Sideroblastic एनीमिया: लक्षण, उपचार

बहुत से लोग जानते हैं कि एनीमिया एक बहुत ही खतरनाक बीमारी है। इस रोग के कई किस्में हैं, और उनमें से प्रत्येक मानव स्वास्थ्य के लिए हानिकारक है। Sideroblastic एनीमिया एक खतरनाक बिगड़ा microelements संश्लेषण के साथ जुड़े विकृति है। इस रोग में अस्थि मज्जा, हीमोग्लोबिन सहयोग के लिए लोहे का उपयोग कर तो यह आंतरिक अंगों में जमा किया जाता है। मुख्य बात - जटिलताओं को रोकने के लिए, और इस उद्देश्य के लिए तुरंत पेशेवर मदद लेने की जानी चाहिए।

धारणा

Sideroblastic एनीमिया लाल कोशिकाओं में लोहे की बीमारी कम एकाग्रता के अन्य प्रकार से अलग है। तथ्य यह है कि अस्थि मज्जा हीमोग्लोबिन के संश्लेषण में इस तत्व का उपयोग नहीं करता। अक्सर, बीमारी जन्मजात या अर्जित के रूप में विकसित करता है। आनुवंशिक स्तर पर, एनीमिया लड़कों में ज्यादातर होता है।

रोग एक अलिंगसूत्र प्रबल तरीके के रूप में प्रसारित किया जा सकता। यह एनीमिया कहा जाता है सिंड्रोम पियर्सन। शरीर खराब लोहे अवशोषित कर लेता है है, यह आंतरिक अंगों में जमा किया जाता है, sideroblastic एनीमिया हो जाती है। ग्रंथि बहुत ज्यादा हो जाता है, काम जिगर, गुर्दे, हृदय की मांसपेशियां टूट गया है।

रोगों के प्रकार

एनीमिया के इस प्रकार गंभीरता की डिग्री से विभाजित है, लेकिन यह भी उपस्थिति और नैदानिक तस्वीर की वजह से। sideroblastic एनीमिया के कई अलग-अलग प्रकार:

1. वंशानुगत। बीमारी जीन उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप प्राप्त होती है। यह एक विसंगति विकृति चयापचय विटामिन बी 6 और aminolevulinic एसिड को शामिल प्रक्रिया का कारण बनता है। रोग ही जन्म के बाद या किशोरावस्था के दौरान महसूस किया बनाता है।
2. जन्मजात। यह फार्म, अलग से पृथक हालांकि कुछ हद तक में यह वंशानुगत रूप से संबंधित है है। इधर, एरिथ्रोसाइट coproporphyrin के एक उच्च सामग्री की विशेषता।
3. हासिल कर ली। यह रसायन के प्रतिकूल प्रभाव का एक परिणाम के रूप में प्रकट होता। उनमें से इथेनॉल, सीसा, tsiklosirin हैं।

लोहा संश्लेषण से जुड़ी समस्याओं से शरीर में ट्यूमर प्रक्रियाओं के कारण होते हैं। sideroblastic एनीमिया के साथ रोगियों के लगभग 1/10 तीव्र रक्त कैंसर से ग्रस्त है।

रोग के कारणों

रोग का मूल कारण कमी protoporfiirina, जो हीमोग्लोबिन तत्व के संश्लेषण का सबसे महत्वपूर्ण घटकों में से एक है। इसके अलावा, पदार्थ अधिक प्रोटीन और लौह के निर्माण में शामिल।

एक्वायर्ड रूप sideroblastic एनीमिया तथ्य यह है कि शरीर में पर्याप्त मात्रा में आवश्यक पदार्थों में प्रवेश नहीं करता से उठता है। स्थितियों में, जहां वांछित यौगिक दवाओं है कि लोगों को ले जाता है के साथ दबा दिया जाता है।

शरीर शराब के लिए जोखिम की वजह से समाप्त हो गया है। एनीमिया सीसा विषाक्तता या मजबूत एंटीबायोटिक दवाओं के स्वागत की वजह से हो सकता है। वंशानुगत रूप महिला गुणसूत्र क्षतिग्रस्त जीनोम के माध्यम से पारित कर दिया है। इसके अलावा, इस बीमारी के कारण प्रतिरक्षा प्रणाली का एक विकार और नवोत्पादित प्रक्रियाओं के विकास हो सकता है।

निदान sideroblastic एनीमिया

रोग की पहचान करने की प्रक्रिया काफी जटिल है, क्योंकि यह लगभग स्पर्शोन्मुख आगे बढ़ते हैं। इसके अलावा, वहाँ एक अलग नैदानिक तस्वीर है, जो आप भरोसा कर सकते हैं है। आप केवल बाहरी लक्षण को देखें, तो इस रोग के निदान असत्य है। एक रक्त परीक्षण - हालांकि, वहाँ एक तरह से sideroblastic एनीमिया का पता लगाने के लिए है।

इसके अलावा लोहा जमा खोजने के लिए रोगी के आंतरिक अंगों, की परीक्षा का अभ्यास करें। लेकिन समय के तत्व से, और इसलिए यह रक्त लक्षण कारण बनता है। गलतियों से बचने के लिए, यह निदान की पुष्टि करने के लिए आवश्यक है। यह अस्थि मज्जा का एक स्थूल अध्ययन की मदद से किया जाता है।

आदेश है कि जोखिम कम से कम है, यह एक बायोप्सी का संचालन करने के लिए आवश्यक है। यह इस प्रक्रिया sideroblastic एनीमिया निर्धारित करने के लिए सबसे प्रभावी तरीका है। यह किया जाता है इस प्रकार है: पूर्व रंगीन बायोप्सी विशेष पदार्थ, और अगर पता चला गैर संश्लेषित लोहा, प्रतिनिधि यौगिकों दिखाई देने लगते हैं।

क्या विशेषज्ञ को संबोधित करने के लिए?

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया, एनीमिया sideroblastic के लक्षण व्यावहारिक रूप से निर्धारित किया। नैदानिक तस्वीर भी याद आ रही है, और उसकी वजह से कुछ कठिनाइयों कर रहे हैं। एक व्यक्ति के शरीर में थकान, कमजोरी महसूस करता है, तो यह आम तौर पर चिकित्सक को दर्शाता है। संदिग्ध एनीमिया के लिए एक डॉक्टर एक Hematologist जो एक सर्वेक्षण का आयोजन किया जाता है करने के लिए रोगी अग्रेषित करता है।

सबसे पहले, विशेषज्ञ पाता रोगी की सामान्य स्थिति जीवन शैली, बुरी आदतों, रोगों की एक सूची और स्थगित कर दिया टी में रुचि रखता है। चिकित्सक आवश्यक समझे डी है, वह कई अध्ययनों का आयोजन करेगा। इनमें शामिल हैं:

• रक्त (और जैव रासायनिक);
• यकृत की बायोप्सी;
• अस्थि मज्जा सेल संरचना का विश्लेषण।

Hematologist वैकल्पिक रूप से एक अधिक पूर्ण परीक्षा के लिए अन्य विशेषज्ञों के लिए रोगी प्रत्यक्ष कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, एनीमिया का एक रूप को खोजने के लिए, यह आनुवंशिकी को चालू करने के लिए आवश्यक है। इस डॉक्टर का निर्धारण करेगा वहाँ sideroblastic एनीमिया के वंशानुगत रूप हो रहा है या नहीं। यह भी एक स्त्रीरोग विशेषज्ञ, मूत्र रोग विशेषज्ञ या प्रोक्टोलॉजिस्ट परामर्श करने के लिए आवश्यकता हो सकती है।

उपचार के तरीके

इससे पहले कि आप उपचार शुरू करें, आप यह निर्धारित करना चाहिए कि वहां वास्तव लोहा बयान है या नहीं। इस उद्देश्य, desferalovuyu नमूने के लिए। यह इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन द्वारा किया जाता है, और जिसके परिणामस्वरूप मूत्र लोहे के लगभग 0.5-1.1 मिलीग्राम आवंटित किया जाना चाहिए, और अल्पवर्णी, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, sideroblastic एनीमिया पर - 5.10 मिलीग्राम।

यह ध्यान देने योग्य है कि इस बीमारी के वंशानुगत रूप से ठीक नहीं किया जा सकता है लायक है। जीन जो विटामिन बी 6 की उच्च खुराक के साथ अक्सर इस्तेमाल किया उपचार उत्परिवर्तित के लिए शुरू किया दबाने के लिए। यह प्रति दिन 100 मिलीग्राम की एक राशि में किया जाता है। हालांकि, शरीर की प्रतिक्रिया लगभग अप्रत्याशित है। sideroblastic एनीमिया हीमोग्लोबिन स्तर के उपचार में तीन महीने के भीतर सामान्य स्तर तक वृद्धि करनी चाहिए। समय मदद नहीं करता है, आगे बेकार चिकित्सा के इस अवधि के दौरान है।

रोकथाम और रोग का निदान

अक्सर, रोग सीसा विषाक्तता का एक परिणाम के रूप में होता है। इसे रोकने के लिए, ध्यान से इस मामले से निपटने के लिए लिया जाना चाहिए। पुराने घरों के पुनर्निर्माण के दौरान सावधानी बरतने की संभव के रूप में अस्थायी रूप से बच्चों के पुनर्वास की जरूरत है। के निपटान या नेतृत्व युक्त रंग दफनाने मत करो। यह बंद स्क्रैप या उन्हें रासायनिक दूर करने के लिए सबसे अच्छा है। इसके अलावा, जरूरत नियमित रूप से, परिसर की सफाई की निगरानी के निर्माण और स्वास्थ्य मानकों का अनुपालन करने के लिए।

इलाज रोग के वंशानुगत रूप से असंभव है। आदेश लाभकारी प्रभाव सुनिश्चित करने के लिए लगातार खून में गिना जाता है, विशेष रूप से हीमोग्लोबिन का स्तर की निगरानी की जरूरत है। यह चिकित्सा का एक कोर्स है, जो बीमारी का विकास और मनुष्य की सामान्य स्थिति बनाए रखने के लिए अनुमति नहीं है की नियमित मार्ग द्वारा हासिल की है।