Klippel-Trenaunay सिंड्रोम: फोटो, लक्षण, उपचार

अधिक बहुलता रोगों भ्रूण अवधि का गठन किया। इसलिए, उनके विकास पर प्रभाव हमेशा नहीं कर सकता। सब के बाद, इन असामान्यताओं के सबसे केवल बच्चे के जन्म के बाद का निदान कर रहे हैं। और कुछ बहुत बाद में। आनुवंशिक बीमारियों में से एक के लिए Klippel-Trenaunay रोग शामिल होना चाहिए। सिंड्रोम 20 वीं सदी में खोज की थी। यह आनुवंशिकी के एक विज्ञान के उद्भव के लिए जिम्मेदार ठहराया है। अक्सर रोग अतिसंवेदनशील पुरुषों। हालांकि, यह भी महिला आबादी के बीच पाया जाता है। पैथोलॉजी जन्मजात संवहनी विकारों के लिए जिम्मेदार ठहराया।

सिंड्रोम, Klippel-Trenaunay विवरण

Klippel-Trenaunay सिंड्रोम एक दुर्लभ आनुवंशिक दोष माना जाता है। भविष्यवाणी इस विकृति के विकास के लगभग असंभव है, क्योंकि दोष दुर्लभ है और यह गर्भावस्था के दौरान निदान नहीं किया गया है। हालांकि, कुछ मामलों में, रोग Klippel-Trenaunay संदिग्ध जा सकता है। सिंड्रोम एक वंशानुगत रोग को दर्शाता है। इसलिए, आनुवांशिक विश्लेषण एक परिवार हैं, जहां इस बीमारी के मामलों में हुई में गर्भवती महिलाओं के अधीन होना चाहिए। रोग के लिए एक और नाम - hypertrophic hemangiectasia। नैदानिक तस्वीर Klippel-Trenaunay सिंड्रोम तीन मुख्य लक्षण में शामिल हैं:

1. वैरिकाज़ नसों।
2. त्वचा पर उम्र के धब्बे की उपस्थिति।
3. चौड़ाई और प्रभावित अंग की लंबाई बदल रहा है।

कंकाल और कोमल ऊतकों अतिवृद्धि के कुछ मामलों में देखा गया था। अक्सर प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता पैथोलॉजी। रोग का निदान संवहनी परिवर्तन की गंभीरता पर निर्भर करता है। हालांकि इस बीमारी के कारण समाप्त नहीं किया जा सकता है, चिकित्सकीय उपायों रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार में मदद करेगा। इस रोग से पीड़ित लोगों को एक विकलांगता असाइन किया गया है।

Klippel-Trenaunay सिंड्रोम के कारण

किसी कारण के लिए, वहाँ एक बीमारी Klippel-Trenaunay है? सिंड्रोम एक आनुवंशिक दोष की वजह से विकसित करता है। इस विसंगति एक अलिंगसूत्र प्रबल विरासत प्रकार में फैलता है। इसका मतलब यह है कि क्या माता-पिता में से एक में इस तरह के एक आनुवंशिक दोष है, वहाँ है कि एक बच्चे में सिंड्रोम की संभावना 50% है। दादा दादी से - इसके अलावा, बीमारी एक पीढ़ी, यह है कि के माध्यम से प्रेषित किया जा सकता है। इस मामले में, संभावना 25% है।

सभी आनुवंशिक असामान्यताएं की तरह, नाड़ी दोष भ्रूण ऊतक बुकमार्क दौरान विकसित करना। यह हानिकारक प्रभावों को प्रभावित कर सकता। इन जैसे कारकों में शामिल हैं:

1. गर्भावस्था के पहले कुछ हफ्तों में मनोवैज्ञानिक असुविधा।
2. संक्रामक रोग। काफी महत्व की शरीर के क्रोनिक वायरल घावों कर रहे हैं।
3. टेराटोजेनिक गुणों के साथ दवाओं के उपयोग।
4. शीघ्र ही गर्भधारण से पहले और गर्भावस्था के दौरान प्रवेश दवाओं।
5. धूम्रपान और शराब।
6. जहरीले पदार्थ से वायु प्रदूषण, विकिरण।

इन कारकों में से सभी महिलाओं के शरीर और अजन्मे बच्चे में परिवर्तन हो सकता है। वे गर्भावस्था के प्रारंभिक दौर में विशेष रूप से खतरनाक हैं। विभिन्न विसंगतियों इस अवधि में उत्पन्न किया जा सकता करने के बाद।

बीमारी की प्रक्रिया

क्यों रोग Klippel-Trenaunay में संवहनी परिवर्तन कर रहे हैं? सिंड्रोम शिरापरक विकारों के लक्षण प्रकट होता है। निचले से खून की बहिर्वाह को अवरुद्ध करके विकृति विज्ञान के विकास की व्यवस्था। यह तथ्य यह है कि शिरापरक लुमेन संकुचित है करने के लिए, वहाँ धमनी शाखा पोत, hypertrophied मांसपेशियों, अवशिष्ट भ्रूण ऊतक के एक संपीड़न है कारण है। खून की बहिर्वाह के उल्लंघन के कारण वहाँ उच्च रक्तचाप है। वियना धीरे-धीरे पतला, क्षति के संपर्क में है। इसके अलावा, वाल्व तंत्र के संचालन को बाधित किया। रक्त ठहराव के कारण अंग अतिवृद्धि शुरू होता है। के कारण ठहराव का सामना करना पड़ा पौष्टिकता संबंधी कार्य करते हैं। इसलिए, ऊतक ischemia से अवगत कराया। रक्त की आपूर्ति का लम्बे समय तक अशांति काठिन्य की ओर जाता है। कोमल ऊतक अतिवृद्धि hyperemia और सूजन होती है। कुछ मामलों में, बदल सकते हैं और हड्डियों के अधीन हैं। नतीजतन एक अंग से दंग रह ही चौड़ाई में वृद्धि नहीं कर सकते, लेकिन यह भी लंबा।

Klippel Trenaunay Syndrome-: लक्षण

Klippel-Trenaunay सिंड्रोम की अभिव्यक्ति द्वारा शिरापरक प्रणाली की ओर से न केवल परिवर्तन है, लेकिन अन्य दोष शामिल हैं। तथ्य यह है कि जन्मजात असामान्यता, पहला लक्षण किशोरावस्था या वयस्कता में प्रकट हो सकता है के बावजूद। इस प्रकार, नैदानिक अभिव्यक्तियाँ निम्नलिखित उल्लंघन में शामिल हैं:

1. सतही पैर नसों के फैलाव। यह पोत नग्न आंखों से साथ रोग kinking और दर्द प्रकट होता है। ज्यादातर मामलों में वैरिकाज़ नसों पैरों की बाहरी सतह पर स्थित है।
2. अंग की राशि में वृद्धि हुई है। अक्सर भड़काऊ घटनाओं के साथ होगा। रक्त ठहराव की वजह से प्रभावित पैर स्वस्थ अंग से बहुत अलग हो सकता है। अक्सर ऐसा hyperemic, गाढ़ा त्वचा है।
3. अंग बढ़ाव। अतिवृद्धि दोनों पैर और हाथ कर सकते हैं।
4. त्वचा पर रंजित नेवी की उपस्थिति। एक और तरह से, इन संरचनाओं "वाइन दाग" कहा जाता है।

इसके अलावा, इस रोग की प्रगति के साथ पौष्टिकता संबंधी परिवर्तन दिखाई देते हैं। अल्सरेटिव दोष प्रभावित क्षेत्रों, जो एक लंबे समय के लिए नहीं भरते हैं हो सकता है। इस विकृति में विकासशील अन्य असामान्यताओं के बीच, polydactyly, जुड़े हुए परस्पर उंगलियों या पैर की उंगलियों की उपस्थिति है।

कैसे रोग Klippel-Trenaunay निदान करने के लिए?

Klippel-Trenaunay के सिंड्रोम निदान अक्सर नैदानिक अभिव्यक्तियाँ पर आधारित है। रोग के लक्षण धीरे-धीरे दिखाई देते हैं। पहला संकेत "वाइन दाग" या नसों की उपस्थिति हो सकता है। Klippel-Trenaunay सिंड्रोम: इन लक्षणों अंग की अतिवृद्धि के साथ संयुक्त कर रहे हैं निदान अवगत कराया। इस रोग से पीड़ित लोगों की तस्वीरें एक दूसरे के समान हैं। वे दुर्लभ आनुवंशिक विकृतियों के लिए समर्पित साहित्य में देखा जा सकता है। इसलिए, सबसे निदान मुश्किल नहीं है।

नैदानिक डेटा के अलावा, venography, निचले अंगों की अल्ट्रासोनोग्राफी, एक्स-रे का प्रदर्शन किया।

Klippel Trenaunay Syndrome-: बीमारी के इलाज

संचालन एक प्रमुख चिकित्सा घटना माना जाता है। हस्तक्षेप की मात्रा संवहनी घाव के डिग्री से निर्धारित होता है। नस स्टेंटिंग के लुमेन विस्तार करने के लिए किया जाता है। जब विनाश का एक बड़ा क्षेत्र बाईपास पोत का उत्पादन - एक प्रत्यारोपण साइट और इसकी जगह।

वैरिकाज़ नियुक्त skleroteropiya, मुकाबला करने के लिए लेजर जमावट नसों की। इस रोग से पीड़ित मरीजों संपीड़न अंडरवियर पहनने चाहिए।

सिंड्रोम, Klippel-Trenaunay रोकथाम

शिशुओं में Klippel-Trenaunay सिंड्रोम शायद ही कभी पता चला है। अक्सर यह पहली महीने या जीवन के वर्षों में पता चला है। बीमारी को रोकने के लिए, यह खुद को गर्भावस्था के दौरान हानिकारक प्रभावों से बचाने के लिए आवश्यक है। एक और निवारक उपाय परिवार में बीमारी के मामलों की उपस्थिति में भ्रूण का एक आनुवंशिक परीक्षा माना जाता है।