एप्लास्टिक एनीमिया: लक्षण एप्लास्टिक एनीमिया का निदान और उपचार

हमारे समय में, कई तरह की बीमारियां होती हैं जो सीधे रक्त से संबंधित होती हैं ऐसे में एक रोगी एनीमिया है इस बीमारी के लक्षण तुरंत नहीं होते हैं क्या इस रोग का इलाज करना संभव है? क्या निवारक उपाय मौजूद हैं? यह वास्तव में इस लेख में चर्चा की जाएगी।

सामान्य जानकारी

एप्लास्टिक एनीमिया हीमेटोपोएटिक प्रणाली की एक बीमारी है, जिसमें सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में तेज कमी है, लेकिन ट्यूमर की प्रक्रिया के स्पष्ट संकेत के बिना। विशेषज्ञों के अनुसार, यह विकृति दुर्लभ है। हो सकता है कि पुरुषों और महिलाओं दोनों को 50 साल बाद अधिक बार भुगतना पड़ सकता है। समय पर उपचार की अनुपस्थिति में, ऐप्लिस्टिक एनीमिया अक्सर मौत की ओर जाता है।

रोग के विकास के तंत्र

जैसा कि ज्ञात है, हेमटोपोइजिस कोशिकाओं के एक विशेष समूह के माध्यम से किया जाता है, अर्थात् हेमटोपोएटिक स्टेम सेल। उनके पास हेमटोपोइजिस के विभिन्न रोगाणुओं में गुणा और अंतर करने की क्षमता है। बाद में यह है कि परिपक्व कोशिकाएं (एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स और अन्य) का गठन किया जाता है। कई बाहरी या आंतरिक कारकों के प्रभाव के तहत, बीमारी के अनुक्रमिक विकास के निम्न तंत्र संभव हैं:

• हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल की संख्या धीरे-धीरे कम हो रही है;
• स्टेम सेल का प्राथमिक कार्य उल्लंघन करता है, जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स बनाने में असमर्थता शामिल होती है;

इस मामले में स्टेम सेल की हार समान जुड़वाँ या भाई बहनों से अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की प्रभावशीलता से पुष्टि की जाती है। इस तरह बच्चों और वयस्कों में एप्लास्टिक एनीमिया का इलाज किया जाता है। हालांकि, प्रत्यारोपण घटना में एक समान जुड़वां से अप्रभावी है कि प्राप्तकर्ता ने प्रतिरक्षा को दबाने के लिए दवाओं का एक कोर्स पहले से प्राप्त नहीं किया है। यह तथ्य यह है कि अक्सर रोग की प्रतिरक्षा प्रकृति की पुष्टि करता है।

मुख्य कारण

दुर्भाग्य से, बीमारी के विकास के एटियोलॉजिकल कारक पूरी तरह से ज्ञात नहीं हैं। विशेषज्ञों का मानना है कि ऐसा हो सकता है:

• रसायनों के कुछ समूहों के साथ नियमित संपर्क;
• शराब का दुरुपयोग;
• आनुवंशिक गड़बड़ी;
• आयनिक विकिरण;
• औषधीय तैयारी के साथ शरीर के नशा;
• कुछ संक्रामक रोग;

यदि विशेषज्ञ ऊपर सूचीबद्ध कारणों के साथ एक सीधा लिंक स्थापित नहीं कर सकते हैं, तो रोग अज्ञाततापूर्ण ऐप्लिस्टिक एनीमिया कहा जाता है

लक्षण

• पीली त्वचा, जोरदार
• सांस की तकलीफ
• शरीर का तापमान बढ़ाएं
• कमजोरी, थकान, चक्कर आना
• Tachycardia।
• अल्सरेटिव स्टामाटाइटिस
• नाक या जीनगिल हेमोरेज
• भूख में कमी, तीव्र वजन घटाने

यह सभी नैदानिक लक्षण नहीं हैं, जैसा कि ऐप्लास्टिक एनीमिया प्रकट कर सकता है लक्षण, निश्चित रूप से, प्रत्येक मामले में भिन्न होता है। इसके अलावा, वे अक्सर हीमेटोपोएटिक प्रणाली के अन्य रोगों के समान होते हैं। यही कारण है कि समय पर एक चिकित्सक से मदद लेने और सभी आवश्यक परीक्षणों को हाथ में लेना इतना महत्वपूर्ण है प्रत्येक लिंग और आयु के लिए कुछ रक्त स्तर हैं उदाहरण के लिए, उदाहरण के लिए, जैव रसायन संबंधी संकेतक थोड़ा अलग होते हैं, तो चिकित्सक पहले से अधिक विस्तृत परीक्षा लिखेंगे, और फिर उचित उपचार।

आकार

विशेषज्ञों ने पारंपरिक रूप से इस रोग को मूल रूप से दो प्रकारों में वर्गीकृत किया है:

1. जन्मजात ऐप्लॉस्टिक एनीमिया होता है:

• वंशानुगत (हेमटोपोइज़िस और जन्मजात विकृति) फैनकोनी एनीमिया;
• वंशानुगत (विकास में जन्मजात विसंगतियों के बिना हेमटपोईजिस) एस्टेने-डेमेशक के एनीमिया;
• आंशिक लाल सेल aplasia (एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में कमी);

2. प्राप्त एक्प्लॉस्टिक एनीमिया हो सकता है:

• हेमोपोइजिस के एक सामान्य घाव के साथ;
• एरिथ्रोपोजीज़ के चयनात्मक घावों के साथ;

इसके अलावा, रोग गंभीरता से वर्गीकृत किया गया है:

• गंभीर ऐप्लिस्टिक एनीमिया नहीं रक्त परीक्षण कुछ घटकों के उच्च स्तर का पता चलता है, लेकिन यह आदर्श के मुकाबले पर्याप्त नहीं है।
• गंभीर ऐप्लिस्टिक एनीमिया प्लेटलेट्स, रिकोलिकोसाइट्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स का कम करकेख नहीं।

एनीमिया और पोस्टहेमरेराजिक एनीमिया के बीच अंतर क्या है?

यह एक बहुत ही सामान्य प्रकार का एनीमिया है जो गंभीर रक्त की हानि के कारण होता है, जिससे रक्त में हीमोग्लोबिन में तेज कमी हो जाती है, तथाकथित संवहनी अपर्याप्तता और ऑक्सीजन भुखमरी का विकास होता है। एक सामान्य वयस्क के लिए, खतरा तब होता है जब खून का नुकसान 500 मिलीलीटर की मात्रा से अधिक हो।

यह विकृति, एक नियम के रूप में, एक्टोपिक गर्भधारण, रक्त या यकृत रोग, आघात या सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद गंभीर रक्तचाप के साथ होता है

यह उल्लेखनीय है कि किसी रोगी को इस समस्या की उपस्थिति के कुछ दिनों तक संदेह नहीं हो सकता है। रक्तस्राव के बाद 2-3 दिनों के बाद स्पष्ट रूप से स्पष्ट लक्षण दिखाई देते हैं। यदि रोगी को योग्य देखभाल प्रदान नहीं की गई है, तो एक घातक परिणाम की संभावना बहुत अधिक है।

ऐसी समस्या, जैसे एनीमिया पोस्टहेमोरैजिक, उपचार योग्य है। चिकित्सक को सबसे पहले रक्त के नुकसान के मुख्य स्रोत को समाप्त करना और कोलाइडयन समाधानों का आधान करना चाहिए।

निदान

अधिकांश बार, रोग के संदेह निवारक उद्देश्यों के लिए परीक्षणों के अगले वितरण के बाद होता है। रक्त में एनीमिया के साथ, एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की सामग्री कम हो जाती है, और ईएसआर का स्तर तेजी से बढ़ जाता है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि इन या अन्य घटकों की सामग्री में कटौती की मात्रा प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में भिन्न हो सकती है।

रोग की पुष्टि करने के लिए, ऐप्लैक्टिक एनीमिया रक्त परीक्षण निदान की एकमात्र विधि नहीं है। डॉक्टर, एक नियम के रूप में, रोगी की एक अधिक विस्तृत परीक्षा को नियुक्त करता है, जिसमें शामिल हैं:

• शारीरिक परीक्षा (त्वचा का रंग, रक्तचाप, रक्तस्राव की उपस्थिति आदि);
• मूत्रवर्धक (रक्त की मौजूदगी हीम्राहैजिक सिंड्रोम का संकेत माना जाता है, और सूक्ष्मजीवों की उपस्थिति संक्रामक प्रकृति की जटिलताओं का एक अभिव्यक्ति है);
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कोलेस्ट्रॉल, ग्लूकोज, यूरिक एसिड स्तर);
• एक पूरा इतिहास (चाहे बुरी आदतों हो, चाहे कोई भी पुरानी बीमारियां हों, चाहे जहरीले पदार्थों के साथ संपर्क हो);
• रक्त परीक्षण;
• पंचर द्वारा अस्थि मज्जा की परीक्षा;
• विद्युतहृद्लेख;

इलाज क्या होना चाहिए?

सबसे पहले, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि केवल एक योग्य दृष्टिकोण रोगी को रोग के खिलाफ लड़ाई में मदद कर सकता है जैसे कि ऐप्लिस्टिक एनीमिया प्रारंभिक अवस्था में इस बीमारी के लक्षणों को सभी को सतर्क करना चाहिए इसके अलावा, प्राथमिक नैदानिक लक्षणों की उपस्थिति के साथ, तुरंत एक विस्तृत परीक्षा के लिए डॉक्टर से सहायता प्राप्त करना महत्वपूर्ण है

आधुनिक चिकित्सा उपचार के लिए तीन विकल्प प्रदान करता है। नीचे, हम प्रत्येक पर अधिक विस्तार से चर्चा करेंगे।

1. एटियोट्रोपिक उपचार की सिफारिश की गई है कि एनीमिया के कारण जाना जाता है। इस स्थिति में, चिकित्सा का मुख्य लक्ष्य सीधे उत्तेजक कारक को प्रभावित करना है, लेकिन यह अक्सर अप्रभावी होने का पता चला है। रोगियों को रोग के मुख्य कारण (विकिरण क्षेत्र को हटाने, कुछ दवाओं को रद्द करने आदि) को बाहर करने की सिफारिश की गई है। ऐसे उपाय केवल अस्थि मज्जा की मौत की दर को कम करते हैं, लेकिन रक्त मानदंडों को बहाल नहीं करते हैं
2. रोगजनक उपचार का मतलब है कि रोग के विकास के तंत्रों को समाप्त करना। इन प्रयोजनों के लिए, इम्युनोस्पॉस्प्रेरिव थेरेपी (तैयारी "साइक्लोफोसाफैमाइड", "साइक्लोस्पोरिन") का उपयोग किया जाता है। कुछ मामलों में, इन दवाओं का इस्तेमाल पूरी तरह से हेमोपोइजिस के कार्य को पुनर्स्थापित कर सकता है। इसके अलावा उपचार में कॉर्टिकोस्टेरॉइड और एनाबॉलिक स्टेरॉयड का उपयोग किया जाता है। ये दवाएं न केवल ल्यूकोसाइट्स के गठन को उत्तेजित करती हैं, बल्कि प्रोटीन संश्लेषण भी बढ़ाती हैं। गंभीर मामलों में, डॉक्टरों को अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की सलाह देते हैं। युवा रोगियों में ऑपरेशन की प्रभावशीलता बहुत अधिक है बच्चों में एक्प्लास्टिक एनीमिया का भी प्रत्यारोपण द्वारा इलाज किया जाता है।
3. रोग की विशिष्ट अभिव्यक्तियों से निपटने के लिए रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है इसमें रक्त के मुख्य घटक, जीवाणुरोधी (दवाएं "फ्लुकोनाजोल", "नोरफ्लॉक्सासिन") और प्रणालीगत एंटिफंगल थेरेपी का आधान शामिल है।

जटिलताओं और परिणाम

• अनीमिक कोमा रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं में तेजी से कमी के कारण, मस्तिष्क को व्यावहारिक रूप से ऑक्सीजन प्राप्त नहीं होता, परिणामस्वरूप, व्यक्ति चेतना खो देता है और बाहरी उत्तेजनाओं पर प्रतिक्रिया नहीं करता है
• संक्रमण।
• हेमरेहाजिक जटिलताओं (खून बह रहा) सबसे भयानक समस्या एक तथाकथित रक्तस्रावी स्ट्रोक है, जब मस्तिष्क का हिस्सा उसके रक्त के साथ संसेचन के कारण मर जाता है।
• कुछ आंतरिक अंगों की गिरावट (सबसे पुरानी बीमारियों की उपस्थिति में अक्सर होता है)

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, एक असाधारण योग्यता उपचार इस तरह के एक विकृति पर काबू पाने में मदद करता है जैसे कि ऐप्लिस्टिक एनीमिया। रोग का निदान अक्सर प्रायः अनुकूल होता है, लेकिन केवल एक डॉक्टर के लिए समय पर पहुंच के साथ। उपलब्ध सांख्यिकीय आंकड़ों के अनुसार, उचित चिकित्सा के बिना, लगभग 9 0% रोगी एक वर्ष के भीतर मर जाते हैं

उपचार की सबसे प्रभावी पद्धति अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है। इसलिए, संचालन के बाद 10 में से 9 मरीज़ पांच साल से अधिक समय जीवित रहते हैं।

सर्जिकल हस्तक्षेप (अनन्य रूप से मेडिकल थेरेपी) की असंभाव्यता के साथ पांच साल से अधिक के लिए मरीज का केवल आधा ही रह सकता है, और 40 साल तक।

निवारण

प्राथमिक रोकथाम में विभिन्न बाहरी कारकों के शरीर पर नकारात्मक प्रभाव को रोकने के लिए कार्रवाई शामिल है। यहां हम प्राथमिक सुरक्षा तकनीकों के पालन के बारे में बात कर रहे हैं जब आयनियोजन विकिरण के स्रोतों, रंगों के साथ बातचीत करते हैं। इसके अलावा, दवाओं के सेवन और उनके खुराक पर नजर रखने के लिए महत्वपूर्ण है।

माध्यमिक प्रफैलेक्सिस (पहले से बीमार व्यक्ति की स्थिति बिगड़ने की रोकथाम) का मतलब है अंडर- परीक्षा, साथ ही दीर्घकालिक रखरखाव उपचार।

निष्कर्ष में, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि किसी ऐसे निदान के डर नहीं होना चाहिए, जैसे कि ऐप्लिस्टिक एनीमिया। स्वस्थ लोगों की तस्वीरें जो इस बीमारी से पीड़ित हैं, साबित होते हैं कि समस्या का मुकाबला करना संभव है। इस मामले में, एक विशेष भूमिका योग्य देखभाल के लिए आवेदन करने की समयावधि है और डॉक्टरों की सभी सिफारिशों के लिए सख्त पालन है। स्वस्थ रहें!