निदान और घातक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया के इलाज। लक्षण

लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया, रक्त सबसे आम आंकलोजिकल विकृति बच्चों माना जाता है। यह बाल रोग में पाया कैंसर के बारे में 25% है। इसके बाद, करीब से देख ल्यूकेमिया रक्त ले - यह क्या है, वह वहाँ क्यों है और क्या चिकित्सकीय हस्तक्षेप इस विकृति में किया जाता है।

अवलोकन

लेकिमिया रक्त - यह क्या है? बीमारी कैंसर के एक समूह को दर्शाता है। सभी (घातक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया), लक्षण , जिनमें से नीचे चर्चा की जाएगी, कोशिकाओं है कि विशिष्ट आनुवंशिक और immunophenotypic विशेषताओं के अर्बुद की एक विषम समूह है। उत्पादन और अस्थि मज्जा की असामान्यताएं पैदा होती इन कोशिकाओं के संचय योगदान माध्यमिक प्रसार, भेदभाव या दोनों बढ़ाएँ। नतीजतन, पेरेंकाईमेटस अंगों और लिम्फ नोड्स की कोशिकाओं की घुसपैठ। अधिकांश सब ल्यूकेमिया (ल्यूकेमिया) के (लगभग 80%), बच्चों में पाया, लसीकावत् मूल है।

प्रसार

आज दुनिया में घातक रक्त रोगों हर जगह पाए जाते हैं। विकसित देशों में सभी प्रसार प्रति हर साल लाख बच्चों 3-4 मामलों है। मध्य एशिया और अफ्रीका के देशों में विकृति कम आम है। सभी अक्सर जापान, चीन, यूरोप के अमेरिकी राज्यों में। बच्चों में चोटी घटना 2.5-5 साल से कम उम्र माना जाता है। सबसे आम असामान्यता लड़कों में होता है।

कारकों predisposing

सबसे पहले वे मां प्रसव पूर्व देखभाल, उच्च जन्म के समय वजन से कम आयु के लिए जिम्मेदार ठहराया जाना चाहिए - एक से अधिक 4000 ग्राम, विकिरण करने के लिए पोस्ट और जन्म के पूर्व जोखिम। कुछ मामलों में तो यह और भी घातक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया के साथ हो सकता है? मां की बीमारी का इतिहास एक पिछले गर्भावस्था में भ्रूण की मौत के बारे में जानकारी शामिल हो सकते हैं। इस प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थितियों के कारण, या आनुवांशिक प्रवृति के कारण हो सकता है। रिश्तेदारों के घर में कैंसर रोगियों, संभावना है कि भविष्य की पीढ़ियों के घातक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया पैदा होगा बढ़ाने के मामले में। रोग के कारणों गुणसूत्र अस्थिरता सिंड्रोम तत्वों के साथ जुड़ा हो सकता है। इनमें शामिल हैं, विशेष रूप से, सिंड्रोम, न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस, चर इम्यूनो, Fanconi एनीमिया, agammaglobulinemia (जन्मजात) और अन्य एक्स से जुड़े नीचे में शामिल हैं। नतीजतन, अध्ययन का एक संख्या, विशेषज्ञों का निष्कर्ष घातक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया, साथ ही अन्य ऑन्कोलॉजी के विकास में, वहाँ पूर्वज कोशिकाओं का एक सहज उत्परिवर्तन है कि करने के लिए आए हैं। वह बाद में जटिल पर्यावरणीय कारकों है कि प्रसार को सक्रिय लांचरों। यह सबसे सामान्य घटना है कि ल्यूकेमिया का कारण बन सकती है। कारण vozniknovneniya विकृति बुनियादी पहलुओं जब उपचारों का चयन में से एक है।

निदान

किसी भी विकृति कैंसर की पहचान करने को ध्यान में नैदानिक विशेषताओं और कोशिकाओं है कि ट्यूमर सब्सट्रेट बनाने की सुविधाओं लिया जाएगा जब। सभी निदान शारीरिक परीक्षा और paraclinical डेटा इतिहास और प्रयोगशाला अध्ययनों पर आधारित है।

नैदानिक तस्वीर

ल्यूकेमिया के लक्षण अधिक जटिल सिंड्रोम हैं:

• नशा। घातक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया में चिह्नित अस्वस्थता, वजन घटाने, थकान, बुखार है। बाद के एक वायरल, बैक्टीरियल, protozoal (दुर्लभ), या फंगल संक्रमण, विशेष रूप से neutropenia के साथ रोगियों में से शुरू हो रहा जा सकता है।
• Hyperplastic। जब घातक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया प्लीहा और यकृत की घुसपैठ है। यह, बारी में, hepatosplenomegaly है, जो पेट में कोमलता प्रकट कर सकते हैं होता है। ल्यूकेमिया का पहला संकेत - रोग भंग लंबी हड्डियों के या रीढ़। व्यथा और जोड़ों की सूजन शुरू में गठिया या अन्य विकार के लक्षणों को के लिए गलत हो सकता है। अस्थि रोग - अस्थिमज्जा का प्रदाह के लिए। जोड़दार कैप्सूल और periosteum, दिल और अस्थि मज्जा ट्युमर की मात्रा में वृद्धि के ल्यूकेमिया से प्रभावित घुसपैठ व्यापक दर्द दिखाई देंगे। एक्स-रे पर एक ही समय में रोग परिवर्तन की विशेषता का पता चला। विशेष रूप से वे बड़े जोड़ों और लंबी हड्डियों के पास स्पष्ट रूप से दिखाई दे रहे हैं। व्यथा बाद में avascular परिगलन और हड्डियों की कमजोरी की वजह से हो सकता है।
• खून की कमी। घातक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया में, मनाया क्षिप्रहृदयता, पीलापन, त्वचा पर मुंह, रक्तस्रावी सिंड्रोम में श्लेष्मा झिल्ली का खून बह रहा है। नशा और एनीमिया के कारण कमजोरी विकसित करता है।

विकृति अभिव्यक्ति

प्राथमिक तीव्र रक्त कैंसर limfblastnogo लड़कों के मामलों की 5-30% में प्रारंभिक वृषण वृद्धि मनाया। वहाँ दो या एकतरफा दर्दरहित घने पैठ किया गया है। अभ्यास में, गुर्दे की मामलों में पर्याप्त वृद्धि। इस मामले में, अपनी हार के उपलब्ध नैदानिक अभिव्यक्तियाँ नहीं हो सकता। दुर्लभ जटिलताओं में शामिल स्त्रावी pericarditis और epicardium और अंतर्हृदकला के बीच रंग की पृष्ठभूमि पर लसीका रुकावट के दौरे घुसपैठ। मध्यस्थानिका में लिम्फ नोड्स में वृद्धि के साथ श्वसन प्रणाली की गतिविधि में गड़बड़ी हो सकती है। सिंड्रोम के टी सेल ल्यूकेमिया प्रकार नेतृत्व की इन विशेषताओं बेहतर वेना कावा। यह भी पाए जाते हैं और सांस की विफलता कर सकते हैं। कुछ मामलों में फेफड़े के ऊतकों या उन में रक्तस्राव का वहाँ leukaemic घुसपैठ। कभी कभी विशेषज्ञों संक्रामक विकृतियों की जटिलताओं से डेटा को अलग करना मुश्किल है। घातक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया के साथ आंख नुकसान के कुछ सामान्य लक्षण ऑप्टिक तंत्रिका, संवहनी घुसपैठ में रेटिना में खून बह रहा है, सूजन निप्पल ध्यान दिया जाना चाहिए। ophthalmoscopy नेत्रगोलक के तल पर पट्टिका से पता लगाया जा सकता है। शायद यह भी त्वचा पर घने नीले infiltrative दर्दरहित तत्वों की उपस्थिति। संक्रमण किसी भी नुकसान कवर पर हो सकता है। इस संबंध में, नैदानिक प्रक्रिया panaritiums पहचाना जा सकता है, paronychia, संक्रमित कीट अलग, पंचर और मीटर काटता है। पी

Paraclinical जांच: ओक

हीमोग्लोबिन कम या सामान्य जा सकता है। Hematocrit, और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या आम तौर पर कम है। reticulocytes की संख्या में उल्लेखनीय कमी। सफेद रक्त कोशिका गिनती कम किया जा सकता, वृद्धि हुई है या सामान्य। हालांकि, यह शक्ति कोशिकाओं सभी मामलों में पता लगाया जा सकता नहीं है। विकृति विशेषता "लयूकेमिक विफलता।" के लिए metamyelocytes और myelocytes - - रक्त सूत्र में हम मध्यवर्ती रूप की कमी की पृष्ठभूमि में विस्फोट कोशिकाओं की उपस्थिति के बारे में बात कर रहे हैं। आमतौर पर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया मनाया।

myelogram

यह प्रक्रिया एक अस्थि मज्जा पंचर ले जा रहा है। बाड़ सामग्री में कम से कम दो अंक से किया जाना चाहिए। प्रक्रिया अधिमानतः सामान्य संज्ञाहरण के तहत किया जाता है। दो साल से अधिक उम्र के बच्चों में एक पंचर सामने से लिया जाता है और पीछे लकीरें इलीयुम 2 साल तक - केलकेनीयल गाठदारपन टिबियल खंडों या तत्वों से। कोशिकाविज्ञान रूपात्मक परीक्षा आमतौर पर संकुचित अंकुरित सामान्य hematopoietic प्रणाली और विस्फोटों सेलुलर संरचनाओं की घुसपैठ के साथ hypercellular मज्जा सामग्री का पता चलता है।

cytochemical अनुसंधान

इस निदान के आवश्यक चरणों में से एक है। cytochemical धुंधला एक सेल लाइन के हैं को पता चला का उपयोग करना। myeloperoxidase पर अनुसंधान लागू करने के लिए सुनिश्चित करें।

रीढ़ की हड्डी में नल

यह भी संदिग्ध घातक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया में अनिवार्य नैदानिक प्रक्रिया, कारण कि ऊपर उल्लेख किया है। मस्तिष्कमेरु पंचर कम से कम 30 हजार / एमएल प्लेटलेट्स की परिधीय रक्त में बेहोश करने की क्रिया के तहत और उपस्थिति के मामले में किया जाना चाहिए। यदि आवश्यक हो, इससे पहले कि प्रक्रिया आधान trombovzvesi किया जाता है। tsitopreparat जरूरत शराब की कम से कम दो मिलीलीटर तैयार करना। ल्यूकेमिया से प्रभावित सीएनएस - बिजली तत्वों और कपाल नसों को नुकसान के संकेत का पता लगाने पर neuroleukemia का निदान। यह ध्यान दिया जाना चाहिए, हालांकि, कि lymphoblasts और मेनिन्जेस की घुसपैठ की तंत्रिका तंत्र में प्रवेश, सभी मामलों में से होते हैं कि नैदानिक और प्रयोगशाला अभिव्यक्तियों के अभाव में। यह भी वांछनीय है, और तंत्रिका संबंधी लक्षण का पता लगाने, कंप्यूटर या रीढ़ की हड्डी या मस्तिष्क के परमाणु चुंबकीय टोमोग्राफी धारण करने के लिए सुनिश्चित करें।

अन्य शोध

अल्ट्रासाउंड retroperitoneal अंतरिक्ष और peritoneal गुहा की मदद घुसपैठ parenchymal अंगों, पेट और अन्य क्षेत्रों में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, श्रोणि में अंगों, अंडकोष का आकार निर्दिष्ट कर सकते हैं के साथ। निदान के हिस्से के रूप में दो अनुमानों में सीने की रेडियोग्राफी है। यह मध्यस्थानिका में वृद्धि का पता लगाने के लिए आवश्यक है। कहाँ संकेत दिया, जोड़ों और हड्डियों के एक्स-रे नियुक्त किया जाता है। जैव रासायनिक विश्लेषण में प्रयोगशाला अध्ययनों के भीतर किया जाता है। यह आम तौर पर वृद्धि हुई है 500 LDH आइयू की तुलना में अधिक से पता चलता है, जिगर और गुर्दे की गतिविधि में संभव गड़बड़ी। इकोकार्डियोग्राफी और ईसीजी द्वारा सिफारिश की कीमोथेरेपी शुरू करने से पहले। आज, अन्य तरीकों के बीच, संक्रमित कोशिका अध्ययन में एक आणविक आनुवंशिक और सितोगेनिक क तरीकों गुणसूत्रों की संख्या है, साथ ही संरचनात्मक परिवर्तन का निर्धारण करने वाले।

उपचार: अवलोकन

बुनियादी सिद्धांत है जिस पर आधुनिक बाल चिकित्सा oncohematology चिकित्सा तीव्रता के रोगियों के समूहों में विभाजित किया गया है। यह गंभीरता जिसके साथ घातक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया के साथ आगे बढ़ता है पर निर्भर करता है चुना गया है। भविष्यवाणी राज्य भी महत्वपूर्ण है। तो, उदाहरण के लिए, जो लोग कर रहे हैं विकृति काफी मध्यम कीमोथेरेपी दृढ़ता से अधिक विषाक्त और भारी उपकरण प्राप्त करने के लिए नहीं की सिफारिश की है समाप्त करने के लिए। इसके अलावा, जिनकी अनुमानित जीवित रहने की दर इतनी अधिक है के लिए, गतिविधियों की गहन वसूली का एक मौका हो सकता है। रोगियों के समूह में विभाजन ल्यूकेमिया के साथ का निदान है, भविष्यवाणी पूर्व अनुभव के आधार पर किया जाता है, और अलग-अलग प्रोटोकॉल लेबलिंग प्रणाली में शामिल थे। उनमें से हर एक या एक निश्चित तीव्रता के उपचारात्मक कार्रवाई की अन्य रणनीति से बना है। वर्तमान वर्गीकरण के तहत रोगियों के जोखिम समूह है जो उनका इलाज किया गया "घातक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया" द्वारा वितरण पर एक आम सहमति को अपनाया। बच्चों के इलाज अमेरिका में पिछली सदी के देर से साठ के दशक में विकसित किया गया था। काफी हद तक जिन सिद्धांतों पर चिकित्सकीय रणनीति, विशेष बदलाव आया नहीं किया है। विकृति से कम आयु के रोगियों में अपने आप में एक बहुत आक्रामक ढंग से प्रकट होता है और neuroleukemia विशेषता है, leukocytosis।

मुख्य चिकित्सकीय तरीकों

उपचार इस तरह के "प्रेडनिसोलोन" और "Vincristine" के रूप में दवाओं का उपयोग करता। यह भी प्रयोग किया जाता है endolyumbalnoe परिचय का अर्थ है "Methotrexate" और neuroleukemia को रोकने के लिए कपाल विकिरण। इसके अलावा, एक विशेष उपचार कार्यक्रम विकसित किया गया था। इसका मतलब है कि सभी रोगियों के लिए एक विशिष्ट समय सीमा क्रमश: प्रोटोकॉल में कुछ स्पष्ट खुराक और कीमोथेरेपी एजेंट के संयोजन प्राप्त करते हैं। सत्तर के दशक के अंत तक यह स्पष्ट हो गया कि इस तरह के कार्यक्रम के पारित होने के बाद बच्चों को जो ल्यूकेमिया के साथ का निदान किया गया है के बारे में 50% बरामद किया। सभी की विविधता की परिभाषा की वजह से बीमारियों के इलाज में और अधिक प्रगति और बाद में अंतरराष्ट्रीय कोशिकीय वर्गीकरण और शकुन कारकों, समूहों में रोगियों का वितरण, विभेदित कार्यक्रमों के विकास की प्रणाली शुरू के लिए कारणों। काफी महत्व की एक अधिक प्रभावी कीमोथेरेपी regimens के लिए अलग cytostatics की फार्माकोकाइनेटिक्स की multicenter शोध अध्ययन के संगठन, साथ ही साथ घटनाओं का तेजी से विकास किया गया था।

चिकित्सा के मूल सिद्धांतों

ऊपर वर्णित गतिविधियों के लिए धन्यवाद, कार्यक्रमों himiolecheniya नई पीढ़ी बनाये गये थे। अधिकांश आज इस्तेमाल प्रोटोकॉल प्रारंभिक के सिद्धांतों पर आधारित हैं गहन चिकित्सा, उद्देश्य जिनमें से असामान्य कोशिकाओं का एक पूल के विनाश को अधिकतम करने के लिए है। चिकित्सीय अनुप्रयोग प्रोग्राम के निर्माण के केंद्र में cytostatics, लगातार (रोटेशन), उच्च खुराक कीमोथेरेपी regimens के संयोजन के रूप में, और साथ ही एक गहन बीमारी की रोकथाम में है।

तैयारी के आवेदन की विशेषताएं

अंतः मस्तिष्कावरणीय neuroleukemia साथ मुख्य उपचारात्मक और निवारक उपाय का अर्थ है "प्रेडनिसोलोन" "Cytosar" "(उम्र के अनुसार मात्रा में) Methotrexate" और कपाल विकिरण कर रहे हैं। बाद चिकित्सा के प्रारंभिक दौर में किया जाता है। endolyumbalno प्रशासित दवा "MTX" एक प्रणालीगत प्रभाव पड़ता है जब। इस संबंध में, ट्यूमर जन को कम करने के पहले चिकित्सकीय काठ का पंचर के शीघ्र पकड़े होना चाहिए। कपाल विकिरण दूरस्थ और प्रत्यक्ष साइड इफेक्ट है। इस संबंध में सभी चिकित्सा के अनुकूलन, आज आयोजित पर अध्ययन, खुराक और कम जोखिम समूह है, जो के लिए विकिरण चिकित्सा की आवश्यकता नहीं है में रोगियों का एक स्पष्ट आवंटन को कम करने के उद्देश्य से। इन सभी उपलब्धियों यह पिछली सदी के देर से अस्सी के दशक में संभव बना दिया है relapses के बिना 70 प्रतिशत बाधा पांच वर्षों तक जीने ल्यूकेमिया के लिए बच्चों में दर पर काबू पाने के लिए तैयार है।

आधुनिक चिकित्सकीय कार्यक्रमों

एक इलाज है कि आज प्रयोग किया जाता है, कई चरणों शामिल है। पहले तीन या अधिक एजेंटों के साथ छूट की प्रेरण 4-6 सप्ताह के लिए प्रशासित रहे है। दूसरा - पिछले चरण की बहु एजेंट के समेकन। तीसरा - रखरखाव चिकित्सा। एक नियम के रूप में, विरोधी चयापचयों के अंतिम चरण 2-3 साल के लिए इस्तेमाल किया। सहायक चिकित्सा रोकने के लिए और प्रेरित cytopenia और इम्मुनोसुप्प्रेस्सिओन से संबंधित जटिलताओं के कई को खत्म करने में मदद करता है। 2-3 साल के लिए एक रखरखाव चिकित्सा लागू करने के लिए की जरूरत भी पिछली सदी के मध्य में साबित किया गया है। आम तौर पर इस अवधि के हर दिन के रोगी दवा "6-Markaptopuriin" लेता दौरान। हर हफ्ते वह "Methotrexate" का एक साधन की शुरुआत की। कोशिकाओं की संख्या पर निर्भर करता है सेट खुराक है। अभ्यास है कि रोगियों में यह चिकित्सकीय मौजूदा काम का संतोषजनक सहनशीलता को दर्शाता है। आवश्यक मात्रा का 80% द्वारा समर्थित गतिविधियों का निष्पादन पुनरावृत्ति के लिए एक गरीब पूर्वाभासी कारक माना जाता है।

अधिक जानकारी के लिए

सभी के उपचार में समस्याओं का एक संख्या में हैं। विशेष रूप से, उत्परिवर्तित ट्यूमर कोशिका देर दुष्प्रभाव के रसायन चिकित्सा, उच्च लागत और घटना के लिए प्रतिरोधी क्लोन के साथ रोगियों की संख्या बढ़ रही (neuroendocrine संबंधी विकार, माध्यमिक ट्यूमर के विकास)। विषाक्त जटिलताओं या ट्यूमर प्रतिरोधी की वजह से जल्दी मौत की वजह से मरीजों की प्रेरण उपचार की विफलता। इसके अलावा बहुत रोगियों जो मानक उपचार का जवाब नहीं है की चिकित्सा के लिए सीमित दृष्टिकोण। वैकल्पिक साधन के रूप में के रूप में "Teniposide" "Vepeside" "Cytosar" इस तरह के प्रयोग किया जाता है। आज बच्चों का लगभग 70% एक 5 साल की छूट है। वयस्कों में घातक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया हर सातवें मामले में फिर से होता है। यह पता चलता है कि छूट की अवधि के समय के मामलों का केवल 20% प्राप्त करने के लिए संभव है। एक नियम के रूप में विकृति की वापसी के बाद निदान पहले 2 साल में मनाया। छूट हालत रक्त कोशिकाओं में बिजली की कमी, अस्थि मज्जा के ऊतकों में 5% से कम विस्फोटों की उपस्थिति, hematopoiesis आदर्श की वसूली के लक्षण की उपस्थिति के रूप में होती है। के विश्लेषण में मस्तिष्कमेरु द्रव कम से कम 5 mononuclear कोशिकाओं / माइक्रोलीटर का पता चला। छूट स्थिति के तेजी से प्राप्त करने के लिए उपचार की सफलता के लिए। में रोगियों के 90% आम तौर पर कर रहे हैं असामान्य कोशिकाओं कीमोथेरेपी के प्रति संवेदनशील हैं।

अंत में

चिकित्सा का मुख्य उद्देश्य रोगी विकृति और उपचार की वजह से जटिलताओं की एक न्यूनतम के साथ एक सामान्य सामाजिक जीवन को और अच्छे स्वास्थ्य के लिए अपनी वापसी से छुटकारा पाने के लिए है। काफी मुश्किल आज यह प्राप्त करने के लिए। यह तथ्य यह है कि antileukemic दवाओं के सबसे बहुत चयनात्मक और जहरीले नहीं हैं के कारण है। हालांकि, इस रोग के नैदानिक और जैविक विविधता की समझ के क्षेत्र में प्रगति, का आयोजन विभिन्न अध्ययनों आशा व्यक्त की कि इस रोग के आणविक रोगजनन अभी भी अंत तक सही मतलब निकाला हो जाएगा देने के लिए जारी रखा। इस मामले में, असाध्य रूपांतरण के तंत्र के ज्ञान को और अधिक प्रभावी और कम विषाक्त उपचारों को विकसित करने में मदद मिलेगी।