हंटिंग्टन रोग: रोग वर्णन

हंटिंग्टन रोग एक पुरानी प्रगतिशील वंशानुगत न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग है, जो मनोरोग और मोटर विकारों के साथ है है। विकृति का प्राथमिक कारण एक दोषपूर्ण जीन जो मस्तिष्क में जैव रासायनिक असामान्यताओं के उद्भव के लिए सामान्य intracellular चयापचय और नेतृत्व का उल्लंघन रोग प्रोटीन में तंत्रिका कोशिकाओं की उपस्थिति के लिए योगदान है। रोग समय के साथ प्रगति के साथ, और लक्षण अधिक गंभीर हो।

जब मस्तिष्क की कोशिकाओं में रोग गामा aminobutyric एसिड की संख्या बढ़ गई संचित और कपाल नसों की कोशिकाओं की वृद्धि हुई है और लोहे की मात्रा विनिमय डोपामाइन परेशान है।

हंटिंगटन सिंड्रोम रोगी एक माता पिता कौन ऑटोसोमल प्रमुखता के लिए गरीब जीन के वाहक है से स्थानांतरित कर रहा है। जब बच्चे में रोग अभिव्यक्तियों में से एक माता पिता लास्य जोखिम के रोग पचास प्रतिशत है। के प्रथम लक्षण रोग 30-40 वर्ष की उम्र के बीच दिखाई देते हैं।

रोग यूरोपीय लोगों के बीच प्रति लाख। मैन 3-7 मामलों में होता है, दूसरे देशों में एक लाख में बीमार एक है।

हंटिंग्टन रोग: लक्षण

रोग की शुरुआत में विशेषता लास्य hyperkinesis, गैर लयबद्ध, तेज, अनियमित आंदोलनों दिखाई देते हैं। तो होगा पर डेटा की अभिव्यक्ति को दबाने के लिए, रोग ऐसी क्षमता को कमजोर के विकास के द्वारा असमर्थ रोगियों के पहले चरण। Konginitivnye और मानसिक विकारों आमतौर पर इस बीमारी की शुरुआत के बाद एक निश्चित समय के बाद दिखाई देने लगते हैं।

मनुष्यों में रोग खुफिया और विकासशील पागलपन कम हो जाता है जब।

इस रोग की प्रगति के दौरान रोगियों बड़ी मुश्किल अगर आप कुछ उद्देश्यपूर्ण आंदोलनों प्रदर्शन करने के लिए चाहते हैं। उदाहरण के लिए, जब घूमना व्यक्ति अत्यधिक इशारों करता है, बैठ अप, करता है, एक चेहरा बना देता है, जबकि गाड़ी चला डगमगाता है। मुश्किल भाषण के साथ रोगियों में, मांसपेशी टोन कम है, धीरे-धीरे पागलपन के विकास। एक व्यक्ति को एक लंबे समय के कब्जे में स्थिति (एक वस्तु पर ठीक करने के लिए एक मुट्ठी बनाने,) को रोक नहीं सकते।

अंत: स्रावी और neurotrophic विकार हो सकता है।

हंटिंग्टन रोग: निदान

निदान नैदानिक लक्षण और परिवार के इतिहास पर आधारित है। और अनुसंधान की प्रक्रिया में सिर के मस्तिष्क में फैलाना एट्रोफिक परिवर्तन निर्धारण करते हैं। जब से अलग कर दिया लास्य निदान अल्जाइमर रोग, पार्किंसंस, उपदंश, इन्सेफेलाइटिस, ब्रेन ट्यूमर, इसी तरह के लक्षण है।

हंटिंग्टन रोग: उपचार

आज, रोग के लिए कोई उपचार है, जो हंटिंगटन सिंड्रोम के सभी रूपों को समाप्त करने या इसकी प्रगति को रोकने के लिए अनुमति होगी रहे हैं। ज्यादातर मामलों, रोगसूचक थेरेपी में। hyperkinesis, मरीजों को विशिष्ट दवा ले दबाने के लिए।

जब अवसाद होता है, एंटी दवा और मनोचिकित्सा। सुविधा के लिए मरीज की हालत निर्धारित है मनोरोग प्रतिरोधी (न्यूरोलेप्टिक) दवाएं, प्रशांतक, sympathomimetics, अवसादरोधी दवाओं।

रोग संक्रामक अभिव्यक्तियों द्वारा जटिल है हो सकता है आकांक्षा निमोनिया।

औसत जीवन प्रत्याशा रोग से पीड़ित लोगों की बीमारी का पहला लक्षण के बाद से 15 वर्ष है। आमतौर पर जब पहली उम्र की विकृति पर लक्षण के प्राथमिक अभिव्यक्ति तेजी से प्रगति करता है। तो, पहले नोटिस 20 साल तक रोगियों में बीमारी के लक्षण, उनके जीवन प्रत्याशा 8 साल से कम है, तो। सबसे अधिक बार संबंधित लास्य जटिलताओं के मर जाते हैं। रोगियों का पांचवां हिस्सा आत्महत्या कर ली।