शास्त्रीय Hodgkin लिंफोमा: गांठदार काठिन्य

गांठदार काठिन्य - Hodgkin रोग के ऊतकीय विविधता, संयोजी ऊतक के एक घने विकास की विशेषता है, अनियमित आकार की कोशिकाओं और अनेक खण्डों से बने बड़े पैमाने पर विभाजित कर दिया। वे Berezovsky-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं की एक बड़ी संख्या के साथ ऊंचा हो गया लसीकावत् बात होते हैं। रोग नोड्स की वृद्धि के साथ शुरू होता है। इस विकृति शास्त्रीय Hodgkin लिंफोमा के वेरिएंट में से एक है।

Hodgkin रोग लसीका तंत्र को प्रभावित करता है कि एक गंभीर बीमारी माना जाता है। रोग शरीर, लसीकावत् ऊतकों है कि कहीं फार्म कर सकते हैं (थाइमस, टॉन्सिल, प्लीहा और adenoids अल।)।

गांठदार लक्षण काठिन्य

Hodgkin लिंफोमा अगर वह के रूप में इस तरह के लक्षण है, एक व्यक्ति को हो सकता है:

• वजन घटाने;
• सूजन लिम्फ नोड्स (गर्दन के क्षेत्र में अक्सर);
• भूख न लगना,
• सांस की तकलीफ;
• रात को पसीना या तापमान;
• सीने में दर्द;
• बढ़े हुए जिगर (रोगियों के 5%) या तिल्ली (रोगियों का 30%);
• भारीपन या पेट (बच्चों में) में दर्द;
• खुजली वाली त्वचा (केवल रोगों से जूझने के लोगों के 1/3);
• मुश्किल साँस लेने;
• खाँसी।

कारणों

Hodgkin रोग किसी भी उम्र में अनुबंधित किया जा सकता है, लेकिन सबसे अधिक बार यह उम्र 16 से 30 वर्ष के आयु वर्ग में या 50 वर्षों में बुजुर्ग लोगों में युवा पुरुषों में पाया जाता है। 5 वर्ष तक के बच्चों, लगभग बीमार नहीं मिलता है। वास्तव में क्या इस रोग से चलाता है अभी भी अज्ञात है। हालांकि, वहाँ स्रोत है कि एक अनुमान है - वायरस। यह माना जाता है कि इस बीमारी के कारण शुरू कर सकते हैं:

• इम्यूनो;
• संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस (Epstein- बर्र वायरस से उत्साहित)।

गांठदार काठिन्य Hodgkin लिंफोमा तुरन्त जा सकते हैं, 3 से 6 महीने से पिछले, या 20 साल के लिए पिछले।

क्या मंच रोग है?

डिग्री hodzhinskoy लिंफोमा प्रयोगशाला अध्ययनों से और निम्नलिखित संकेतकों के आधार पर निर्धारित किया:

• प्रभावित लिम्फ नोड्स, साथ ही उनके स्थान की संख्या;
• डायाफ्राम के विभिन्न क्षेत्रों में डेटा नोड्स की उपलब्धता;
• अन्य अंगों (जैसे, जिगर या तिल्ली) में ट्यूमर।

पहले चरण। इस मामले में केवल एक लिम्फ नोड या लसीकावत् अंग (तिल्ली, अंगूठी Pirogov-VALDERA) प्रभावित हैं।

दूसरे चरण। आम तौर पर छाती, डायाफ्राम, और लसीकावत् अंगों के दोनों किनारों पर चकित लिम्फ नोड्स रहे हैं।

तीसरे चरण। यह डिग्री Hodgkin शायद ही दूसरे चरण से अलग है। हालांकि, यह गांठदार काठिन्य तीसरे चरण के दो प्रकार के होते हैं:

• पहले मामले में डायाफ्राम के नीचे स्थित अंगों (सीलिएक लिम्फ नोड्स, प्लीहा) प्रभावित कर रहे हैं;
• पहली किस्म में सूचीबद्ध क्षेत्रों के अलावा, अभी भी चकित, और लसीका डायाफ्राम के पास स्थित नोड्स के साथ अन्य स्थानों पर।

चौथे चरण। अस्थि मज्जा, जिगर, हड्डियों, फेफड़े और त्वचा - यह न केवल घटकों, लेकिन यह भी गैर lymphoid अंगों को प्रभावित करता है।

पदनाम Hodgkin लिंफोमा डिग्री

सूचकांक नैदानिक स्थिति और अन्य ऊतकों और अंगों की बीमारी पाठ्यक्रम की गंभीरता पत्र के साथ चिह्नित है।

एक - नहीं रोग के गंभीर सामान्य लक्षण।

बी - एक या अधिक लक्षण (निराधार बढ़ा तापमान, रात को पसीना, तेजी से वजन घटाने) की उपस्थिति।

ई - फोकी ऊतकों और प्रभावित लिम्फ नोड्स के पास स्थित अंगों पर लागू होते हैं।

एस - प्लीहा घाव है।

एक्स - वहाँ विशाल आकार की एक गंभीर सूजन है।

रोग के ऊतकीय प्रकार

Hodgkin रोग के कोशिकीय संरचना के बारे में रोगों के 4 रूप हैं।

1. रोग का सबसे आम रूप है, सभी मामलों में से 40-50% - गांठदार Hodgkin लिंफोमा काठिन्य। वे युवा महिलाओं, जो मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं की तुलना में अक्सर बीमार लिम्फ नोड्स मध्यस्थानिका की। बायोप्सी सामग्री, Berezovsky-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं के अलावा भी झागदार कोशिका द्रव्य और वजन नाभिक के साथ बड़े lacunar कोशिकाएं होती हैं। इस रोग में भविष्यवाणी आमतौर पर अच्छा है।
2. Lymphohistiocytic लिंफोमा जो उदाहरण के 15% का गठन किया। सबसे अधिक बार यह 35 वर्ष से कम उम्र युवकों में पाया जा सकता। यह कोशिकाओं का एक बहुत अच्छा पांच साल की जीवित रहने की दर है और एक परिपक्व limfaitov और Shtrenberga है। और एक छोटे से घातक साथ रोग इस तरह की प्रारंभिक अवस्था में यह टेप।
3. संयुक्त प्रजातियों आमतौर पर बुजुर्ग और बच्चों में पता चला है। अलग विशेषता ठेठ नैदानिक तस्वीर और प्रवृत्ति कार्रवाई सामान्यीकरण करने के लिए। ऊतकवैज्ञानिक परीक्षा स्टर्नबर्ग सहित सेल कनेक्शन के विभिन्न संस्करणों, का पता चला। लिंफोमा के साथ रोगियों का 30% में मिला। इस मामले में गांठदार काठिन्य एक अपेक्षाकृत अच्छा रोग का निदान है, और अगर समय उपचार निर्धारित है, फर्म छूट समस्याओं के बिना होता है।
4. खतरनाक ग्रेन्युलोमा लसीकावत् ऊतक के विनाश बार बार बताया गया है, उदाहरण (ज्यादातर बुजुर्गों के बीच) का केवल 5%। यहाँ एक विशेषता नहीं कोशिकाओं देखते हैं कि और स्टर्नबर्ग कोशिकाओं का प्रभुत्व है। लिंफोमा का यह रूप पांच वर्ष जीवित रहने की सबसे कम प्रतिशत की विशेषता।

निदान

"लिंफोमा" के निदान केवल लिम्फ नोड्स के ऊतकवैज्ञानिक परीक्षा द्वारा परिभाषित किया गया है और केवल इस मामले में जहां विशेष बहु स्टर्नबर्ग कोशिकाओं इस अध्ययन के परिणाम के रूप में पाए गए हैं में चुनाव लड़ा जाए। गंभीर मामलों में immunophenotyping की जरूरत है। लिम्फ नोड या गुर्दे आम तौर पर छोटे पंचर की कोशिका संबंधी विश्लेषण गांठदार काठिन्य, टाइप 1 पुष्टि करने के लिए। क्या रोग के निदान की स्थापना के लिए किया जाना चाहिए:

• सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• फेफड़ों (पक्ष और ललाट प्रक्षेपण में अनिवार्य) की एक्स-रे;
• नोड बायोप्सी लिम्फ;
• परिधीय और intraabdominal लिम्फ नोड्स, थायराइड, जिगर, तिल्ली के सभी प्रकार के अल्ट्रासोनिक निरीक्षण,
• सीटी स्कैन पारंपरिक रेडियोग्राफी में अतीन्द्रिय mediastinal लिम्फ नोड्स को खत्म करने के लिए;
• की trephine बायोप्सी श्रोणि अस्थि अस्थि मज्जा रोकने के लिए;
• स्कैन और हड्डियों के एक्स-रे।

चिकित्सा

यह विकिरण चिकित्सा, सर्जरी और कीमोथेरेपी शामिल हैं। जिस तरह से चयन बीमारी की अवस्था और सकारात्मक या नकारात्मक शकुन कारकों की उपस्थिति स्थापित करने के लिए। अनुकूल कारकों में शामिल हैं:

• ऊतकवैज्ञानिक परीक्षा गांठदार काठिन्य, और lymphohistiocytic प्रकार में उपयोग किया;
• 40 साल से भी कम समय उम्र;
• मात्रा नोड्स व्यास में 6 सेमी से अधिक नहीं है लिम्फ;
• जैविक प्रभाव का आम अभिव्यक्तियाँ (घटनाओं रक्त के जैव रासायनिक सूचकांक) का अभाव;
• 3 से अधिक घाव स्थानों की उपस्थिति।

आप इन सब कारणों से कम से कम एक नहीं करते हैं, तो मरीज को एक गरीब रोग का निदान के साथ समूह में जाना जाता है।

विकिरण चिकित्सा

पूर्ण रेडियोथेरेपी के रूप में एक व्यक्ति विधि चरण आइए और आईआईए के रोगियों के लिए प्रयोग किया जाता है, laparotomy पर पुष्टि की है, और एक अच्छा शकुन कारकों हो रही है। यह प्रभावित लिम्फ नोड्स और लसीका जल निकासी मार्ग के सभी प्रकार के लिए जोखिम के साथ मुक्त क्षेत्रों किया जाता है।

प्रति 1-4 सप्ताह 30-40 ग्राम - कुल मेटास्टेसिस घाव में लीन के भाग रोगनिरोधी विकिरण के क्षेत्र में 4-6 सप्ताह के लिए 40-45 ग्राम है। इसके अलावा कुछ घावों की बहु क्षेत्र विकिरण का उपयोग कर widefield तकनीकों के साथ रोकने के लिए गांठदार Ns1 भी काठिन्य।

विकिरण उपचार इस तरह के चमड़े के नीचे ऊतक फाइब्रोसिस, विकिरण निमोनिया और pericarditis के रूप में जटिलताओं हो सकता है। गिरावट अलग-अलग समय में होते हैं - 3 महीने से उपचार के बाद 5 साल तक। उनकी जटिलता खुराक के उपयोग पर निर्भर करता है।

संचालन

सर्जिकल उपचार शायद ही कभी अकेले प्रयोग किया जाता है onoobychno एक जटिल चिकित्सा का हिस्सा है। श्वासनली, घेघा, पेट और अन्य अंगों पर स्प्लेनेक्टोमी, साथ ही कार्रवाई करने (श्वासावरोध के जोखिम के साथ, भोजन का मार्ग परेशान)। क्लैमाइडिया गर्भावस्था बहने के दौरान की खोज की निश्चित रूप से बाधित किया जाना चाहिए।

कीमोथेरपी

यह फार्म जटिल उपचार के एक घटक के रूप में प्रयोग किया जाता है। गांठदार काठिन्य इलाज करने के लिए, अलग अलग तैयारी प्रयोग किया है:

• एल्कलॉइड ( "vinblastine" या "rozevin", "Etoposide" या "विन्क्रिस्टाईन," Oncovin ");
• Alkire मिश्रण ( "Mustargen", "साईक्लोफॉस्फोमाईड" या "embihina", "nitrosomethylurea" या "hlorbutin");
• सिंथेटिक एजेंट ( "Natulan" या "procarbazine," "Dacarbazine" या "Imidazole-carboxamide");
• अर्बुदरोधी एंटीबायोटिक दवाओं ( "bleomycin", "adriablastin")।

monochemotherapy

यह केवल खुलासा करने के उद्देश्य से विशेष मामलों में प्रयोग किया जाता है। आमतौर पर अधिक दवाई कार्रवाई (कीमोथेरेपी) का एक अलग तंत्र के साथ चिकित्सा की आवश्यकता है। फैलाना जिगर की बीमारी या अस्थि मज्जा इस तरह के उपचार के साथ रोगियों में चौथे चरण में एक ही रास्ता है - इस शास्त्रीय Hodgkin लिंफोमा है। गांठदार काठिन्य ऐसी योजनाओं के साथ इलाज किया:

• ABVD ( "bleomycin", "Dacarbazine", "adriablastin" "vinblastine");
• MOTAPMs ( "Oncovin", "प्रेडनिसोलोन", "Mustargen", "procarbazine");
• TSVPP ( "vinblastine", "प्रेडनिसोलोन", "साईक्लोफॉस्फोमाईड", "procarbazine")।

थेरेपी संक्षेप में (2, 7, 14 दिन) दो सप्ताह के अंतराल के साथ पाठ्यक्रम है। चक्र की संख्या प्रारंभिक घाव और उपचार के लिए संवेदनशीलता की भयावहता के कारण भिन्न होता है। आम तौर पर पूरी छूट पर्चे 2-6 पाठ्यक्रमों के साथ हासिल की। उसके बाद, यह चिकित्सा का एक और 2 चक्र प्रदर्शन करने के लिए सिफारिश की है। यदि परिणाम आंशिक छूट, जबकि उपचार regimen बदल गया है, और पाठ्यक्रम की संख्या बढ़ जाती थी।

रिसेप्शन दबाव दवा hematopoiesis, खालित्य, अपच संबंधी लक्षण है, जो उपचार के अंत में छोड़ दें। गांठदार अभी भी काठिन्य इस तरह के बांझपन, leukaemias और अन्य कैंसर (माध्यमिक ट्यूमर) के रूप में देर से जटिलताओं, की ओर जाता है।

दृष्टिकोण

Hodgkin रोग प्रवाह विशेषताओं, बीमारी के नैदानिक चरण, रोगी की आयु, और अन्य ऊतकीय प्रकार के कारण होता है। रोग की एक तेज और अर्धजीर्ण पाठ्यक्रम के साथ एक अच्छा रोग का निदान नहीं है: रोगियों को आमतौर 1 साल के लिए 1-3 महीने की अवधि में मर जाते हैं। लेकिन पुरानी क्लैमाइडिया पूर्वानुमान में सशर्त सकारात्मक। रोग अप 15 साल के लिए (कुछ मामलों में बहुत लंबे समय तक) एक बहुत लंबे समय के लिए पिछले कर सकते हैं,।

सभी संक्रमित लोगों के 40%, विशेष रूप से 1 और 2 चरण में है, साथ ही एक अनुकूल पूर्वाभासी कारणों से, 10 साल और अधिक पुनरावृत्ति के लिए में पाई गई थी। छूट की अवधि का एक परिणाम के रूप में काम करने की क्षमता टूटा नहीं है।

निवारण

एक नियम के रूप में, यह relapses की रोकथाम करने के लिए निर्देशित किया गया है। Hodgkin के साथ मरीजों को औषधालय oncologist निरीक्षण किया। अध्ययन है, जो पहले 3 साल हर छह महीने में किया जा करने के लिए आवश्यक है, और उसके बाद साल में एक बार, आप जैविक संकेतक के प्रभाव पर ध्यान केंद्रित करने की अक्सर पुनरावृत्ति के प्रारंभिक लक्षण (फाइब्रिनोजेन और globulins के स्तर में वृद्धि, पीओपी में वृद्धि) कर रहे हैं की जरूरत है। Hodgkin रोग हानिकारक थर्मल भौतिक चिकित्सा, overheating और प्रत्यक्ष आतपन के साथ मरीजों। गर्भावस्था के कारण relapses की संख्या में स्थापित वृद्धि हुई है।

अब निश्चित रूप से बहुत से लोगों को पता है कि Hodgkin लिंफोमा - एक प्रकार गांठदार काठिन्य, जो एक बहुत ही अप्रिय और मुश्किल है इस बीमारी का इलाज करने के लिए।