स्वास्थ्य, रोग और शर्तों
हचिंसन-Gilford सिंड्रोम: उपचार के peculiarities और रोग का कारण बनता है
हचिंसन-Gilford सिंड्रोम - एक आनुवंशिक विकार समय से पहले और बहुत तेजी से उम्र बढ़ने, जो एक बच्चे के जन्म के साथ शुरू होता है की विशेषता। ऐसा नहीं है कि दुनिया भर में इस तरह के रोगियों को बहुत छोटा है ध्यान दिया जाना चाहिए। progeria - पैथोलॉजी का दूसरा नाम है।
रोग के लक्षण विज्ञान
हचिंसन-Gilford सिंड्रोम साफ़ चिह्न हैं:
- एक मामूली वृद्धि;
- खोपड़ी असामान्य रूप से वृद्धि हुई आयाम हैं;
- बाल, भौहें और पलकें का अभाव;
- "बर्ड चेहरा";
- हड्डी और अन्य शारीरिक प्रणालियों विकृत कर रहे हैं;
- वसा की कमी;
- शारीरिक विकास में मजबूत बैकलॉग, और सोच और मानसिकता सामान्य हैं।
यह कहा जा सकता लोग एक निश्चित जीवन प्रत्याशा है कि:, 14 साल की उम्र, हालांकि एक व्यक्ति के साथ इस निदान 45 साल तक रहते थे की अनूठी मामले के लिए जाना जाता है। मौत आमतौर पर दिल की विफलता, और मस्तिष्क के ऊतकों में अत्यधिक वसा जमा के कारण होता है।
रोग का कारण बनता है और विशेष रूप से उपचार
हचिंसन-Gilford सिंड्रोम - एक विकृति मानव गुणसूत्रों में गड़बड़ी उकसाया, पल यह नहीं हो सकता है पर एक पूर्ण इलाज यानी। दोष का अर्थ यह है कि कोशिका विभाजन की संख्या में काफी आदर्श के साथ तुलना में कम है, में निहित है।
यह ध्यान देने योग्य है कि सिंड्रोम हचिंसन-Gilford (बच्चे फार्म) बीमार किसी भी बच्चे को (चाहे उम्र और माता-पिता के जीवन के रास्ते से) प्राप्त कर सकते हैं। वह दो साल की उम्र में ध्यान देने योग्य हो जाता है। वहाँ भी एक वर्नर रोग पहले से ही वयस्कों को प्रभावित करता है। शरीर के विकास को तीन साल की उम्र में बंद हो जाता है।
इस रोग की विशेष निदान के रूप में इसे अच्छी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, मौजूद नहीं है। इसके अलावा, यह सूचीबद्ध लक्षणों पर स्पष्ट रूप से दिख रहा है। रोग का उपचार, दवाओं है कि यह ostanosit और एक सामान्य मानव जीवन के लिए वापस आ सकता है, कोई की प्रभावशीलता के संबंध में। हालांकि, बच्चों को जो हचिंसन-Gilford सिंड्रोम के एक डॉक्टर के साथ पंजीकृत होना जरूरी है और लगातार सर्वेक्षण किया। कुछ उपचार रोग की प्रगति को धीमा कर सकते हैं।
सिंड्रोम उपचार योजना प्रत्येक रोगी के लिए तैयार की गई है। यह बच्चे, भौतिक चिकित्सा प्रक्रियाओं की मोटर गतिविधि बढ़ भी शामिल है। एक बच्चे में कारण upotrebelniyu कम खुराक एस्पिरिन स्ट्रोक का खतरा कम हो जाती है। कभी कभी रोगियों की शल्य चिकित्सा, जो संवहनी बाईपास, प्राथमिक दांत के छांटना पर निर्देश दिया जाता है लिया।
बीमारी से पीड़ित बच्चों के विकास की विशेषताएं प्रस्तुत
अगर बच्चे को शारीरिक रूप से विकसित नहीं कर सकते हैं, सोच और मानसिकता प्रभावित नहीं था। बच्चा ज्ञान प्राप्त कर सकते हैं, पढ़ने के लिए सीख सकते हैं। बेशक, सीखने की प्रक्रिया घर में जगह ले जाएगा।
भविष्य दृष्टिकोण का सवाल है, यह निराशाजनक है। एक लंबे समय के लिए, ऐसे बच्चों रहते नहीं है। तथ्य यह है कि एक साल में वे 6-8 वर्ष का आयोजन किया। स्वाभाविक रूप से, वैज्ञानिकों की बीमारी और तरीके इसे रोकने के लिए की घटना के तंत्र को उजागर करने के काम कर रहे हैं। हालांकि, दवा के विकास के वर्तमान स्तर केवल थोड़ा रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकते हैं, साथ ही उम्र बढ़ने की प्रक्रिया धीमी गति से।
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