतापूर्ण क्षेत्र में स्थित है, और निम्न स्थितियों में से एक को पूरा किया जाता है:

- ट्यूमर के आकार 5 सेमी से कम है, और यह अगले लिम्फ नोड्स में फैला हुआ था;

- ट्यूमर 5 सेमी से भी बड़ा है, और वहाँ एक जोखिम है कि यह निकटतम लिम्फ नोड में फैल जाएगा।

4. चौथे चरण। ट्यूमर का आकार कुछ भी हो सकता है, और यह लिम्फ नोड्स के बगल में फैल गया था। वहाँ शरीर के सुदूर क्षेत्रों के कैंसर का एक प्रसार किया गया है।

जोखिम वाले समूहों

निरुपित रोगी जोखिम समूह rhabdomyosarcoma की पुनरावृत्ति की संभावना को निर्धारित करता है। कोई बच्चा जो भ्रूणीय rhabdomyosarcoma से उपचार प्राप्त करता है, ट्यूमर पुनरावृत्ति की कम संभावना बनने के लिए अतिरिक्त रसायन चिकित्सा प्राप्त करना होगा। देखें कैंसर विरोधी दवा, खुराक और सत्र की संख्या - यह सब किसी भी बच्चे के लिए जोखिम से निर्धारित होता है कहा जाता है -, कम मध्यवर्ती या उच्च।

उपचार के विकल्प

भ्रूणीय rhabdomyosarcoma के साथ मरीजों को अलग अलग तरीकों से इलाज किया जा सकता।
उपचार घातक ट्यूमर अलग तरीके जो पारंपरिक माना जाता है शामिल है। अन्य तकनीकों क्लिनिकल परीक्षण के अधीन हैं। नैदानिक परीक्षण के इलाज या rhabdomyosarcoma साथ रोगियों के उपचार के नवीनतम तरीकों में से डेटा की मात्रा में वृद्धि के मौजूदा तरीकों में सुधार का सहारा लिया। क्लिनिकल परीक्षण के परिणाम के रूप, ऐसा लगता है उपचार के नए तरीकों पारंपरिक से बेहतर हैं, तो नए उपचार पारंपरिक की श्रेणी में चला जाता है।

के बाद से घातक ट्यूमर शरीर के विभिन्न क्षेत्रों में प्रदर्शित करने के लिए करते हैं, उपचार की एक बड़ी संख्या लागू होता है। बाल चिकित्सा oncologist की देखरेख के बच्चों में rhabdomyosarcoma का उपचार।

उपचार के तरीकों के अलावा, वहाँ कुछ है कि दुष्प्रभाव हो सकते हैं, तब भी जब उपचार एक लंबे समय के बाद से पारित कर दिया है।

सर्जरी

सर्जिकल विधि, या ट्यूमर को हटाने, व्यापक रूप से rhabdomyosarcoma के उपचार में प्रयोग किया जाता है। यह कार्रवाई एक "विस्तृत स्थानीय छांटना" कहा जाता है। इस हस्तक्षेप लिम्फ नोड्स कि भी rhabdomyosarcoma को प्रभावित करता है के साथ एक साथ ट्यूमर का हिस्सा है और आसपास के ऊतकों को हटाने के लिए है। उपचार कभी कभी कई कार्रवाई करने है। आपरेशन की नियुक्ति और उसके प्रकार पर निर्णय निम्नलिखित कारकों पर निर्भर:

- ट्यूमर के मूल स्थान जगह;

- शरीर में ट्यूमर से प्रभावित के किसी भी बच्चे के कार्य

- रेडियोथेरेपी या कीमोथेरेपी, जो प्राथमिकता के आधार पर इस्तेमाल किया जा सकता करने के लिए ट्यूमर प्रतिक्रिया।

सर्जरी द्वारा ट्यूमर की पूरी मात्रा के बच्चों के हटाने के अधिकांश संभव नहीं है।

भ्रूणीय rhabdomyosarcoma कोमल ऊतक शरीर, जिनमें से प्रत्येक का अपना आपरेशन की आवश्यकता के विभिन्न स्थानों पर गठन हो जाता है। शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप, rhabdomyosarcoma जननांगों या आंखों के मामले में इंगित किया गया है बायोप्सी निदान की पुष्टि की है। इससे पहले कि आपरेशन कीमोथेरेपी या रेडियोथेरेपी को सौंपा जा सकता बड़े ट्यूमर है, जो पर संचालित नहीं किया जा सकता को कम करने, कैंसर को दूर करने का काम सरल करने के लिए।

यहां तक कि अगर डॉक्टर पूरे ट्यूमर को दूर नहीं कर सकते, आपरेशन के अंत में रोगियों जीवित रहने के लिए कैंसर की कोशिकाओं को दबाने के लिए रसायन चिकित्सा के अधीन किया जाना चाहिए। रसायन चिकित्सा के साथ साथ, विकिरण चिकित्सा प्रयोग किया जाता है। रोग की पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करने के उद्देश्य से उपचार कहा जाता है सहायक चिकित्सा।

विकिरण चिकित्सा

उपचार के इस प्रकार के लिए इस्तेमाल किया एक्स-रे या अन्य विकिरण के साथ। विकिरण चिकित्सा कुछ के निर्देश पर, ट्यूमर कोशिकाओं को मारने या इसके विकास को रोकने के लिए है। बाह्य और आंतरिक - चिकित्सा के क्षेत्र में अपने आवेदन रेडियोथेरेपी के लिए दो तरीके मिल गया है।

बाहरी ट्यूमर irradiating के लिए मानव शरीर के बाहर एक विकिरण स्रोत का उपयोग करता है। आंतरिक विकिरण चिकित्सा या ब्रैकीथेरेपी मानव शरीर के अंदर के आसपास के क्षेत्र में रेडियोधर्मी पदार्थ की नियुक्ति के साथ ट्यूमर irradiates। यह मूत्राशय कैंसर, सिर और गर्दन, प्रोस्टेट, भग के इलाज के लिए प्रयोग किया जाता है।

विकिरण चिकित्सा और बच्चे की आयु द्वारा निर्धारित खुराक और ट्यूमर के प्रकार, अपनी प्रारंभिक स्थानीयकरण लेकिन यह भी अवशिष्ट ट्यूमर की उपस्थिति और सर्जरी के बाद ट्यूमर नामांकन निकटतम लिम्फ नोड्स की डिग्री के प्रकार।

कीमोथेरपी

दवाओं का उपयोग करता है कैंसर के इलाज के इस प्रकार का कैंसर कोशिकाओं के विकास को रोकने के लिए। रसायन चिकित्सा दवाओं इन कोशिकाओं को मारने या उनके विभाजन से बचने के लिए मदद करता है। एक प्रणालीगत रसायन चिकित्सा दवाओं मौखिक रूप से लिया या नसों के द्वारा या पेशी इंजेक्शन कर रहे हैं। रक्त में आ रहा है, दवाओं पूरे शरीर में कैंसर की कोशिकाओं को प्रभावित करते हैं। जब क्षेत्रीय रसायन चिकित्सा दवाओं अंगों और शारीरिक गुहा में सीधे इंजेक्ट किया जाता है, साथ ही साथ मस्तिष्कमेरु द्रव में। संयोजन कीमोथेरपी अक्सर प्रयोग किया जाता है, जो एक इलाज है कि एक से अधिक विरोधी कैंसर दवा का इस्तेमाल है। रसायन चिकित्सा पद्धति के प्रकार और सूजन के विकास के चरण के आधार पर चुना जाता है।

कीमोथेरेपी हर बच्चा जो rhabdomyosarcoma के लिए इलाज चल रहा है करने के लिए दिखाया गया है। यह आप रोग की पुनरावृत्ति की संभावना को कम करने के लिए अनुमति देता है। दवा की पसंद, खुराक और परिभाषित जोखिम समूह rhabdomyosarcoma प्रक्रियाओं की संख्या।

नए उपचार

उपचार rhabdomyosarcoma के नए प्रकार, परीक्षण गुजर:

• स्टेम सेल प्रत्यारोपण से बाहर ले जाने के साथ संयोजन के रूप में कीमोथेरेपी की बड़ी खुराक। विधि यह संभव hematopoietic कोशिकाओं है कि कैंसर के इलाज के दौरान नष्ट कर रहे हैं के प्रतिस्थापन व्यवस्थित करने के लिए बनाता है। अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं अस्थि मज्जा या एक मरीज और संरक्षित के खून के इलाज करने से पहले हटा दिया जाता है। कीमोथेरेपी के अंत raskonserviruyut स्टेम सेल संरक्षित और आसव द्वारा रोगी को लौट गया। इस प्रकार रक्त कोशिकाओं को पुनर्जीवित करने के।
• Immunotherapy। उपचार की इस तरह रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली का उपयोग करते हुए कैंसर से लड़ने के है। प्रशासित दवाओं में सुधार या कैंसर के खिलाफ प्राकृतिक सुरक्षा बहाल करने के लिए कर रहे हैं। इस उपचार ट्यूमर के biotherapy कहा जाता है।
• लक्षित थेरेपी। चिकित्सा के इस प्रकार के मेटास्टेसिस खिलाफ निर्देशित है। लक्षित थेरेपी विशिष्ट एंटीबॉडी कि कैंसर की कोशिकाओं के लिए बाध्य के उपयोग पर आधारित है। ये एंटीबॉडी मानव शरीर के पारंपरिक एंटीबॉडी के समान हैं। इस प्रकार वे एक उच्च तकनीक दवा प्रतिनिधित्व करते हैं। "रसायन शास्त्र" के उपचार में लक्षित चिकित्सा के लिए धन्यवाद स्वस्थ कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाए बिना ही कैंसर की कोशिकाओं पर हमला करने के पाया जा सकता है। एंजियोजिनेसिस अवरोधकों में rhabdomyosarcoma लक्ष्य चिकित्सा के रूप में उपयोग किया जाता है। इन दवाओं ट्यूमर में रक्त वाहिकाओं के गठन को रोकने। यह तथ्य यह है कि ट्यूमर starves और बंद हो जाता है बढ़ रही है की ओर जाता है। एंजियोजिनेसिस inhibitors और मोनोक्लोनल एंटीबॉडी - भ्रूण rhabdomyosarcoma नियंत्रित करने के लिए नैदानिक परीक्षण के दौर से गुजर एजेंटों के प्रकार।