Bullous पेम्फिगॉइड: लक्षण, उपचार, और तस्वीरें

Bullous पेम्फिगॉइड - एक अपेक्षाकृत आम त्वचा रोग है कि के बाहरी अभिव्यक्तियों जैसा दिखता है फुलका। रोग जीर्ण रूप में और शीघ्र निदान और उपचार के अभाव में होता है अप्रिय परिणामों को जन्म दे सकता। तो क्या इस रोग के विकास का कारण बनता है? लक्षण यह प्रकट होता क्या हैं? साधन आधुनिक चिकित्सा के उपचार के लिए प्रस्ताव दिया है क्या हैं? इन प्रश्नों के उत्तर कई पाठकों के हित के लिए कर रहे हैं।

एक बीमारी क्या है?

आधुनिक चिकित्सा में bullous पेम्फिगॉइड कई नामों से जाना जाता है - कि लीवर रोग, और बूढ़ा फुलका, herpetiformis और बूढ़ा जिल्द। यह एक पुरानी है autoimmune रोग, जो छाला बड़े की त्वचा लाल चकत्ते की उपस्थिति के साथ है (बाहरी लक्षण कभी कभी सच फुलका जैसे लगते हैं)।

यह आयु वर्ग के लोगों को 65 वर्ष और उससे अधिक है - यह ध्यान देने योग्य है कि इस निदान के साथ रोगियों के भारी बहुमत के लायक है। स्वाभाविक रूप से, दवा में जाना जाता अपवाद के रूप में रोग कभी कभी बच्चों और मध्यम आयु वर्ग के रोगियों में पाया जाता है। बीमारी एक सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है, लेकिन यह कभी कभी जटिलताओं को जन्म दे सकता है। रिश्तेदार समृद्धि के नैदानिक तस्वीर गहरा के समय के साथ बारी-बारी से। बेशक, कई लोगों के लिए, मुख्य प्रश्न तो तथ्य एक जलस्फोटी पेम्फिगॉइड है। लक्षण और रोग, इसके कारणों की उपचार - इस जानकारी अधिक ध्यान से पढ़ना चाहिए।

कुछ इसी तरह की बीमारी

यह ध्यान देने योग्य है कि जलस्फोटी पेम्फिगॉइड तथाकथित सिस्टिक दर्मितोसिस के एक समूह का हिस्सा है लायक है। इन रोगों, सच फुलका से प्रतिष्ठित कर रहे हैं के बाद से यह acantholysis के साथ नहीं है। त्वचा के घावों समूह कई रोगों नैदानिक तस्वीर जो काफी समान है में शामिल हैं:

• सौम्य फुलका neakantoliticheskaya जो रोग पर विशेष रूप से अन्य साइटों पर चकत्ते पैदा करने के बिना मुंह के श्लेषक प्रभावित करता है। रोग भी एक सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है। वैसे, यह पहली बार 1959 में वर्णित किया गया था।
• पेम्फिगॉइड scarring - आंख और कंजाक्तिवा की श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित करता है, शोष करने के लिए इसका कारण काफी खतरनाक बीमारी है। शरीर पर चकत्ते संभव हो रहे हैं, लेकिन ऐसा अपेक्षाकृत कम होते हैं। मुख्य जोखिम समूह - आयु की महिलाओं के 50 साल, हालांकि कभी-कभी रोग पुरुष रोगियों के बीच दर्ज की गई है।

कारणों और जलस्फोटी पेम्फिगॉइड के रोगजनन

दुर्भाग्य से, इस रोग की घटना की व्यवस्था अभी भी पूरी तरह से समझ नहीं है। हालांकि, वैज्ञानिकों पता लगाने के लिए कि इस बीमारी प्रकृति में स्व-प्रतिरक्षित है में सक्षम थे। एक या अन्य कारणों के लिए वहाँ प्रतिरक्षा प्रणाली के काम में विफलताओं, एंटीबॉडी उत्पादन में जिसके परिणामस्वरूप केवल विदेशी नहीं हमले कर रहे हैं, लेकिन यह भी शरीर की अपनी कोशिकाओं रहे हैं।

इस सिद्धांत के साक्ष्य उपलब्ध हैं। रोगी अनुसंधान, साथ ही तरल बुलबुले से लिया में के सीरम के दौरान, विशिष्ट एंटीबॉडी त्वचा के ऊतकों और श्लेष्मा झिल्ली के बेसल झिल्ली को नुकसान पाया गया है। इसके अलावा, यह पाया गया और अधिक सक्रिय रोग विकसित, उच्च इन एंटीबॉडी का अनुमापांक कि।

माना जाता है कि स्व-प्रतिरक्षित बीमारियों आनुवंशिकी के कारण होता है। लेकिन अगर आप ध्यान रखते हुए निर्णय है कि इस बीमारी को सक्रिय कर सकते हैं। यह हो सकता है:

• कुछ बीमारियों के खिलाफ टीकाकरण;
• क्षति या गंभीर त्वचा की जलन;
• पराबैंगनी विकिरण (लंबे समय तक धूप सेंकने, धूपघड़ी दुरुपयोग, आदि ...) के लिए जोखिम;
• त्वचा के लिए थर्मल जलता;
• इस तरह के "Furosemide", "कैप्टोप्रिल", "फेनासेटिन", "amoxicillin" और कुछ अन्य के रूप में कुछ दवाएँ, का लगातार उपयोग;
• कभी-कभी रोग रोगी विकिरण चिकित्सा के पारित होने के बाद सक्रिय होता है;
• गुर्दे प्रत्यारोपण अस्वीकृति, अंग प्रत्यारोपण को दोहराया।

Bullous पेम्फिगॉइड: तस्वीर और लक्षण

बेशक, सब से पहले यह महत्वपूर्ण लक्षणों के साथ खुद को परिचित करने के लिए, है, क्योंकि जल्दी ही रोगी के उल्लंघन के अस्तित्व पर ध्यान देना और चिकित्सा सलाह लेनी होगी, आसान उपचार प्रक्रिया जगह ले लो। त्वचा तीव्र vesicular विस्फोट पर शिक्षा - मुख्य विशेषता जिनमें से जलस्फोटी पेम्फिगॉइड के साथ है (फोटो दाने के रंग-रूप को दर्शाता है)। अक्सर अंग और ट्रंक की त्वचा को प्रभावित करता है। रास चेहरे और सिर पर प्रमुख प्राकृतिक क्रीज के क्षेत्र में हो सकता है, लेकिन यह शायद ही कभी होता।

विस्फोट के मुख्य तत्व - पुटिकाओं और फफोले एक तनावपूर्ण टायर के साथ। अंदर वे एक तरल, आम तौर पर पारदर्शी पाया है, लेकिन कभी कभी आप खून देख सकते हैं। अक्सर, लाल बुलबुले के आसपास की त्वचा।

कुछ ही दिनों की संरचनाओं के "जीवन" की अवधि। उसके बाद, वे अनायास खोला। घावों का गठन कटाव क्षेत्रों और छोटे अल्सर के साइट पर। सतह पर पपड़ी का गठन नहीं के रूप में कटाव क्षेत्रों जल्दी से epiteliziruyutsya कर रहे हैं।

रोगियों के 20% में इस रोग के पहले चरण मुंह के श्लेषक पर बुलबुले की उपस्थिति के साथ शुरू, और फिर त्वचा लाल चकत्ते प्रवेश करती है। नाक की श्लेष्मा झिल्ली पर छाले, गले, गुप्तांग, आँखें बहुत मुश्किल से ही दिखाई देते हैं।

मरीजों को खुजली की शिकायत करते हैं, और बुलबुले और कुछ व्यथा खोलने के बाद। शायद तापमान में वृद्धि, हालांकि यह दुर्लभ है। बुजुर्ग रोगियों में, शरीर कि लगातार relapses से समाप्त हो गया है, यह भी भूख में कमी, वजन घटाने, प्रगतिशील कमजोरी मनाया जाता है।

ऊतकजनन, ऊतकविकृतिविज्ञानी और patomorfologija

पैथोलॉजी जलस्फोटी पेम्फिगॉइड काफी रोचक है। बेसल कोशिकाओं के बीच सबसे पहले cytoplasmic प्रक्रियाओं कई रिक्तिकाएं का गठन किया। धीरे-धीरे इन संरचनाओं बड़ा संरचनाओं के लिए फार्म एक साथ विलय कर रहे हैं। इसके साथ ही, वहाँ एक तेज और त्वचा के ऊतकों की सूजन है।

टायर मूत्राशय - एपिडर्मल ऊतक है। प्रकोष्ठों अपनी फैला है, लेकिन उन दोनों के बीच पुल क्षतिग्रस्त नहीं है। रोग के रूप में एपिडर्मल कोशिकाओं के एक क्रमिक मुर्झानेवाला दूर है। इसी समय, नए एपिडर्मल ऊतक, बुलबुला किनारों के साथ पहुंच रहे हैं इसके नीचे कब्जा - इस प्रकार बाह्य त्वचा के भीतर से और कभी कभी podrogovoy परत में चलता रहता है vesicles।

बुलबुला अंदर एक तरल पदार्थ है कि न्यूट्रोफिल का एक मिश्रण के साथ लिम्फोसाइटों होता है। वहाँ फाइब्रिन की किस्में, प्रोटीन अणुओं और कुछ अन्य यौगिक हैं।

अगर हम जलस्फोटी पेम्फिगॉइड की ऊतकजनन पर विचार, पहले यह याद है कि इस बीमारी स्व-प्रतिरक्षित है लायक है। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप से ऊतकों के अध्ययन में उल्लेख किया जा सकता है कि तथाकथित एंटीजन BPAg1 है, जो एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के दौरान जारी कर रहे हैं अर्थात् poludesmosom केरेटिनकोशिकाओं फिक्सिंग पर, बेसल परत में स्थित हैं। एक अन्य प्रतिजन - BPAg2 - भी क्षेत्र poludesmosom में स्थित है। यह माना जाता है कि यह कोलेजन प्रकार बारहवीं द्वारा बनाई है।

इसके अलावा शोध के दौरान यह पाया गया है कि मैक्रोफेज और इस रोग में इयोस्नोफिल्स शुरू में बेसल झिल्ली में जमा, और फिर इसे माध्यम से विस्थापित और मूत्राशय के भीतर और बेसल कोशिकाओं के बीच जमा करने के लिए शुरू करते हैं। इसके अलावा, वहाँ मस्तूल कोशिकाओं की एक महत्वपूर्ण degranulation है।

Histologically, रोग जब डर्मिस से एपिडर्मिस की छूटना मनाया जाता है, और जो के बीच subepidermal छाला ही बना है। त्वचा के ऊतकों में वेसल्स भी विस्तार वहाँ भीतरी परतों (अन्तःचूचुक) की सूजन है।

निदान के आधुनिक तरीकों

एक नियम के रूप में, वहाँ जलस्फोटी पेम्फिगॉइड के रूप में इस तरह के रोगों के निदान के साथ कोई कठिनाइयों कर रहे हैं: लक्षण बहुत विशिष्ट हैं, और इसलिए अपने चिकित्सक मानक निरीक्षण के दौरान पहले से ही रोग पर शक हो सकता है। मरीज की त्वचा पर तंग बुलबुले बनते हैं, और अपरदन की उपर्त्वचीकरण की प्रक्रिया तेजी से होता है।

पील परीक्षण नकारात्मक एपिडर्मिस। इसके अलावा, बाड़ आगे ऊतकवैज्ञानिक परीक्षा के साथ बुलबुले के आंतरिक सामग्री का किया जाता है। प्रयोगशाला के दौरान परीक्षण तरल रिक्तिकाएं histiocytic तत्वों, इयोस्नोफिल्स और लिम्फोसाइटों में पाया जा सकता।

दूसरी ओर, विभेदक निदान के रूप नैदानिक तस्वीर सहित अन्य त्वचा रोग, थोड़ा याद ताजा करती है, कभी कभी कठिनाइयों से भरा है मल्टीफॉर्म स्त्रावी पर्विल, सच्चे और herpetiformis फुलका जिल्द की सूजन Duhring।

क्या उपचार प्रभावी माना जाता है?

क्या होगा यदि आप जलस्फोटी पेम्फिगॉइड पाया? इस मामले में उपचार एक जटिल की आवश्यकता है। इसके अलावा, मनोरंजक गतिविधियों और दवा के चयन रोग की गंभीरता, उम्र और रोगी के सामान्य स्वास्थ्य, comorbidities की उपस्थिति सहित कई कारकों पर निर्भर करता है। किसी भी मामले में, उपचार regimen उपस्थित चिकित्सक द्वारा ही किया जा सकता है।

चिकित्सा के आधार - स्टेरॉयड विरोधी भड़काऊ दवाओं स्टेरॉयड हैं। अक्सर इस उद्देश्य "प्रेडनिसोलोन" के लिए इस्तेमाल किया। दवा नसों के द्वारा प्रशासित किया जाता है और खुराक धीरे-धीरे लक्षण के लापता होने के रूप में कमी आई है।

इसके अलावा, एक अच्छा प्रभाव को देखते हुए cytostatics और प्रतिरक्षा को दबाने वाली एजेंटों कि प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज को सामान्य बनाने में मदद करता है। अक्सर, रोगियों निर्धारित इस तरह के "cyclosporin ए ',' साईक्लोफॉस्फोमाईड", "Azathioprine" के रूप में दवाओं।

बेशक, महत्वपूर्ण बात यह घावों, अपरदन और त्वचा पर अल्सर के इलाज है। यह त्वचा को साफ रखने के लिए आवश्यक है। मरीजों के साथ समाधान प्रशासित एनिलिन रंजक (जैसे, "Furkotsin") जो रोगाणुरोधकों के रूप में कार्य या त्वचा बाहर सुखाने। अधिक गंभीर मामलों में भी स्टेरॉयड के साथ मलहम की आवश्यकता है।

लोक उपचार के साथ उपचार

Bullous पेम्फिगॉइड, या लीवर रोग - एक विकृति है कि एक सक्षम, योग्य उपचार की आवश्यकता है। घर का बना संभव है, लेकिन केवल विशेषज्ञ की अनुमति से विभिन्न दवाओं के उपयोग। इससे पहले कि आप किसी भी तरह उपयोग कर सकते हैं आप अपने डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। लोक चिकित्सा में विभिन्न दवाओं की एक किस्म का इस्तेमाल किया।

• यह माना जाता है कि मरीज के स्वास्थ्य का एक सकारात्मक राज्य Eleutherococcus की मिलावट प्रभावित करते हैं। लो यह दिन में दो बार, 30 बूँदें होना चाहिए।
• मुसब्बर, जो खुजली और दर्द को राहत देने में मदद करता है की पत्तियों से आउटडोर उपयोग दाने प्रसंस्करण रस के लिए, सूजन के विकास को रोकता है उत्थान को तेज करता है। रस आप पट्टी नम है, तो प्रभावित त्वचा क्षेत्र के लिए यह लागू करते हैं और पट्टी को ठीक करने की जरूरत है। अधिकतम प्रभाव के लिए, आप प्लास्टिक रैप के साथ रैप कवर कर सकते हैं।
• एक ही उद्देश्य के साथ, एक ताजा रस या बिछुआ पत्तियों के काढ़े में इस्तेमाल किया जा सकता है। ऊपर वर्णित योजना के बने प्रलेप।
• Bullous पेम्फिगॉइड, या अधिक सटीक, इसके लक्षण एक विशेष हर्बल काढ़े के साथ कम किया जा सकता है। यह नीलगिरी पत्ते की समान मात्रा (50 ग्राम) ले बनाने के लिए, कुंडल फल Sophora बिही, सन्टी कलियों, येरो, चरवाहा के पर्स और बिच्छू rhizomes। शाम जड़ी बूटियों में तैयार मिश्रण के दो बड़े चम्मच, उबलते पानी का एक गिलास डालना और रात भर छोड़ दें। उन्हें दिन के दौरान ले - निषेचन की सुबह नाली और तीन भागों में विभाजित करने के लिए आवश्यक है।

समझा जाता है कि प्रत्येक रोगी के लिए हर्बल दवाओं अलग तरह से कार्य कर सकते हैं। यहां तक कि अगर एजेंट सकारात्मक प्रभाव पड़ता है, किसी भी मामले में चिकित्सा उपचार नहीं देते।

रोगियों के लिए रोग का निदान

पेम्फिगॉइड - त्वचा की एक सौम्य रोग है, और इसलिए ज्यादातर मामलों में जगह लेता है बहुत कठिन नहीं है। इसके अलावा, लगभग किसी भी बड़े शहर के अस्पताल प्रदर्शन रोग के लिए एक सफल उपचार इतनी जटिल नाम है - जलस्फोटी पेम्फिगॉइड। ऑरेनबर्ग, मास्को, और किसी भी दूसरे शहर में, आप एक अच्छा विशेषज्ञ खोजने के लिए सुनिश्चित कर रहे हैं। निवास स्थान उपचार की लागत को छोड़कर पर निर्भर करेगा, के बाद से विभिन्न फार्मेसी मदों में कुछ दवाओं की कीमतों में भिन्नता है।

जब ठीक से आयोजित उपचार एक स्थिर छूट प्राप्त कर सकते हैं। समय-समय पर वहाँ, पतन कुछ रोगियों जो कर रहे हैं, निश्चित रूप से, अप्रिय, लेकिन घातक नहीं की। दूसरी ओर, जब वहाँ घावों के गठन का कोई उपचार जगह संक्रमण के लिए एक प्रवेश द्वार बन सकता है, क्रमशः अधिक भारी सूजन, घाव की पीप आना, गहरी त्वचा की परतों में रोगजनक बैक्टीरिया की घुसपैठ खत्म।

वहाँ की रोकथाम के किसी भी तरह कर रहे हैं?

दुर्भाग्य से, वहाँ जलस्फोटी पेम्फिगॉइड लीवर के रूप में इस तरह के रोगों को रोकने के लिए कोई विशेष साधन है। स्वाभाविक रूप से, यह समय में मदद लेने के लिए महत्वपूर्ण है, और एक पुरानी बीमारी, रिश्तेदार भलाई होने के दौरान भी रूप में भी ध्यान से स्वास्थ्य की स्थिति पर नजर रखने के की जरूरत है।

भूल जाते हैं कि चिकित्सा में रोग एक संभावित कैंसर मार्कर के रूप में माना जाता है मत करो। यही कारण है कि रोग की उपस्थिति रोगी की पुष्टि करने या कैंसर के निदान के बाहर शासन करने के लिए एक व्यापक जांच से गुजरना होगा है। याद रखें कि किसी भी बीमारी के साथ ज्यादा सामना करने के लिए अगर आप उपचार जल्दी शुरू आसान है।