पार्श्व काठिन्य: कारण, लक्षण, उपचार

रोग "पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य" अज्ञात एटियलजि की एक गंभीर जैविक विकृति है। यह ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन्स, प्रगतिशील पाठ्यक्रम के घावों की विशेषता है। ए एल एस (पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य) सदा ही घातक समाप्त होता है। इसके बाद, हम सीखना विकृति प्रकट करने के लिए कैसे, और वहाँ है कि क्या बीमारी से छुटकारा पाने की संभावना है।

अवलोकन

पार्श्व काठिन्य एक लाइलाज बीमारी माना जाता है। यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है। : पैथोलॉजी कुछ अन्य नाम है Lou Gehrig की बीमारी, उदाहरण के लिए, लुई Gehrig की बीमारी। निदान हमेशा आसान नहीं है। तथ्य यह है कि हाल के वर्षों में बहुत अलग नैदानिक अभिव्यक्तियाँ में बीमारियों की सीमा में वृद्धि हुई है इस तरह के, और पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य सिंड्रोम के रूप में कोई असामान्यता मनाया जाता है। इस संबंध में आज के विशेषज्ञों का मानना है सबसे महत्वपूर्ण कार्य चित्रण और रोग एटियलजि के शोधन।

पार्श्व काठिन्य: लक्षण

विकृति की अभिव्यक्ति जुड़े रहे हैं, मुख्य रूप से, निचले गतिजनक न्यूरॉन की हार के साथ। पार्श्व काठिन्य, जिसका लक्षण शोष, कमजोरी, fasciculations में शामिल हैं, क्षति corticospinal चैनल के संकेत है। उत्तरार्द्ध काठिन्य और वृद्धि की कण्डरा और कर रहे हैं रोग सजगता के बिना संवेदी हानि। इस मामले में, कॉर्टिको-कंदाकार इलाकों शामिल हो सकता है। यह, बारी में, मस्तिष्क के स्तर पर विकृति विज्ञान के विकास में तेजी लाने जाएगा। ए एल एस वृद्ध व्यक्तियों को प्रभावित करता है। पैथोलॉजी 16 वर्ष की आयु तक विकसित नहीं है।

सुविधाओं को प्रदर्शित करता है

पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य से पीड़ित व्यक्तियों में, रोग की प्रारंभिक अवस्था उल्लेखनीय है मांसपेशी शोष (प्रगतिशील पाठ्यक्रम) hyperreflexia साथ। यह सुविधा सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक अभिव्यक्ति है। पैथोलॉजी सभी धारीदार मांसपेशी फाइबर के साथ विकसित करने के लिए शुरू कर सकते हैं। कंदाकार, उच्च, lumbosacral और गर्भाशय ग्रीवा-वक्ष: पार्श्व काठिन्य कई रूप हो सकते हैं। मौत का कारण, एक नियम के रूप में, यह लगभग 3-5 साल के बाद, श्वास मांसपेशियों की हार है। पार्श्व काठिन्य कई विशेषता विशेषताएं है। सबसे लगातार ऊपरी हाथ पैरों में से एक की मांसपेशी फाइबर के प्रगतिशील कमजोरी माना अभिव्यक्तियों में से एक। आमतौर पर, यह कलाई पर शुरू होता है। proximally निपटारा ऊतक विकृति अवतार प्रवाह के विकास के साथ और अधिक अनुकूल है। हाथों में मांसपेशियों में कमजोरी के विकास से जुड़े रोग की शुरुआत में, प्रक्रिया फाइबर तलवा शामिल किया गया। स्थिति कमजोरी समिप्कर्ष (लाने) और अंगूठे का विरोध दर्शाता है। परिणाम अंगूठे और तर्जनी, परेशान ठीक मोटर नियंत्रण समझ अधिक कठिन है। ए एल एस के साथ मरीजों को कठिनाई डालने (buttoning-डाउन) और छोटी वस्तुओं उठा लग रहा है। यह प्रमुख हाथ को प्रभावित करता है घर में कठिनाइयों जब लेखन, रोजमर्रा की गतिविधियों दिखाई देते हैं। अपेक्षाकृत अनुकूल माना जाता lumbosacral प्रपत्र।

के लिए विशिष्ट विकृति

इस मामले में एक ही अंग की मांसपेशियों की प्रक्रिया में एक स्थिर, प्रगतिशील भागीदारी होती है। बाद में यह कंदाकार फाइबर या पैर को हराने के लिए दूसरे हाथ पर प्रसार शुरू किया। पार्श्व काठिन्य जीभ की मांसपेशियों, मुंह, चेहरे या पैरों के साथ शुरू कर सकते हैं। इस मामले में, बाद के विनाश मूल "लोकप्रिय हो रहा नहीं है"। इस संबंध में, यह कंदाकार रूप में कम से कम जीवन प्रत्याशा माना जाता है। मरीजों मर जाते हैं, पैरों पर लगभग शेष, निचले अंग पक्षाघात के लिए इंतजार नहीं।

आगे विकास

पार्श्व काठिन्य पक्षाघात के लक्षण (कंदाकार और pseudobulbar) के विभिन्न संयोजनों के साथ होगा। यह फ़ायदेमंद निगलने में कठिनाई, और dysarthria, और बाद में और सांस की बीमारियों प्रकट हुआ। रोग के लगभग सभी रूपों में से एक विशेषता जबड़ा पलटा का एक प्रारंभिक मजबूत बनाने माना जाता है। जब निगलने तरल खाद्य निगलने में कठिनाई ठोस के साथ तुलना में अधिक बार मनाया। एक ही समय में, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रोग प्रगति के पाठ्यक्रम में बाद के उपयोग और अधिक कठिन हो जाता है। वहाँ चबाने का मांसपेशियों में कमजोरी, है कोमल तालु में लटकते हुए शुरू होता है, जीभ एट्रोफिक और फिक्स्ड हो जाता है। पार्श्व काठिन्य लार की एक सतत प्रवाह, anarthria के साथ शुरू होता है। यह निगल करने के लिए असंभव हो जाता है, यह संभावना बढ़ जाती है आकांक्षा निमोनिया की। यह भी ध्यान दिया जाना चाहिए कि ऐंठन (बछड़ों में रुक-रुक कर ऐंठन) सभी रोगियों में सूचित किया गया है, और अक्सर रोग का पहला लक्षण माना जाता है।

शोष का वितरण

मैं कहना चाहिए कि यह न कि चयनात्मक है। रोगी के हाथों हार hypothenar, तलवा, interosseous और deltoids नोटों। पैरों पर शोष पीछे की ओर मुडना प्रदर्शन के क्षेत्रों में विकसित करता है। कंदाकार मांसपेशियों की कोमल तालु और जीभ के ऊतक क्षतिग्रस्त कर दिया। Oculomotor फाइबर शोष के लिए सबसे प्रतिरोधी माना जाता है।

व्यावहारिक टिप्पणियों

दुर्लभ और दबानेवाला यंत्र विकारों की विकृति में। रोग की अद्भुत सुविधाओं में से एक एक लंबे समय के अपाहिज रोगियों के लिए पंगु में दबाव अल्सर की कमी है। इसके अलावा यह पाया गया कि पागलपन तब होता है जब रोग अत्यंत दुर्लभ है। सिवाय मानना है कि केवल कुछ ही उप समूहों: परिवार और जटिल रूप "parkinsonism-पागलपन ई काठिन्य।" एक समान कम से जुड़े मामलों या ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स के रूप में वर्णित। यह किसी भी एक क्षेत्र को हराने के प्रबल हो सकती है। उदाहरण के लिए, ऊपरी गतिजनक न्यूरॉन मजबूत पीड़ित हो सकता है। इस मामले में हम प्राथमिक पार्श्व काठिन्य की बात करते हैं। क्षति प्रचलित कम मोटर न्यूरॉन्स में मनाया जा सकता है। इस मामले में हम perednerogovom सिंड्रोम की बात करते हैं।

rheotachygraphy

इस विधि रोग का अध्ययन करने के paraclinical तरीकों के बीच विशेष रूप से नैदानिक मूल्य की है। विद्युतपेशीलेखन की मदद से fasciculations फिब्रिलेशन साथ पूर्वकाल सींग कोशिकाओं (बचाया (चिकित्सकीय) मांसपेशियों वाले भी) के लिए बड़े पैमाने पर क्षति का पता चला, मोटर इकाई क्षमता में परिवर्तन, संवेदी तंत्रिकाओं में तंतुओं के साथ उत्तेजना के प्रसार की सामान्य वेग की पृष्ठभूमि पर सकारात्मक लहर।

निदान

अनुसंधान का संचालन करने के लिए एक विकृति की पहचान के लिए, आप होना चाहिए:

• कम मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान के लक्षण। यह आवश्यक विशेष रूप से है, और EMG पुष्टि बचाया (चिकित्सकीय) की मांसपेशियों
• प्रगतिशील पाठ्यक्रम में ऊपरी गतिजनक न्यूरॉन क्षति के लक्षण।

निदान के लिए कोई होना चाहिए:

• दबानेवाला यंत्र विकारों।
• संवेदी गड़बड़ी।
• पार्किंसंस रोग।
• दृश्य हानि।
• BASS अभिव्यक्तियों की नकल।
• अल्जाइमर प्रकार के मनोभ्रंश।
• स्वायत विकारों।

निदान 1 या अधिक क्षेत्रों में fasciculations की पुष्टि की है, EMG एक उत्तेजना संवेदी और मोटर तंतुओं के प्रसार की सामान्य गति पर हस्ताक्षर करता है। श्रेणियों में ध्यान दिया जाना चाहिए:

• ए एल एस के साथ सुरक्षित करें। बिंदु में एक मामला कम मोटर न्यूरॉन्स और शरीर के ऊपर तीन क्षेत्रों में चोट के लक्षण का पता लगाने के लिए आता है।
• संभावित। इस मामले में, वहाँ लोअर और अपर मोटर न्यूरॉन्स में और शरीर के दो क्षेत्रों में एक घाव के लक्षण हैं।
• संभव। घावों शरीर के एक क्षेत्र में या दूसरे क्षेत्रों 2-3 में क्षतिग्रस्त होने की ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन के लक्षण दिखाई। उत्तरार्द्ध मामले में हम एक अंग, प्रगतिशील कंदाकार पक्षाघात और प्राथमिक रूप में ए एल एस की अभिव्यक्ति के बारे में बात कर रहे हैं।

पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य का उपचार

आज विकृति में इस्तेमाल पहली और एकमात्र दवा, "रिलुज़ोल" का एक साधन है। यह यूरोप और अमेरिका में मंजूरी दे दी है, लेकिन रूस में पंजीकृत नहीं है और सरकारी चिकित्सक द्वारा अनुशंसित नहीं जा सकता है। दवा रोग को खत्म नहीं करता है। लेकिन यह केवल दवा रोगियों की जीवन प्रत्याशा पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है। औषधि "रिलुज़ोल" ग्लूटामेट (सीएनएस में न्यूरोट्रांसमीटर) की एकाग्रता, एक तंत्रिका आवेग के पारित होने के दौरान जारी कम करने में मदद करता है। इस यौगिक का ज़रूरत से ज्यादा टिप्पणियों रीढ़ की हड्डी में न्यूरॉन्स और मस्तिष्क पर विनाशकारी गतिविधियों में पाया गया है। नैदानिक अध्ययन के परिणामों के अनुसार पाया कि जो लोग दवा ले लिया है, 2-3 महीने के एक औसत जो एक placebo इस्तेमाल किया से अधिक समय रहते थे।

एंटीऑक्सीडेंट

यौगिकों पोषक तत्व का यह वर्ग शरीर है कि मुक्त कण पैदा कर सकता है को क्षति से बचाने में मदद करता है। यह माना जाता है कि ए एल एस के साथ एक व्यक्ति को अपने नकारात्मक प्रभाव के लिए अतिसंवेदनशील हो सकता है। आज, अध्ययन, पहचान लाभकारी प्रभाव एंटीऑक्सीडेंट युक्त खुराक पता लगाने के लिए चल रहे हैं। इनमें से कुछ उत्पादों परीक्षा उत्तीर्ण की, उसकी प्रभावशीलता को साबित करने में विफल रहा है।

सहवर्ती चिकित्सा

विभिन्न गतिविधियों के जीवन को आसान रोगियों यह अधिक सुविधाजनक बनाने के लिए बनाते हैं। विशेष रूप से, हम छूट के बारे में बात कर रहे हैं। माना जाता है कि संवेदनशीलता, अरोमा थेरेपी और मालिश मदद तनाव को खत्म करने और चिंता को कम, मांसपेशियों, रक्त और लसीका परिसंचरण को सामान्य आराम करो। इन प्रक्रियाओं शरीर और एंडोर्फिन द्वारा उत्पादित अंतर्जात दर्द हत्यारों के संश्लेषण के कारण दर्द से छुटकारा पाने के लिए मदद। या कि दवा या किसी प्रक्रिया एक चिकित्सक द्वारा सिफारिश की जानी चाहिए। पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य स्वयं दवा में अत्यधिक अनुशंसित नहीं है।