लक्षण और उपचार: के फेफड़ों Hemosiderosis

फेफड़ों के Hemosiderosis - एक बहुत ही गंभीर बीमारी है। यह तब होता है जब मानव फेफड़े के ऊतक के साथ संपर्क में लाल रक्त कोशिकाओं के एक बड़े पैमाने पर। यह एक लंबे समय के लिए जारी है hemosiderin लोहा युक्त वर्णक के विकास है।

hemosiderosis क्या है?

निदान के लिए इस रोग केवल एक्स-रे के आधार पर संभव है, तथापि, वहाँ कई लक्षण है जिसके लिए अपनी उपस्थिति का संदेह जताया जा सकता है। विशिष्ट संकेत है कि मरीज gemosiderkoz फेफड़ों - एक बुरा खाँसी, रक्त को सांस की तकलीफ, हॉकिंग, फेफड़ों में खून बह रहा है। वहाँ एक बुखार और क्षिप्रहृदयता हो सकता है।

फेफड़ों डॉक्टर की एक्स-रे के आधार पर एक निश्चित निदान कर सकते हैं। अन्य अध्ययनों से यह भी सुनिश्चित करना है कि मरीज से इस बीमारी है पीड़ित है आयोजित की जाती हैं। यह गंभीर मामलों में, बलगम, रक्त रसायन शास्त्र की परीक्षा है - फेफड़े बायोप्सी।

रोग कोर्टिकोस्टेरोइड वाली दवाओं और विशिष्ट लक्षणों को समाप्त करने के आवेदन के द्वारा उत्पादित का उपचार।

रोग के आविर्भाव

अज्ञातहेतुक फेफड़े hemosiderosis भी उद्देश्यपूर्ण-Gellerstedta सिंड्रोम कहा जाता है। यह एक रोग समस्या है, जो मानव फेफड़ों में एक विशेष वर्णक hemosiderin बयान का एक परिणाम के रूप में प्रकट होता है। तथ्य यह है कि यह लोहे के आक्साइड के होते हैं में इस वर्णक की मुख्य विशेषता। उन्होंने कहा कि शरीर में लोहे की भंडारण के लिए जिम्मेदार है। विभिन्न रोगों के दौरान यह ऊतकों में जम जाता है, जो रोगी के स्वास्थ्य समस्याओं की ओर जाता है। इसके अलावा, यह मानव शरीर में जमा कर सकते हैं।

इसके मूल में, hemosiderin - रूपों शरीर अतिरिक्त लोहे में संग्रहीत। इस कपड़े की वजह से एक स्पष्ट रस्टी ह्यू की है। एक व्यक्ति अज्ञातहेतुक फेफड़े hemosiderosis विकसित करता है, शरीर के ऊतकों में लोहे के पांच ग्राम जमा कर सकते हैं।

अपने आप से लौह तत्वों के जमाव जरूरी शरीर के मूल तत्वों के कामकाज, इस मामले में फेफड़ों को प्रभावित नहीं करता। हालांकि, अगर फेफड़े hemosiderosis काठिन्य के साथ, शरीर में कार्यात्मक विकारों अपरिहार्य।

खतरे में इस रोग के लिए अतिसंवेदनशील रोगियों युवा बच्चों और किशोरों के हैं। ज्यादातर मामलों में महिलाओं की तुलना में।

रोग का कारण बनता है

फेफड़ों के Hemosiderosis विभिन्न कारणों के लिए मानव में हो सकता है। सबसे आम - फेफड़े के संचलन के वाहिनियों की दीवारों में एक जन्मजात दोष। इस वजह से, शरीर में वहाँ केशिकाओं की कमी और रक्त के प्रवाह के अस्थायी रोक है। नतीजतन एरिथ्रोसाइट्स जताया, और फेफड़ों में ऊतकों अक्सर फेफड़ों microbleeds हैं।

इस लोहे का एक परिणाम के रूप में जारी किया है और hemosiderin में गिर जाता है है। उन्होंने कहा कि, बारी में, वायुकोशीय मैक्रोफेज द्वारा अवशोषित और epithelia और एक बड़ा अधिक endothelial कोशिकाओं में जमा किया जाता है। इसके अलावा खेला एक दुर्भाग्यपूर्ण भूमिका एक और जन्मजात दोष है। इस मामले में दो संस्थाओं के बीच दोषपूर्ण कनेक्शन, - ब्रोन्कियल धमनियों और फेफड़ों की नसों।

रोग के Immunoallergic प्रकृति

कारण और फेफड़ों hemosiderosis के morphogenesis भी immunoallergic हो सकता है। इस प्रतिरक्षा परिसरों फेफड़े केशिकाओं की मुख्य दीवारों को नुकसान हो जाता है। वहाँ उनके सामान्य ऑपरेशन का उल्लंघन, फेफड़ों में क्षतिग्रस्त रक्त वाहिकाओं के माध्यम से अतिरिक्त लोहा गिर जाता है जिसके परिणामस्वरूप शरीर काम गंभीरता से परेशान है।

इसके अलावा, फेफड़े के ऊतकों में hemosiderin के अत्यधिक बयान लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश का तेजी से प्रक्रिया, हीमोग्लोबिन की रिहाई, जो तिल्ली में होता है के साथ करने के लिए योगदान देता है। पेट में लोहे के अवशोषण की एक उच्च स्तरीय, एक उच्च लौह सामग्री के साथ दवाओं के उपयोग के लंबे समय तक।

बच्चों में फेफड़े के hemosiderosis के प्रारंभिक चरण में एक अज्ञातहेतुक रोग है कि अन्य समस्याओं से संबद्ध नहीं है के रूप में हो सकता है। एक सिंड्रोम गाइनर के साथ हो सकता (मामले में अगर शरीर को भी प्रोटीन प्राकृतिक गोजातीय दूध में निहित के प्रति संवेदनशील है)।

hemosiderosis फिर से होता है, फेफड़ों mikrokrovotecheniya उच्च रक्तचाप, जो एक पुरानी समस्या बन सकती है हो सकता है।

इसके अलावा, रोग के साथ हो सकता गुडपास्चर का सिंड्रोम। फेफड़े और गुर्दे के कृपिका की इस हार, उनके घाव के निशान के साथ होगा। रोग आमतौर पर 20 से 30 वर्ष आयु वर्ग के पुरुषों के अधीन है। इसके वंशानुगत स्वभाव के बारे में एक राय है।

स्थिर hemosiderosis

बच्चों में अज्ञातहेतुक फेफड़े hemosiderosis अक्सर संक्रमण से शुरू हो रहा है। खसरा, काली खांसी और मलेरिया - यह उतना आसान सार्स, साथ ही और अधिक गंभीर रोग हो सकता है। इसके अलावा, यह नशे की कार्यवाही की जा सकती है।

स्थिर hemosiderosis जीर्ण हृदय की समस्याओं में विकसित करता है। हृदय रोग, हृदय और अन्य बीमारियों - यह हृदय रोग के सभी प्रकार के हो सकता है।

लगातार कारणों दोहराया और स्थिर hemosiderosis कम तापमान, मजबूत शारीरिक या मानसिक तनाव, कुछ दवाओं का उपयोग पर जोखिम लंबे समय तक बढ़ाना।

hemosiderosis फेफड़ों की अलवियोली अंदर बहती हैं, तस्वीरों स्पष्ट रूप से microbleeds और hemosiderin के स्थान पर अत्यधिक जमा की दिखाई निशान पिंड है, जो फेफड़ों की परिधि के लिए केंद्र से व्यवस्थित कर रहे हैं के समान हैं कि।

लक्षण

Hemosiderosis कई रूपों में हो सकता है। तीव्र, अर्धजीर्ण और आवर्तक। रोग बच्चों में देखा जाता है, तो सबसे अधिक बार यह रूप में जल्दी पूर्वस्कूली उम्र के रूप में, तीन साल के बाद से उत्पन्न होती है। हालांकि, वहाँ रोगियों जिस में निदान जीवन के पहले सप्ताह में डाल दिया जाता है।

प्रकट बीमारी फेफड़े नकसीर और खून बह रहा है, सांस की विफलता की भावना।

जटिलताओं की घटना मानव में भारी खांसी जंग लगी रंग दिखाई देता है, गंभीर मामलों में के दौरान, रक्त खाँसी जा सकता है। युवा बच्चों में, रक्त उल्टी में हो सकता है।

परीक्षा पर, डॉक्टरों, घरघराहट, क्षिप्रहृदयता, बुखार पर ध्यान देना अक्सर रोगी छाती और पेट में दर्द की शिकायत है, साथ ही जोड़ों में। यह भी जिगर और वजन में तेजी से गिरावट की असामान्य वृद्धि हो सकती है।

रक्तनिष्ठीवन एक लंबे समय के लिए जारी है, रोगी एनीमिया, कमजोरी और चक्कर आना विकसित करता है। त्वचा पीला हो जाता है, और आंखों के आसपास एक विशेषता पीला है। जल्दी से और लगातार थक साथ आदमी कान में एक शोर सुनता है। रोग की भारी अवधि 10-15 दिन के लिए कुछ घंटों से हो सकता है। इसलिए, चिकित्सा देखभाल के बिना नहीं कर सकते हैं।

खांसी और सांस कम हो सकती है की तकलीफ बिगड़ती की अवधि के दौरान, लेकिन यह देखने के लिए एक डॉक्टर को तुरंत आवश्यक है कठिन उत्साहजनक नहीं, है। शिकायत छूट में सब पर उपलब्ध नहीं हो सकता है, और व्यक्ति एक पूर्ण जीवन व्यावहारिक हो सकता है।

रोग छूट समय के प्रत्येक गहरा के साथ कम हो जाता है, लेकिन अनुपात अवधि और संकट की गंभीरता को बढ़ाने के लिए। एनीमिया के परिणामों में से एक - शरीर की कुल कमी। दुर्लभ मामलों में, मरीज की मौत भी संभव में - एक दुखद परिणाम तीव्र की वजह से भी हो सकता है फेफड़े नकसीर और अचानक सांस की विफलता।

निदान hemosiderosis

आदेश सही ढंग से फेफड़े के hemosiderosis का निदान करने के लिए, आप कई विशेषज्ञों के एक विशेषज्ञ की राय की जरूरत है। सबसे पहले, यह फुफ्फुसीय रोग विशेषज्ञ, Hematologist है। और यह भी रोग के नैदानिक अभिव्यक्तियाँ अध्ययन करने के लिए की जरूरत है। और फेफड़े बायोप्सी (एक सामान्य विश्लेषण, और जैव रासायनिक के रूप में) एक्स-रे, थूक विश्लेषण, रक्त के अध्ययन के बिना नहीं कर सकते।

इस रोग के निदान के लिए बहुत मुश्किल है। अक्सर महीनों या वर्षों लेने से पहले विशेषज्ञों निदान इंगित। कभी-कभी उसे मरणोपरांत डाल दिया। बात यह है कि पहली बार विशिष्ट लक्षण नहीं, कई अन्य बीमारियों के समान है, और कई बस उन्हें मूल्य नहीं देते है। आमतौर पर यह सिर्फ एक सांस की बीमारी खांसी और एनीमिया के साथ है।

तीव्र चरण

डॉक्टरों अज्ञातहेतुक फेफड़े hemosiderosis का निदान करते हैं, तो उपचार के लिए आवश्यक है। शरीर में ही इस समस्या से निपटने के नहीं कर सकते। रोग के गंभीर रूप में चटक को निरीक्षण और घबराहट के साथ है। एक ही समय में लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर को कम कर, ऊंचा बिलीरुबिन स्तर सीरम लोहे के रक्त में न्यूनतम है।

के दौरान संकट leukocytosis पाए जाते हैं, ईएसआर स्तर बढ़ जाता है, जो आमतौर पर सूजन इंगित करता है। बीमारी की अंतिम अवस्था में दिखाई देता है polycythemia। यह है एक सौम्य ट्यूमर प्रक्रिया, अस्थि मज्जा कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया के साथ होगा।

एक्स-रे के अध्ययन

बीमारी फेफड़ों क्षेत्रों में पारदर्शिता की कमी की विशेषता के प्रारंभिक दौर में एक्स-रे के अध्ययन में। इसी समय, तीसरे और चौथे चरणों पर मनाया तीव्र काला और विशेषता निशान के साथ संयोजी ऊतक के घावों कर रहे हैं।

अक्सर नए फोकल छाया, तथ्य यह है कि वर्ष गायब होने के बावजूद कर रहे हैं। miokardiostrofiya - spirography स्पष्ट श्वसन संकट, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर पर। अंतिम निदान फेफड़े बायोप्सी मदद करता है।

hemosiderosis उपचार

इस रोग के सफल उपचार केवल कोर्टिकोस्टेरोइड की जब लंबी अवधि के उपचार पाठ्यक्रम संभव है। उदाहरण के लिए, "प्रेडनिसोलोन" फेफड़े hemosiderosis इलाज में मदद करता है। दवा रक्त वाहिकाओं की पारगम्यता को कम करता है और स्व-प्रतिरक्षित प्रतिक्रियाओं के विकास को रोकता है।

रूढ़िवादी उपचार अप्रभावी पहचाने जाते हैं, तो शल्य चिकित्सा पद्धतियों किया जाता है। मई पूरी तरह या आंशिक तिल्ली हटा दिया जाना, यह काफी माफी के जोखिम को कम कर सकते हैं। इसके अलावा यह संकट की संभावना को कम कर देता है, और इस ऑपरेशन के बाद मरीज की जीवन प्रत्याशा 7-10 साल से वृद्धि होगी।

रोग के विकास की तीव्र चरण में तैयारी

यह तीव्र चरण में और निर्धारित इसी तरह की दवाओं की रोकथाम में है कि उल्लेखनीय है। जब "फेफड़े hemosiderosis" आचरण cytostatic एजेंटों और plasmapheresis के संयोग से प्रभावी ढंग से इलाज के निदान। इस नए स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति कम कर देता है और शरीर वर्ष से निपटने में मदद।

यह भी एक प्रभावी तरीका है - मूत्र में लोहे को हटाने, इस अर्क "Desferal" के लिए प्रयोग किया जाता है। इस्तेमाल किया ब्रोंकोडाईलेटर्स के लक्षणों के उपचार में, antikoagulyarnye का मतलब है।

लंबे समय तक छूट चिकित्सकों, प्राप्त कर सकते हैं अपने रोगियों एक सख्त आहार है कि गाय के दूध के आधार पर सभी उत्पादों को शामिल नहीं का सम्मान करते हुए। रोग जीर्ण अवस्था, शायद नाइट्रेट की नियुक्ति में प्रवाहित होती है। यह विशेष रूप से पुराने हृदय की समस्याओं के साथ जुड़ा हुआ है।

प्रकार hemosiderosis

डॉक्टरों इस रोग के कई किस्में हैं। विशेष रूप से, फेफड़े hemosiderosis (macropreparations "ब्राउन कठोरता प्रकाश") होती है। इस मामले में, फेफड़ों आकार में वृद्धि, एक बहुत ही घने बनावट है। इसके अलावा, काले लाल अनुभागीय ध्यान देने योग्य श्वेताभ परत और भूरा समावेशन पर पास में भूरे रंग के लिए।

यह भी hemosiderosis फेफड़ों (micropreparations № 111) हो सकती है। इस मामले में, प्रयोगशाला प्रतिक्रिया पर्ल्स के दौरान कोशिकाओं के अंदर और बाहर से दिखाई भूरे रंग पिगमेंट नीले या हरे हो जाते हैं। वे ब्रांकाई और एल्वियोली cavities के बीच उत्पन्न होती हैं।

इसके अलावा, इन जहाजों कर रहे हैं मानव फेफड़ों अत्यंत बढ़े और भीड़भाड़ है। रोग एल्वियोली के बीच विभाजन में प्रचुर मात्रा में खून बह रहा है के साथ है। एक ही समय में वे संयोजी ऊतक की परत की खोज कर रहे हैं।