मधुमेह में Mauriac सिंड्रोम

Mauriac सिंड्रोम - एक रोग है कि कम उम्र में मधुमेह के अनुचित उपचार के कारण जटिलताओं के रूप में विकसित करता है। पहली बार के लिए रोग फ्रेंच चिकित्सक पियरे मौरियक मूल के आधार पर 1930 में वर्णित किया गया था। उन्होंने कहा कि नैदानिक तस्वीर की तरह है, जिसमें पिछले गलत खुराक मधुमेह और इंसुलिन थेरेपी से पीड़ित बच्चों, कुछ बाहरी लक्षण व्यायाम का वर्णन किया। उन्होंने देखा कि सभी बच्चों उपस्थिति है, जो कम विकास, मोटापा, मंद यौन विकास में परिलक्षित होता है में समान हैं।

रोग का कारण बनता है

गंभीर जटिलताओं का मुख्य कारण गलत अपनाई मधुमेह चिकित्सा है। इस रोग में अग्न्याशय तरीके से संचालित नहीं है, इंसुलिन की पर्याप्त मात्रा के उत्पादन नहीं। विकृति के कारण तथ्य यह है कि यह रक्त में बड़ी मात्रा में केंद्रित होने के कारण कोशिकाओं में ग्लूकोज की कमी होती है।

मधुमेह के रोगियों में Mauriac सिंड्रोम विकास मेलिटस टाइप 1 अपर्याप्त उपचार के साथ जुड़ा हुआ है। एक लंबे समय के लिए अपर्याप्त इंसुलिन खुराक के लिए बीमार बच्चे प्रशासित, या इस्तेमाल कम गुणवत्ता और बुरे शुद्ध के उत्पादों, इंसुलिन की एक पुरानी कमी के लिए अग्रणी।

शरीर में इंसुलिन की लंबे समय तक कमी निम्नलिखित प्रक्रियाओं की ओर जाता है:

• चयापचय संबंधी विकार, विशेष रूप से कार्बोहाइड्रेट चयापचय के विकार।
• वृद्धि हुई ग्लाइकोजन टूटने की वजह से जिगर और उसके फैटी अध: पतन का आकार बढ़ाने से।
• रक्त संरचना में परिवर्तन - रक्त ग्लूकोज, कोलेस्ट्रॉल, फैटी एसिड में वृद्धि हुई है।

तो यह है Mauriac सिंड्रोम के दौरान शरीर में सभी रोग प्रक्रियाओं नहीं, यह भी बाल रोगियों का अनुभव निम्नलिखित विचलन:

• महत्वपूर्ण हार्मोन की अपर्याप्त उत्पादन - कोर्टिसोल, वृद्धि हार्मोन, ग्लूकागन, और विकास प्रक्रिया का उल्लंघन का एक परिणाम के रूप में।
• प्रोटीन और अमीर उत्पादन कैल्शियम और हड्डियों से फास्फोरस के टूटने, अंत में ऑस्टियोपोरोसिस के विकास और कुछ मांसपेशी शोष के लिए अग्रणी।
• आंत में विटामिन की असमर्थता अवशोषण।

रोग आमतौर पर 15-18 साल की उम्र के बीच में प्रकट होता है, लेकिन बेकार प्रक्रिया काफी पहले शुरू होता है। वर्तमान में, जल्दी मधुमेह के उपचार के लिए आधुनिक और अच्छी तरह से शुद्ध तैयारी है, जो लगभग Mauriac सिंड्रोम के विकास के समाप्त उपयोग करता है।

रोग के लक्षण विज्ञान

Mauriac सिंड्रोम मधुमेह निहितार्थ की एक संख्या है:

• बच्चे के विकास और विकास के निषेध में पीछे रह गए। अक्सर मोटापे और छोटे कद है। इस मामले में, एक बीमार बच्चे को 10-30 सेंटीमीटर की वृद्धि में अपने साथियों के पीछे हो सकता है।
• यौन विकास में अंतराल (अविकसित यौन विशेषताओं और लड़कियों में मासिक धर्म के अभाव)।
• लंबी यौवन।
• मोटापा, विशेष रूप से चेहरे और पतली अंगों के साथ शरीर के ऊपरी हिस्से में। बीमार बच्चों के बहुत समान हैं, एक "चंद्राकार" एक-दूसरे के चेहरे, लघु गर्दन, हाथ, कंधे, पेट में वसा पर। शरीर के निचले हिस्से बहुत पतली है।
• बढ़ी हुई जिगर घुमावदार शिरापरक परिसंचरण के साथ थे।
• ऑस्टियोपोरोसिस (हड्डी ऊतक के विकास को धीमा)।
• नेत्र रोगों, रेटिना के रोगों, और बाद में मोतियाबिंद के विकास सहित।

बच्चों में सबसे आम Mauriac सिंड्रोम, बीमार बच्चे तस्वीर से पता चलता क्या लक्षण बीमारी है।

रोग के निदान

विशेष रूप से यौन अपरिपक्वता, जिगर में एक स्पष्ट वृद्धि का सामना करने में उम्र के लिए ऊंचाई की कमी, मोटापा की उपस्थिति,: "Mauriac सिंड्रोम" के निदान जैसे रोग के स्पष्ट बाहरी लक्षण, पर सेट है।

निदान रक्त परीक्षण किया जाता है, जो निम्नलिखित अभिव्यक्तियों में हुई पुष्टि करने के लिए कर रहे हैं:

• अस्थिर शर्करा की मात्रा, बड़ी में लगातार छलांग को दिखाने के लिए है, तो नीचे।
• अत्यधिक रक्त लिपिड (hyperlipidemia)।
• रक्त में कोलेस्ट्रॉल के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि (hypercholesterolemia)।

कुछ मामलों में, आगे इस उद्देश्य के लिए यकृत की बायोप्सी का अध्ययन, वसा लोड बाहर लाने के लिए

रोग

एक जवान शरीर के लिए बीमारी बेहद मुश्किल है। मधुमेह की एक गंभीर रूप के रूप में, यह के लिए क्षतिपूर्ति करने के लिए मुश्किल है। अक्सर अम्लरक्तता और hyperglycemic कोमा का कारण बनता है।

Mauriac सिंड्रोम शरीर में विभिन्न संक्रामक रोगों के लगातार इसके अलावा, साथ ही जटिल और लंबा वसूली जैव रासायनिक प्रक्रियाओं की वजह से गंभीर होती है।

Mauriac सिंड्रोम और Nobekura: समानता और अंतर

Mauriac सिंड्रोम और Nobekura अक्सर बचपन में विकसित करता है, दोनों बीमारियों कि अनुचित उपचार की पृष्ठभूमि पर होता है मधुमेह के एक गंभीर जटिलता है। दोनों सिंड्रोम इसी तरह के लक्षण है, वे विकास मंदता और यौन विकास, एक लंबी शामिल किशोरावस्था, वसायुक्त यकृत। इस मामले में, मुख्य अंतर यह है Nobekura सिंड्रोम अतिरिक्त शरीर में वसा की कमी है। इस मामले में, दोनों सिंड्रोम के इलाज की चोट के मधुमेह के उपचार करना है।

Mauriac सिंड्रोम उपचार

इस तरह सिंड्रोम के प्रत्यक्ष उपचार मौजूद नहीं है। सभी चिकित्सा रोग के मूल कारणों और उन्हें के कारण जटिलताओं को संबोधित करने के उद्देश्य से। ऐसा करने के लिए, रोगी सही खुराक और आधुनिक दवाओं के साथ गुणवत्ता में सही इंसुलिन उपचार करने के लिए आवंटित किया गया है।

lipodystrophy को रोकने के लिए इस उद्देश्य के मालिश, भौतिक चिकित्सा और इंसुलिन के इंजेक्शन के लिए चार्ट के रूप में नियुक्त के लिए निवारक प्रक्रियाओं के एक नंबर का आयोजन किया। विशेष आहार उपचार के अलावा सौंपा जा सकता है, आहार से पशु वसा युक्त सभी खाद्य पदार्थ बाहर रखा गया है। इस मामले में, आहार में प्रोटीन और कार्बोहाइड्रेट खाद्य पदार्थों पर केंद्रित है।

मेडिकल थेरेपी भी इस मरीज naznachetsya के लिए अंतर्निहित बीमारी जटिलताओं की पृष्ठभूमि पर विकसित क्षतिपूर्ति करने के लिए बनाया गया है:

• प्रवेश gepatoprotektorov जिगर की कोशिकाओं को बहाल करने की।
• विटामिन बी सामान्य चयापचय बहाल करने के लिए।
• परिसर दवा रक्त में लिपिड और कोलेस्ट्रॉल के स्तर को सामान्य करने के उद्देश्य से।
• स्टेरॉयड दवाओं शरीर के विकास को गति प्रदान करने के लिए।
• हार्मोनल दवाओं महत्वपूर्ण यौन कार्य बहाल करने के लिए।

रोकथाम और रोग का निदान

Mauriac सिंड्रोम के रूप में मधुमेह के इस खतरनाक जटिलता रोकने के लिए, यह अंतर्निहित बीमारी का सही इलाज बाहर ले जाने और इंसुलिन की कमी को रोकने के लिए आवश्यक है।

जब संयुक्त उपचार पहले से ही सिंड्रोम आधुनिक दवाओं काफी अनुकूल रोग का निदान विकसित की है, लेकिन सभी करता है, तो डॉक्टर की सिफारिशों गया है। इंसुलिन की सही खुराक और प्रभावित सभी अंगों की कार्यक्षमता को पुनर्स्थापित बच्चे के स्वास्थ्य पर लौटने के लिए, दोनों बाह्य और आंतरिक में सक्षम हैं।