हंटिंग्टन रोग - छिपे खतरे

मेडिकल संदर्भ पुस्तकें रोग है, जो हंटिंग्टन रोग कहा जाता है की एक बहुत ही जटिल परिभाषा दे। आदेश मूल और इस भयानक बीमारी के लक्षण को समझने के लिए, यह पहली समझने के लिए प्रत्येक शब्द अपनी परिभाषा में प्रयोग किया जाता है आवश्यक है।

रोग वंशानुगत, ऑटोसोमल प्रमुखता माना जाता है। इसका मतलब यह है कि इस बीमारी आनुवांशिक और या तो माता-पिता से विरासत में मिला है, कम से कम एक उत्परिवर्तित जीन है। लड़कों और लड़कियों के बीच समान घटना।

हंटिंग्टन रोग - पुरानी प्रगतिशील का एक रोग। यह व्यवहार किया जाता है नहीं, यह धीरे धीरे विकसित करता है, लगातार लक्षण बढ़ रही है, कभी कभी तीव्र चरण में घूम रहा है। रोग हमेशा मानसिक विकारों, के साथ है , extrapyramidal विकार (आंदोलन विकार)।

इस विकार के रोगजनन बहुत खराब अध्ययन किया गया है। हालांकि, यह ज्ञात है कि मानव रोगियों में अक्सर की कमी है गाबा (aminobutyric एसिड, जो सबसे महत्वपूर्ण निरोधात्मक न्यूरोट्रांसमीटर है) मस्तिष्क की कोशिकाओं में। इस बीच, द्रव्य नाइग्रा की कोशिकाओं में आमतौर पर लोहे की मात्रा बढ़ जाती है, डोपामाइन चयापचय के तेज विकारों देखते हैं। कुछ विशेषज्ञों का मानना है कि इस बीमारी हंटिंग्टन रोग एमिनो एसिड की जंजीरों को लंबा के कारण होता है। नतीजतन संश्लेषित "गलत" प्रोटीन मस्तिष्क में जैव रासायनिक प्रक्रियाओं को परेशान।

यह अच्छी तरह से स्थापित है कि परिवार मीडिया क्षतिग्रस्त जीन में रोग के साथ एक बच्चा होने की संभावना 1: बच्चे के लिंग का 1 परवाह किए बिना।

हंटिंगटन लास्य के लक्षण

हंटिंग्टन रोग आम तौर पर 30 साल (कभी कभी बाद में) करने के लिए ध्यान देने योग्य हो जाता है। चेतना की एक संकुचन, "जाम" एक विचार पर: सबसे पहले, वहाँ बौद्धिक विकार हैं। लोग एक स्थिति का विश्लेषण और निष्कर्ष आकर्षित करने की क्षमता खो देते हैं।

धीरे-धीरे इन विकारों उन्नत मनोभ्रंश के रूप में विकसित। मरीज तेजी समाप्त हो मन, बुद्धि खराब हो अनुभव गायब हो जाता है। धीरे-धीरे रोगी के व्यक्तित्व लगाया।

समानांतर में, hyperkinetic विकारों का विकास। "हंटिंग्टन रोग" के निदान के साथ मरीजों को अनायास छोटे आंदोलनों का एक बहुत बनाने के लिए, इस प्रकार सरल क्रियाओं उत्पादन करने की क्षमता खोने लगते हैं। उदाहरण के लिए,, grimacing हाथ और मीटर लहराते के साथ घूमना। पी

हंटिंग्टन रोग ही नहीं है। कभी कभी, विशेष रूप से प्रारंभिक दौर में, मरीजों को भी एक मजबूत hyperkinesis को दबाने के लिए संकल्प कर सकते हैं, और अन्य मामलों में यह बहुत खराब व्यक्त किया जा सकता। मनोभ्रंश रोग हमेशा के साथ है, लेकिन इसकी गंभीरता की डिग्री अलग हो सकता है। कभी कभी रोगियों, लगातार गिरावट के बावजूद, उनके मूल आत्म रखने के लिए, और कभी कभी यह बहुत जल्दी खो देते हैं। इस तरह की सुविधाओं के लिए क्या खातों, चिकित्सा अभी तक स्थापित नहीं है।

हंटिंग्टन रोग। निदान और उपचार

निदान के लिए, रोगियों ईईजी, एमआरआई से गुजरना होगा। आम तौर पर इन अध्ययनों सेरेब्रल कॉर्टेक्स और उसके विद्युत गतिविधि में परिवर्तन की शोष पंजीकृत हैं, वहाँ एक तथाकथित खरोज और चेतक है।

निदान के बयान के लिए, डॉक्टर भी मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच की, परिवार में इस रोग के इतिहास का अध्ययन। आज अधिक से अधिक परिवारों को जोखिम समूह में हैं के लिए पूर्व नैदानिक निदान के लिए विधि वितरित किए। यह एक्स-रे का अध्ययन करने के लिम्फोसाइटों की संवेदनशीलता में निहित है। परिवारों जहां एक रोग वाहक है में पैदा हुए बच्चे, मेडिकल रिकॉर्ड में होना चाहिए।

हंटिंग्टन रोग लाइलाज है। आदेश मरीज की हालत को सुविधाजनक बनाने के triftazine, reserpine और अन्य डोपामिन एंटागोनिस्ट और प्रशांतक के परिसरों को सौंपा जा सकता।