अधिमूत्रमार्ग और मूत्राशय exstrophy। उपचार, पुनर्वास

क्या एक माता पिता के लिए खुशी जब उनके बच्चे स्वस्थ पैदा होता है। दुर्भाग्य से, यह सब नहीं है। बच्चे के जन्म के लिए अपने जीवन को खतरे में डालने का दौरा के पहले मिनट जन्मजात विरूपताओं के दर्जनों, कर रहे हैं। मूत्राशय exstrophy - सबसे कठिन में से एक। आंकड़ों के अनुसार, यह अत्यंत दुर्लभ है और 30 हजार का जन्म जीवित बच्चों के लिए के बारे में 1 मामले में पंजीकृत है। यह औसत मूल्य, कुछ क्षेत्रों में इस बीमारी के साथ बच्चों की संख्या 000 तक की वृद्धि या 01:50 000 लेकिन माता-पिता 1:10 उतारा सकता है क्योंकि, ऐसी समस्या का सामना करना पड़, आँकड़ों के बारे में परवाह नहीं है, यह एक बच्चे के जीवन को बचाने और इसे बढ़ाने के लिए महत्वपूर्ण है एक पूरा इंसान। विसंगति और क्या यह किस प्रकार साथ पैदा हुए बच्चों की संभावना?

कैसे मानव मूत्र प्रणाली करता है

बेहतर मूत्राशय exstrophy है क्या समझने के लिए, मूत्र प्रणाली के सही संरचना जानने में मदद। Simplistically, यह इस तरह दिखता है: गुर्दे की मूत्र रक्त निस्पंदन, जो मूत्राशय में मूत्रवाहिनी के अनुसार है के दौरान जारी किया गया है। यह एक खोखला खींच करने में सक्षम अंग है, जो कुछ हद तक उस में जमा करने के लिए तरल पदार्थ और फिर मूत्रमार्ग के बाहर करने के लिए छुट्टी दे दी अनुमति देता है। एक जगह है जहाँ चैनल शुरू होता है, और में मूत्राशय खत्म हो गया है, वहाँ एक विशेष पेशी दबानेवाला यंत्र कहा जाता है। इसका उद्देश्य - अनायास मूत्र के रिसाव को रोकने के। मूत्राशय जघन क्षेत्र में पेट में स्थित है। साथ ही बाहर की दुनिया से सभी आंतरिक अंगों के रूप में, वह शरीर के ऊतकों विशेष रूप से पेरिटोनियम के सामने की दीवार को कवर किया,। म्यूकोसा, submucosa, मांसपेशियों और अन्य - - उसकी अपनी दीवार कई परतों से बना है और कई रक्त वाहिकाओं है कि उसका रंग का निर्धारण द्वारा रिस चुका है। मलाशय मूत्राशय के निकट स्थित है, लेकिन दीवार और ऊतक परत मूत्र तथा मल के मिश्रण से बचाता है।

विकृति विज्ञान के बाहरी सुविधाओं

मूत्राशय exstrophy जीवन के पहले क्षणों से नग्न आंखों के साथ का निदान किया। इस रोग में पेरिटोनियम का कोई भाग, वहाँ है अर्थात जघन क्षेत्र एक छेद, जिसका आकर 3 से 12 सेमी से भिन्न कर सकते हैं। इस तरह के पैथोलॉजी मूत्राशय का एक परिणाम के शरीर के बाहर है। इसके सामने की दीवार भी याद आ रही है, लेकिन मूत्रवाहिनी के काम से समझौता नहीं कर रहे हैं। गुर्दे की मूत्र से उन पर आ रहा है जारी किया बूँदें है या क्या मूत्राशय के बने रहे, और उसके बाद पेरिटोनियम में छेद के माध्यम से बाहर आता है में टपकता। इस प्रकार वहाँ कोई खून बह रहा है, क्योंकि पेट की दीवार के किनारे विच्छेदन और बबल का गठन किया और रक्त धमनियों क्षतिग्रस्त नहीं कर रहे हैं। हालांकि, खुले श्लेष्मा हमेशा आसान डायपर की भी स्पर्श घायल करने के लिए। अन्य दिखाई नेत्र दोष - नाभि की बहुत कम स्थिति, या इसके अभाव, और उच्च गुदा की स्थिति। एक उचित रूप में अगोचर दोष विचलन (बारी) जघन हड्डी है। आदर्श से, यह आंकड़ा काफी अलग (7 सेमी की एक अंतर) है, जो आगे बहुत चाल बदल हो सकता है। रोगियों जो निश्चित समय नहीं है, विचलन है चलती, (एक बतख की तरह) पक्ष को ओर से लहराते। विकृति की जटिलता के बावजूद, नवजात काफी व्यवहार्य, सक्रिय है और सही उपचार के साथ एक अच्छा मौका है।

अधिमूत्रमार्ग

यह जन्म दोष स्वतंत्र हो सकता है, लेकिन बहुत बार यह स्पष्ट मूत्राशय exstrophy के साथ उन लोगों में अतिरिक्त दोषों की एक सहवर्ती है। अधिमूत्रमार्ग - दीवार का एक बंटवारे मूत्रमार्ग के। यह अधूरा (केवल विभाजित टिप) या कुल (मूत्रमार्ग पूरी तरह से मूत्राशय के बाहरी छोर से चिपके रहते है)। दोष का उपचार केवल शल्य चिकित्सा द्वारा उत्पादन, और अधिमूत्रमार्ग यदि एक स्वतंत्र रोग, सर्जरी केवल 1-3 साल की उम्र के बाद बच्चे को देता है, लेकिन ऐसे मामलों में जहां दोष मूत्राशय exstrophy के साथ जुडा हुआ, खत्म करने के लिए अधिमूत्रमार्ग आपरेशन एक और अधिक में किया जा सकता है तत्काल हस्तक्षेप की आवश्यकता, में पहले।

कारणों

क्यों के सवाल पर सटीक जवाब अभी तक बच्चों में मूत्राशय exstrophy है। वैज्ञानिकों ने केवल यह है कि विकृति होती है तो अंगों और ऊतकों (4-5 सप्ताह गर्भाधान के बाद) भ्रूण के गठन के दौरान अचानक विभाजित और कोशिकाओं मिश्रण करने में विफल रहता है खोजने के लिए कामयाब रहे। के रूप में cloacal झिल्ली का एक परिणाम के बंद नहीं किया जा सकता है, और मूत्राशय शरीर के बाहर है। क्यों कोशिका विभाजन की प्रक्रिया बाधित होने पर किया जाता है? विशेषज्ञों का सभी कारणों विकृतियों के लिए आम फोन:

• धूम्रपान और गर्भावस्था के दौरान शराब का उपयोग;
• अतिगलग्रंथिता;
• मधुमेह;
• संक्रामक रोग;
• हार्मोन संबंधी विकार;
• अधिवृक्क हाइपरप्लासिया;
• दवाओं के दुष्प्रभावों;
• रासायनिक विषाक्तता और अन्य।

प्रयोगशाला तरीकों में पाया गया कि परीक्षण पशुओं extrophy की उपस्थिति बहुत कोर्टिसोन के साथ दवाओं के प्रभाव से प्रभावित।

कई विशेषज्ञों का मूत्राशय exstrophy साथ और परिवारों जहां रिश्तेदारों इस रोग (चाचा, चाची, भतीजे), एक ही विचलन 1:70 है के साथ एक बच्चा होने की संभावना है में माता-पिता, और परिवारों में इस रोग के आनुवंशिक प्रकृति से इनकार नहीं है, इसलिए, 100: जहां पहले से ही एक बीमार बच्चे, 1 है। लेकिन दोनों जुड़वाँ एक बार इस दोष दुर्लभ और लगभग कभी नहीं करता है, तो वे समान हैं है।

निदान की जरूरत है या नहीं?

अपने चेहरे पर दिखाई देता है बच्चे के जन्म के पहले सेकंड के साथ किसी भी चिकित्सक सही ढंग से निदान मूत्राशय exstrophy। इस दोष देख सकते हैं कि कैसे दिखा फोटो, सुखद नहीं कहा जा सकता है, तो हम उन्हें (पर्याप्त योजनाबद्ध छवि) प्रकाशित नहीं करते। यह स्पष्ट हो रहा है, लेकिन आदेश में निदान के लिए सभी संभव आवश्यक आचरण से संबंधित रूपों की पहचान। सबसे पहले, यह यह पेरिटोनियल तरल पदार्थ और तरल रिसाव को खोजने के लिए मूत्र की जांच करने के लिए आवश्यक है।

यह भी मूत्राशयदर्शन, अल्ट्रासाउंड, इमेजिंग और एंडोस्कोपी बनाने के लिए आवश्यक है। एक नियम के रूप में, शो और आनुवंशिक अध्ययन की पुष्टि करने या सिंड्रोम और एडवर्ड्स नीचे से इनकार करने के लिए।

पुरुषों में मूत्र प्रणाली के विरूपताओं

अनवरत आंकड़े कहते हैं कि लड़कों exstrophy मूत्राशय, और इसके साथ लड़कियों की तुलना में अधिक बार 2-5 बार मनाया अधिमूत्रमार्ग। क्योंकि जननांगों और लड़कियों और लड़कों में मूत्र प्रणाली जन्मजात विकारों की संरचना में अंतर के कुछ हद तक भिन्न होते हैं। बचपन के दौरान पुरुषों में सहवर्ती रोगों गुप्तवृषणता, वृषण हाइपोप्लेसिया, प्रोस्टेट कैंसर के aplasia, और बाद में हो सकता है Peyronie रोग (सदस्य की वक्रता)। estrafiey मूत्राशय के आदर्श के साथ तुलना में स्पष्ट रूप से महत्वपूर्ण कमी के साथ लड़कों में अपनी प्रारंभिक अवस्था में पहले से ही, लिंग के आकार, कुछ मामलों में यह नहीं हो सकता। यह तथ्य यह है कि जघन हड्डियों, मोड़ इसे कसने के रूप में की वजह से है गुफाओंवाला शरीर, उनके कनेक्शन के साथ दखल दे। यदि exstrophy अधिमूत्रमार्ग साथ संयोजन के रूप में हुई, लड़कों मुंड लिंग के विच्छेदन और गुदा स्थान अंडकोश की थैली के करीब मनाया।

लड़कियों में मूत्राशय के Exstrophy

न्यायपूर्ण सेक्स पर इस रोग अत्यंत दुर्लभ है। साथ दोष वहाँ अविकसित लेबिया और / या योनि, clitoral दरार, 1.5 सेमी कम ग्रीवा स्थान (कुछ मामलों में, यह स्पष्ट रूप से दिखाई देता है) के लिए योनि पास करने के लिए गुदा के विस्थापन हो सकता है। सामान्य तौर पर, दोनों लिंगों के बच्चों को वहाँ मूत्राशय क्षमता, दबानेवाला यंत्र की कमी, मूत्रवाहिनी के अनुचित स्थान, गुर्दे की समस्याएं, यकृत, प्लीहा, और संभव आनुवंशिक असामान्यताएं में कमी होती है।

मूत्र प्रणाली की विकृति के साथ नवजात देखभाल

वहाँ मूत्राशय exstrophy की 3 डिग्री कर रहे हैं:

1. 4 सेमी पेरिटोनियम में एक छेद, सहवर्ती दोषों अनुपस्थित रहे हैं।

2. पेरिटोनियम और 5-6 सेमी तक जघन हड्डी के बीच विसंगति, 1-2 संबंधित दोष है।

3. कई गंभीर सहवर्ती दोष (कुल अधिमूत्रमार्ग, ecstrophy क्लोअका और अन्य), पेरिटोनियम के विचलन और जघन हड्डियों 8 सेमी की।

किसी भी हाल में बच्चे के मूत्र उपभेदों लगातार श्लेष्मा pours क्या, उनके सूजन का कारण बनता है और पेरितोनितिस pyelonephritis जब तक। , मिटा श्लेष्मा डायपर को छू से ग्रस्त हैं, और अन्य कोटिंग सामग्री, और हाइपोथर्मिया, और श्लेष्म नमी के नुकसान। इसलिए नवजात शिशुओं में मूत्राशय exstrophy अधिकतम बाँझपन की आवश्यकता है और एक उपयुक्त माहौल बनाने। संक्रमण से बचने के लिए, बच्चों को एंटीबायोटिक चिकित्सा के अतिरिक्त पाठ्यक्रम खर्च और यदि संभव हो, उन्हें इनक्यूबेटर (छोटे बक्से) में डाल दिया।

लगातार मूत्र जिल्द की सूजन का कारण हो सकता है, साथ ही जीवन बच्चे के 3-4 सप्ताह में पहले से ही गठन पैपिलोमा वृद्धि भड़काने pours।

एक और बुरा संकेत: श्लेष्मा और गंभीर असुविधा के जलन के कारण एक बच्चे को खाने के लिए मना कर दिया, सो नहीं है और, एक परिणाम के रूप में, विकास में पिछड़ा हुआ है।

इलाज

केवल दवा मूत्राशय exstrophy के साथ इलाज के विकास के इस स्तर पर शल्य चिकित्सा द्वारा। कुल अधिमूत्रमार्ग यह के साथ है, तो ऊपर नाम विसंगति, बहुत बच्चे हस्तक्षेप के जीवन के लिए पेचीदा पहले से ही कठिन और खतरनाक। संचालन आम तौर पर एक बहुत खर्च करते हैं। सबसे पहले, दुनिया में डॉक्टरों के बहुमत के अनुसार लगभग जन्म के तुरंत बाद 1-10 दिनों ऐसा करने के लिए, बच्चे की आयु। इसका उद्देश्य - उपलब्ध ऊतक मूत्राशय के सामने की दीवार बना सकते हैं और एक दबानेवाला यंत्र अगर त्वचा की कमी, पेरिटोनियम में अंतर को पाटने के लिए, ललाट की हड्डी को कम करने के बनाने के लिए इसे बंद करना। यदि छेद बहुत बड़ा है और ऊतकों बच्चे बंद करने के लिए कृत्रिम फिल्म के उपयोग जो बाद में हटा दिया जाता है हो सकता है, पर्याप्त नहीं है। इस आपरेशन के बाद, संक्रमण का खतरा मूत्र अंगों गायब हो जाता है, लेकिन बरकरार रखा असंयम।

दूसरे ऑपरेशन के बच्चे पर किया जाता है 1 साल लेकिन साल नहीं 2 की तुलना में बाद है। यह प्लास्टिक जननांगों है। लड़कियों में, अगर कोई मतभेद हैं, यह किया जा सकता है और पहले हस्तक्षेप में। reoperation मूत्रवाहिनी में कुछ क्लीनिक अवग्रह बृहदान्त्र में प्रत्यारोपित और असंयम से बच्चे को बचाने के लिए antireflyuksorny तंत्र पैदा करते हैं।

जब बच्चे 5 वर्ष की उम्र तक पहुँच जाता है तीसरी सर्जरी किया जाता है। इस स्तर पर, मूत्राशय गर्दन बनाई है, दबानेवाला यंत्र और अन्य गतिविधियाँ मूत्र की अवधारण की सुविधा के लिए (अगर यह पहले से पूरा नहीं किया गया था) करते हैं, और मूत्रजननांगी अंगों के समुचित विकास।

निम्न कार्रवाई जब संकेत दिया प्रदर्शन कर रहे हैं। विशेष रूप से, यहां तक कि 16 साल में प्रदर्शन लड़कियों में मूत्र संयम की वसूली के लिए प्रक्रियाओं, और लड़कों - 18 17 साल से।

एक वयस्क में मूत्राशय के Exstrophy

चूंकि ज्यादातर मामलों में विकृति बचपन में सही है, मूत्राशय exstrophy के साथ वयस्कों के दुर्लभ हैं। इस मामले हैं, जहां कई कारणों से बच्चे के कारण समय में ऑपरेशन नहीं किए गए थे में क्या होता है, या वे सही ढंग से किया गया है। इस दोष के साथ लोगों को मूत्र असंयम के कारण टीम में सामाजिक अनुकूलन कठिनाइयां हो सकती हैं। यह समस्या सबसे महत्वपूर्ण में से एक माना जाता है। हाल ही में, यह तय करने के लिए आपरेशन के कई तरीके हैं, लेकिन उनमें से किसी को सफलतापूर्वक इलाज मूत्राशय exstrophy वयस्क का केवल 40-80 प्रतिशत। तस्वीर के नीचे ऑपरेशन से पहले एक प्रारंभिक चरण को दर्शाता है।

समस्या का दूसरा महत्वपूर्ण पहलू -, वयस्कों की यौन अनुकूलन विशेष रूप से पुरुषों मूत्राशय exstrophy के साथ पैदा हुआ। डॉक्टरों की सर्वोत्तम प्रयासों के बावजूद, यह लिंग पुरुषों के कॉर्पोरा Cavernosa की पूरी वसूली प्राप्त करने के लिए असंभव है। सबसे पहले, क्योंकि वे लगभग हमेशा से विकृत कर रहे हैं, और दूसरी, क्योंकि उनके मात्रा, बस पर्याप्त नहीं है यहां तक कि जब उन्हें जघन हड्डी से कतरन। इसलिए, लिंग की अधिकतम लंबाई लगभग कभी नहीं से अधिक 6-7 सेमी है, जबकि निर्माण टूटी नहीं है है। मरीजों मूत्रजननांगी पर प्लास्टिक सर्जरी करना भी मनोचिकित्सा और दवा को दर्शाता है।

निवारण

जब से हम माना विकृति सटीक कारण अज्ञात है, डॉक्टरों आज पूरी तरह से क्यों मूत्राशय exstrophy है के सवाल का जवाब नहीं कर सकते हैं। रोकथाम धूम्रपान, ड्रग्स, शराब से गर्भवती संयम है। इसके अलावा, दाद वायरस, रूबेला, उपदंश, टोक्सोप्लाज़मोसिज़ और अन्य संक्रमणों embryotoxic की उपस्थिति के लिए सर्वेक्षण कर लें। महत्वपूर्ण भूमिका आनुवांशिक परामर्श द्वारा निभाई है, खासकर अगर परिवार estrofem अधिमूत्रमार्ग या मूत्राशय के साथ पहले से ही बीमार है। यह स्पष्ट रूप से विचलन अल्ट्रासाउंड, जो उसे बीमार बच्चे या नहीं छोड़ने का फैसला करने के लिए महिलाओं के अधिकार देता है पता चलता है।

इस विकृति के साथ पैदा हुए लोग, सभी के जीवन मूत्र रोग विशेषज्ञ पर देखा जाना चाहिए। उन्हें का बहुत महत्व है, और आहार है, जो सभी नमकीन, मसालेदार, peppered, शराब और तरल पदार्थ की बड़ी मात्रा का उपयोग शामिल नहीं है।