महाधमनी के निसंकुचन - यह क्या है? बच्चों में महाधमनी के निसंकुचन

एक हृदय रोग है, जो मानव शरीर में सबसे बड़ा पोत के लुमेन के संकुचन के साथ है - महाधमनी के निसंकुचन। वास्तव में, यह नहीं दिल की बीमारी, के रूप में विकृति मायोकार्डियम की सीमाओं के बाहर स्थानीयकृत किया गया है। अक्सर शिशुओं में महाधमनी के निसंकुचन का निदान, हालांकि कभी-कभी रोग वयस्क रोगियों में पहले से ही पता चला है। अक्सर, बीमारी सर्जरी से सफाया कर दिया है।

बेशक, इस निदान पूरी तरह से रोगियों को स्पष्ट नहीं है और उन्हें कारण दहशत। तो आप क्या यह बीमारी है और क्या जटिलताओं एक बीमार आदमी का सामना कर सकते बारे में अधिक जानने चाहिए।

महाधमनी के निसंकुचन: यह क्या है?

सबसे पहले, के शब्द का अर्थ के साथ सौदा करते हैं। एक जन्मजात दोष है, जो महाधमनी की एक संकुचन के साथ है - महाधमनी के निसंकुचन। रोगियों में दिल के इस संरचना में काफी सामान्य है। फिर भी, महाधमनी एक व्यक्ति और इस क्षेत्र में रक्त के प्रवाह का उल्लंघन का सबसे बड़ा पोत नकारात्मक न केवल दिल और रक्त वाहिकाओं, लेकिन यह भी पूरे जीव का काम प्रभावित करता है।

एक नियम के रूप में प्रतिबंध जगह है जहाँ महाधमनी चाप एक नीचे के हिस्से में गुजरता में ही बना है। यहाँ क्योंकि एक छोटी सी सामान्य शारीरिक संकुचन है वहाँ इस तरह के एक पैटर्न, समझाने के योग्य है। वैसे, पहली बार रोग डी Morgagni (इतालवी रोगविज्ञानी) द्वारा 1791 में वर्णित किया गया था। सांख्यिकीय आंकड़ों के अनुसार विकृति की आवृत्ति जन्मजात विरूपताओं का 15% तक है। एक और दिलचस्प तथ्य यह है कि रोग लड़कों महिला रोगियों की तुलना में 3-5 गुना अधिक होने की संभावना में होता है।

विकृति विज्ञान के मुख्य प्रकार

विशेषताओं के आधार पर, महाधमनी के निसंकुचन दो प्रकार के हो सकते हैं:

• "वयस्क" निसंकुचन बिंदु जहां यह बाईं से रवाना नीचे महाधमनी के लुमेन के संकुचन की विशेषता है अवजत्रुकी धमनी; जबकि वहाँ धमनी वाहीनी के बंद होने है,
• विकृति विज्ञान के शिशु प्रकार अवजत्रुकी धमनी की उत्पत्ति का एक ही स्थान पर महाधमनी के हाइपोप्लेसिया के साथ है, लेकिन प्रवाह, तथापि, खुला रहता है।

विकृति विज्ञान के शारीरिक विशेषताओं

महाधमनी के जन्मजात निसंकुचन विभिन्न comorbidities के साथ जुड़ा हो सकता है। इस दोष के आधार पर तीन समूहों में विभाजित किया जा सकता है।

पैथोलॉजी अछूता किया जा सकता है - इस मामले हृदय प्रणाली के विकास में किसी भी अन्य दोष से मुक्त है। अक्सर, बच्चों में महाधमनी के निसंकुचन अन्य विकृतियों के साथ जुड़ा हो सकता है - यह एक धमनीविस्फार, महाधमनी प्रकार का रोग, निलय और अटरिया के बीच सेप्टल दोष महान वाहिकाओं के स्थानांतरण हो सकता है।

तीसरे समूह - निसंकुचन, जिसमें रक्त के प्रवाह को खोज मनाया जाता है। ऐसे मामलों में, विकृति हो सकता है:

• postduktalnoy (संकुचन बिंदु है जहां पेटेंट धमनी वाहीनी रवाना नीचे स्थित है;
• yukstaduktalnoy (निसंकुचन सिर्फ प्रवाह के स्तर को खोलने के लिए है);
• preduktalnaya (धमनी वाहिनी कसना नीचे खुलता है)।

बेशक, लक्षण काफी हद तक प्रकार और निसंकुचन की विशेषताओं पर ठीक निर्भर करता है।

उपाध्यक्ष के कारण होते हैं?

अक्सर भ्रूण में महाधमनी के निसंकुचन विकसित करता है। क्यों हो रहा है? यह ज्ञात है कि बच्चे के शरीर में भ्रूण विकास के दौरान धमनी वाहिनी, जो महाधमनी और बाएं फेफड़े के धमनी से जोड़ता कार्य कर रहा है। यह संरचना केवल अस्थायी रूप से की जरूरत है। जन्म और फेफड़े श्वसन नली बंद की शुरुआत के बाद।

वहाँ एक सिद्धांत है कि एक या अन्य कारणों बच्चे महाधमनी में प्रवाह चालों के ऊतक का एक छोटा सा हिस्सा है, इसलिए जब आप इस प्रक्रिया में वाहिनी शामिल है और महाधमनी दीवार, उसके संकुचन के लिए अग्रणी है।

इस प्रक्रिया के लिए कारणों, अफसोस, अज्ञात। वैज्ञानिकों ने केवल पता चला कि बीमारी गुणसूत्र टर्नर सिंड्रोम (केवल एक सेक्स गुणसूत्र की उपस्थिति) के साथ सबसे अधिक प्रवण रोगियों के लिए। लगभग इस दोष के निदान के साथ हर दसवें बच्चे का पता चला है।

महाधमनी (IBC) के निसंकुचन जन्मजात होने की जरूरत नहीं है। दुर्लभ मामलों में जहां वाहिकासंकीर्णन वयस्कता में पहले ही घटित हो जाना जाता है। ऐसे मामलों में निसंकुचन घायल हो गए थे और महाधमनी atherosclerotic घावों, अज्ञात एटियलजि संवहनी दीवारों की सूजन की बीमारी (ताकायासु सिंड्रोम) का कारण बनता है।

रक्तसंचारप्रकरण निसंकुचन का उल्लंघन

बेशक, पूरे हृदय प्रणाली पर महाधमनी कसना प्रभाव है, भले ही परिचर दोष नहीं उपलब्ध हैं। दो अलग-अलग प्रवाह शासनों के गठन में निसंकुचन परिणाम की उपस्थिति।

रक्तचाप ऊपर संकुचन अंतरिक्ष बढ़ जाती है, जो रक्त वाहिकाओं के लुमेन के विस्तार की ओर जाता है। सिस्टोलिक अधिभार के कारण बाएं निलय अतिवृद्धि विकसित करता है। लेकिन स्थिति की निसंकुचन के क्षेत्र के नीचे विपरीत है - रक्त का प्रवाह धीमा, रक्तचाप कम है। बच्चे के शरीर प्रतिपूरक तंत्र सक्रिय हो जाता है के रूप में - कई जमानत वाहिकाओं है कि रक्त के प्रवाह को बाईपास प्रदान विकासशील।

यह दोष के वयस्क प्रकार की बात आती है, मरीजों को बाएं निलय अतिवृद्धि, गंभीर उच्च रक्तचाप, और रक्त की मात्रा घूम में वृद्धि मनाया। जब शिशु निसंकुचन जब धमनी वाहीनी खुला, इसके बाद के संस्करण के उल्लंघन तो स्पष्ट रूप से परिभाषित नहीं कर रहे हैं। लेकिन वहाँ अन्य विकृतियों कर रहे हैं। उदाहरण के लिए, जब उच्च दबाव के तहत महाधमनी से विकृति postduktativnom रक्त के प्रकार के फेफड़े के धमनी, जो फेफड़े के संचलन के वाहिकाओं में दबाव में वृद्धि हो जाती है में सीधे वितरित किया जाता है।

किसी भी मामले में hemodynamics की एक गंभीर उल्लंघन है, जो किसी भी मामले में, नजरअंदाज नहीं किया जाना चाहिए, क्योंकि परिणाम भयानक हो सकता है नहीं है।

क्या इस बीमारी के लक्षण के साथ है कर रहे हैं?

महाधमनी निसंकुचन के लक्षण काफी हद तक पोत के संकुचन की डिग्री है, साथ ही उपस्थिति या सहवर्ती दोषों के अभाव पर निर्भर हैं। सभी के हल्के निसंकुचन नहीं दिखाया जा सकता।

अधिक गंभीर मामलों में, लक्षण पहले से ही जीवन के पहले वर्ष में दिखाई दे रहे हैं। Toddlers अक्सर फेफड़ों और नियमित रूप से पुनरावृत्ति की सूजन से पीड़ित हैं। बच्चे की त्वचा और सांस लेने की समस्याओं पीला - श्वास कष्ट भोजन, खेल के दौरान या यहाँ तक कि आराम से प्रकट होता है। अक्सर, यह निदान के साथ बच्चों को शारीरिक रूप से अपने साथियों की तुलना में धीमी विकास।

संभव के रूप में उपाध्यक्ष की उपस्थिति संदेह है जबकि दिल लगता है, साथ ही ऊपरी और निचले पैरों की रक्त वाहिकाओं में नाड़ी का निर्धारण करने के लिए सुनने के। ulnar परतों पर धमनियों लहर वोल्टेज देखा जा सकता है, जबकि ऊरु पल्स में बहुत कमजोर है।

preduktalnoy निसंकुचन विषम नीलिमा मनाया जब - पैरों पर एक बच्चे की त्वचा, cyanotic रंग हो जाता है, जबकि शरीर के ऊपरी भाग में त्वचा प्राकृतिक रंग बरकरार रहती है।

अक्सर ऐसा होता है कि विकृति पहले से ही एक पुराने साल की उम्र में पता चला है - स्कूल उम्र के बच्चों, किशोरों, वयस्कों की है। इस मामले में लक्षण रक्तचाप में वृद्धि हुई है शामिल हैं। मरीजों को थकान, सिर दर्द, बार-बार चक्कर आना, दर्द दिल, nosebleeds और थकान में की शिकायत करते हैं। अक्सर एक परीक्षा के दौरान ऊपरी और निचले शरीर की मांसपेशियों की आय से अधिक विकास का निरीक्षण कर सकते हैं। लक्षण ठंड पैरों को पैरों में कमजोरी, लगातार ऐंठन, संवेदनशीलता शामिल हैं। महिलाओं मासिक धर्म चक्र के विकार, और कभी कभी बांझपन का निरीक्षण कर सकते हैं।

महाधमनी के निसंकुचन: निदान

उपाध्यक्ष डॉक्टर की उपस्थिति सुन सकते हैं, जबकि दिल लगता है करने के लिए संदेह है। इसके अलावा अन्य नैदानिक उपायों, जो न केवल मदद फैक्स के निसंकुचन की उपस्थिति स्थापित करने, लेकिन यह भी अन्य दोषों को खोजने और उनके हृदय प्रणाली की हार की सीमा निर्धारित आयोजित:

• सबसे सरल और सुलभ विधि से एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम है। यह सबसे जानकारीपूर्ण तकनीक नहीं है, क्योंकि रोगी इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम की महाधमनी के एक उदारवादी संकुचन पूरी तरह से सामान्य लग सकता है। जीवन के पहले वर्ष में बच्चों प्रक्रिया के दौरान दिल की बिजली धुरी के विस्थापन देखा जा सकता है। लोग पुराने पहले से ही बाएं निलय अतिवृद्धि के लक्षण का पता लगा सकते। वयस्क रोगियों में, दिल की बिजली अक्ष बाईं ओर स्थानांतरित कर दिया है, और कभी कभी एक अधूरी है छोड़ दिया बंडल शाखा ब्लॉक के नाकाबंदी।
• रोगियों को अक्सर phonocardiography निर्धारित कर रहे हैं। यह प्रक्रिया आपको दिल और रक्त वाहिकाओं के काम से उत्पन्न ध्वनियों और कंपन रिकॉर्ड करने के लिए अनुमति देता है। निसंकुचन की उपस्थिति में महाधमनी के दूसरे स्वर के लाभ, साथ ही की उपस्थिति देख सकते हैं प्रकुंचनीय बड़बड़ाहट पीछे और उरोस्थि बढ़त (दाएं और बाएं) के पास दूसरा पसलियों के बीच अंतरिक्ष में।
• जानकारीपूर्ण दिल है, जो आप महाधमनी के संकुचन का पता लगाने में मदद कर सकते का अल्ट्रासाउंड है। इसके अलावा, विशेषज्ञ दिल वजन में वृद्धि देख सकते हैं। डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी विशेष रूप से विकृति के विशिष्ट लक्षण की पहचान के लिए प्रयोग किया जाता है, ऊपर और नीचे कसना भागों पर रक्तचाप मतभेद, अशांत सिस्टोलिक प्रवाह की उपस्थिति।
• इसके अतिरिक्त रेडियोग्राफी फेफड़े और दिल। आमतौर पर, दिल के आकार सामान्य हैं, लेकिन आप आरोही महाधमनी का एक महत्वपूर्ण विस्तार देखेंगे। फेफड़े के ड्राइंग, धमनी बिस्तर द्वारा बढ़ाया जा सकता है, हालांकि इस मनाया हमेशा नहीं।
• Aortography - एक प्रक्रिया है जो एक विशेष विपरीत एजेंट की महाधमनी में परिचय के लिए प्रदान करता है, पोत पर इसके वितरण को देख कर पीछे हो लिए। इस अध्ययन सही ढंग से विस्तार और महाधमनी के संकुचन के स्तर को निर्धारित कर सकते हैं।
• कार्डियक कैथीटेराइजेशन - एक नहीं बल्कि जटिल प्रक्रिया। फिर भी, पोत के लुमेन में एक विशेष कैथेटर शुरू करने से सही रूप में रक्तचाप मापा जा सकता है।

केवल एक डॉक्टर की पूरी तस्वीर के बाद एक पूर्वानुमान देना और इस उप खत्म करने के लिए उचित तरीके चुन सकते हैं।

मैं सर्जरी की ज़रूरत है?

क्या होगा यदि रोगी महाधमनी के निसंकुचन पाया जाता है? आपरेशन, जाहिर है, बुराई को नष्ट करने का केवल प्रभावी तरीका है। लेकिन एक सर्जरी आयोजित करने का निर्णय केवल चिकित्सकों जो इतिहास और नैदानिक प्रस्तुति से परिचित हैं द्वारा बनाया जा सकता है।

कुछ मामलों में (अगर कोई है केवल एक मामूली संकुचन, जो hemodynamics पर लगभग कोई प्रभाव नहीं है), आपरेशन की आवश्यकता नहीं हो सकता है। रोगी कभी कभी ही परीक्षाओं पारित कर दिया है।

तो ऊपरी और निचले अंगों के सिस्टोलिक धमनी दबाव में अंतर अधिक से अधिक से अधिक 50 मिमी Hg है। कला।, डॉक्टरों अक्सर एक शल्य प्रक्रिया का संचालन करने का सुझाव देते हैं। शिशुओं में महाधमनी निसंकुचन का निदान किया गया है, आपरेशन (आपातकाल) युवा रोगियों वर्तमान गंभीर उच्च रक्तचाप और हृदय की क्षति में मामले में किया जाता है। ऐसे मामलों में जहां रोग अपेक्षाकृत अनुकूल है, और बच्चे के जीवन के लिए उच्च जोखिम मौजूद नहीं है में, प्रक्रिया उम्र के पांच या छह साल तक के लिए स्थगित किया जा सकता है।

हृदय रोग के सर्जिकल उपचार

तिथि करने के लिए, वहाँ कई तरीके इस उपाध्यक्ष समाप्त करने के लिए कर रहे हैं। चुनाव सर्जिकल तकनीक रोगी, रोग और निसंकुचन आकार के रूप की शर्त पर निर्भर करता है।

• कुछ मामलों में, डॉक्टरों महाधमनी के संकुचित हिस्से की लकीर (छांटना) करते हैं, और उसके बाद कंटेनर के सिरों फिर से एक हुए, सम्मिलन को लागू करने। यह प्रक्रिया संभव है निसंकुचन एक छोटे हद तक केवल तभी।
• घटना में है कि प्रतिबंध भाग लंबा है, और सम्मिलन थोपना में कृत्रिम अंग का उपयोग कर संभव नहीं है,। एक प्रक्रिया के दौरान सर्जन, महाधमनी के प्रभावित हिस्से को हटा जिस कंटेनर के दोनों सिरों सिंथेटिक सामग्री से बनाया एक विशेष कृत्रिम अंग के साथ जुड़े हुए हैं।
• Aortoplastika - आपरेशनों की एक और किस्म है, लेकिन इस मामले में महाधमनी की लंबाई बहाल करने के लिए रोगी के बाईं अवजत्रुकी धमनी के हिस्से के रूप एक कृत्रिम कृत्रिम अंग नहीं किया जाता है,।
• कभी कभी डॉक्टरों महाधमनी बाईपास खर्च करने के लिए निर्णय लेते हैं। ऐसे मामलों में, एक सिंथेटिक कृत्रिम अंग, जिनके किनारे ऊपर और पोत के संकुचित भाग नीचे सिले - इस प्रकार रक्त के प्रवाह के लिए एक बाईपास मार्ग का निर्माण।
• एक और प्रक्रिया बैलून एंजियोप्लास्टी कहा जाता है। यह उन मामलों में किया जाता है, तो के बाद पहले से प्रदर्शन किया सर्जरी वाहिकासंकीर्णन दोबारा प्रकट हुई। प्रक्रिया के दौरान, डॉक्टर महाधमनी लुमेन विशेष गुब्बारा, जिसका प्रतिबंध जब फुलाया गायब हो जाता है में परिधीय वाहिकाओं के माध्यम से डाल देता है। कुछ मामलों में, एक अतिरिक्त सेट विशेष कठिन स्टंट्स कि महाधमनी लुमेन के आकार पकड़ में।

यही कारण है कि एक दोष सुधार कहा जाता है "महाधमनी के निसंकुचन।" सर्जरी के बाद, रोगी, बेशक, कुछ दिशानिर्देशों का पालन करना है। विशेष रूप से, आप ध्यान से स्वास्थ्य की स्थिति पर नजर रखने और में भाग लेने के हृदय रोग विशेषज्ञ पर नियमित चेक अप गुजरना करने के लिए सही खाने के लिए, अत्यधिक शारीरिक श्रम और शारीरिक निष्क्रियता से बचने की जरूरत है,।

क्या जटिलताओं संभव हो रहे हैं?

महाधमनी के निसंकुचन - एक खतरनाक रोग है, जो किसी भी मामले में नजरअंदाज नहीं किया जाना चाहिए। जब प्रतिकूल पाठ्यक्रम दोष बेहद खतरनाक जटिलताओं को जन्म दे सकते हैं:

• के कारण जहाज के संकुचन , मरीजों को गंभीर उच्च रक्तचाप का विकास हो सकता।
• अक्सर, यह हृदय दोष - महाधमनी निसंकुचन - यह भी एक धमनीविस्फार के गठन और उसके बाद टूटना के साथ होगा।
• जटिलताओं भी स्ट्रोक और खून की अवजालतनिका बहाव शामिल हैं।
• रोगियों में इस रोग की पृष्ठभूमि पर अक्सर दिल की विफलता है, जो तथाकथित हृदय अस्थमा और फेफड़े के edema के साथ है विकास।
• महाधमनी लुमेन का संकुचन पूरे नाड़ी तंत्र को प्रभावित करता है। भारी giperenzii की वजह से छोटे गुर्दे की धमनियों में हो सकता है।
• कभी कभी रोगियों का विकास बैक्टीरियल अन्तर्हृद्शोथ। इस तरह की जटिलता आमतौर पर कि महाधमनी के निसंकुचन महाधमनी वाल्व की असामान्यताएं साथ जुड़ा हुआ है घटना में होता है। दुर्भाग्य से, ज्यादातर मामलों में, इन बैक्टीरिया हृदय रोग एंटीबायोटिक दवाओं के लिए प्रतिरोधी रहे हैं।

आप देख सकते हैं, बच्चों और वयस्कों में महाधमनी के निसंकुचन घातक हो सकती है। क्यों यह इतना महत्वपूर्ण समय पर निदान और पर्याप्त चिकित्सा होती है।

निसंकुचन साथ रोगियों के लिए रोग का निदान

अक्सर शिशुओं में महाधमनी के निसंकुचन का निदान। युवा रोगियों के लिए दृष्टिकोण क्या है और माता-पिता क्या उम्मीद करनी चाहिए? वास्तव में, यह सब रक्त वाहिकाओं के संकुचन की डिग्री पर निर्भर करता है। कुछ मामलों में, बीमारी तत्काल शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता है। यदि यह उपाध्यक्ष की एक उदार डिग्री है, भले ही सभी चिकित्सक की सिफारिशों रोगियों को एक नियम के रूप में रहते हैं केवल 30-35 वर्ष, और मौत का कारण, यह एक स्ट्रोक या धमनीविस्फार टूटना है।

हल्के संकुचन कभी कभी सर्जरी की आवश्यकता है - डॉक्टर केवल समय-समय पर की सिफारिश की परीक्षणों से गुजरना जटिलताओं का पता लगाने के। ऐसे मामलों में, हृदय रोग की उपस्थिति शायद ही कभी रोगी के जीवन की अवधि को प्रभावित करता है।